Subakutní kombinovaná degenerace míchy - Subacute combined degeneration of spinal cord

Subakutní kombinovaná degenerace míchy
Gray672.png
Schéma hlavních fasciculi míchy. (Při subakutní kombinované degeneraci míchy se „kombinovaná“ týká skutečnosti, že hřbetní sloupy a laterální kortikospinální trakty jsou oba ovlivněny, na rozdíl od tabes dorsalis který je selektivní pro hřbetní sloupce.)
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Subakutní kombinovaná degenerace míchy, také známý jako Lichtheim nemoc[1][2] nebo Putnam-Dana syndrom,[3] odkazuje na degeneraci zadní a boční sloupy z mícha jako výsledek vitamin B12 nedostatek (nejčastější), nedostatek vitaminu E.,[4] a nedostatek mědi.[5] To je obvykle spojeno s perniciózní anémie.

Příznaky a symptomy

Nástup je postupný a jednotný. Patologické nálezy subakutní kombinované degenerace spočívají v nerovnoměrných ztrátách myelin v hřbetních a bočních sloupcích. Pacienti mají slabost nohou, paží a trupu a brnění a necitlivost, které se postupně zhoršují. Mohou být také přítomny změny vidění a změna duševního stavu. Bilaterální spastické paréza se mohou vyvinout a tlak, vibrace a hmatový cit se sníží. Pozitivní Babinski znamení může být vidět.[6] Prodloužený nedostatek vitamin B12 vede k nevratnému poškození nervového systému. Vakuolární myelopatie spojená s HIV se může projevovat podobným vzorem hřbetní kolony a kortikospinální trakt demyelinizace.[Citace je zapotřebí ]

Předpokládalo se, že pokud má někdo nedostatek vitaminu B.12 a kyselina listová, vitamin B12 nedostatek musí být ošetřen jako první. Moderní výzkum však ukázal, že kyselina listová nezhorší příznaky vitaminu B.12 nedostatek.[7] A že pokud by tomu tak bylo, pak mechanismus zůstává nejasný.[8]

Správa oxid dusičitý anestézie může u lidí s subklinickým vitaminem B vyvolat subakutní kombinovanou degeneraci12 nedostatek, zatímco chronická expozice oxidu dusného jej může způsobit iu osob s normální B12 Dysfunkce postranního sloupce snižuje vibrační pocity a propriocepce (společný smysl). Dochází k dysfunkci laterálního kortikospinálního traktu spasticita a hřbetní spinocerebelární trakt dysfunkční příčiny ataxie.

Způsobit

Obecně je nejčastější příčinou tohoto stavu nedostatek vitaminu B.12Může to být způsobeno nedostatkem stravy, malabsorpcí v terminální ileum, nedostatek vnitřní faktor vylučované z parietálních buněk žaludku nebo s nízkým pH žaludku, které inhibuje připojení vnitřního faktoru k ileálním receptorům.[9]

Nedostatek vitaminu E., který je spojen s malabsorpčními poruchami, jako je cystická fibróza a Bassen-Kornzweigův syndrom,[10] může způsobit podobnou prezentaci v důsledku degenerace hřbetní sloupy.[4]

Diagnóza

Sérum vitamin B12, kyselina methylmalonová, Schillingův test a hledáme kompletní krevní obraz megaloblastická anémie pokud existuje také nedostatek kyseliny listové nebo makrocytární anémie. Schillingův test již ve většině oblastí není k dispozici.[11]

MRI-T2 obrazy mohou odhalit zvýšený signál v bílé hmotě míchy, převážně v zadních sloupcích a případně v spinothalamických traktech.

Léčba

Terapie vitamínem B.12 vede k částečnému až úplnému uzdravení, kdy byla SACD způsobena vitaminem B.12 nedostatek, v závislosti na délce a rozsahu neurodegenerace.

Reference

  1. ^ synd / 492 v Kdo to pojmenoval?
  2. ^ L. Lichtheim. Zur Kenntnis der perniciösen Anämie. Verhandlungen des Deutschen Kongress für innere Medizin, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.
  3. ^ Pearce, J. M. S. (červen 2008). „Subakutní kombinovaná degenerace kabelu: Putnam-Dana syndrom“. Evropská neurologie. 60. doi:10.1159/000131715.
  4. ^ A b Agamanolis, Dimitri P. (červenec 2014). „Poruchy výživy CNS“. Citováno 13. září 2014. Klinicky nedostatek vitaminu E způsobuje senzorickou periferní neuropatii, ataxii, retinitis pigmentosa a kosterní a srdeční myopatii. Neuropatologické vyšetření v takových případech odhalí ztrátu dorzálních gangliových neuronů s degenerací jejich periferních a centrálních axonů (periferní neuropatie a degenerace zadního sloupce). Neuroaxonální otoky jsou vidět v jádrech gracile a cuneate. Podobné změny lze vyvolat u potkanů ​​a opic s experimentální deprivací vitaminu E.
  5. ^ Kumar N, Gross JB Jr., Ahlskog JE. Myelopatie s nedostatkem mědi vytváří klinický obraz jako subakutní kombinovaná degenerace. Neurologie. 2004 13. července; 63 (1): 33-9.
  6. ^ Hemmera B a kol. Subakutní kombinovaná degenerace: klinické, elektrofyziologické a magnetické rezonanční nálezy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 822-827 doi: 10,1136 / jnnp.65.6.822
  7. ^ Odkaz 12-span-friendly-or-nepřítel-nutrienty-pro-seniory-a-href-fn001-ref-type-fn-a-div.pdf
  8. ^ https://oup.silverchair-cdn.com/oup/backfile/Content_public/Journal/nutritionreviews/74/7/10.1093_nutrit_nuw015/3/nuw015.pdf?Expires=1488023069&Signature=YwLo2YqL~dkimRwBF3eZ3TgB6IdtIU3PutgyACZruOlY9l1oVZhPLmOhkTfvLKX5N7IJWvWKb3rntY3ECOclDE47wHFHkrGpR1HTPYyQdQF55~13228rSMEfY1g1eAtMlqXBfduGQZ7f0Wh6-68eA4zlK4iuRtYbEMjIz8sP~96D8WlNqnjqhIn-AMPOFtKKqVGkYQF8MXtm7 ~ mPzP9SxxmZ09pozWnet6X3pX8yB0Gx11HvNqk8mi2c5tponqc3iJeIHbZFoXHHayyJXrRokg3wXUoEpixgJom2klTTZ05Cs6SoQNxYHphagm0lPuGQPG8QPG8Q
  9. ^ Greenburg, Mark (2010). Příručka neurochirurgie 7. vydání. New York: Thieme Publishers. str. 1187–1188. ISBN  978-1-60406-326-4.
  10. ^ Agamanolis, Dimitri P. (červenec 2014). „Poruchy výživy CNS“. Citováno 13. září 2014. K deficitu vitaminu E rozpustného v tucích dochází v případě střevní malabsorpce, jako je cystická fibróza, vrozená biliární atrézie, intestinální resekce a abetalipoproteinemie (Bassen-Kornzweigův syndrom).
  11. ^ Carmel, Ralph (2007). „Zmizení testování absorpce kobalaminu: kritická diagnostická ztráta“. The Journal of Nutrition. 137 (11): 2481–2484. doi:10.1093 / jn / 137.11.2481. PMID  17951489.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje