Nekrolytický migrační erytém - Necrolytic migratory erythema

Nekrolytický migrační erytém
Ostatní jménaNME
Nekrolytický migrační erytém. Tif
Nekrolytický migrační erytém v gluteální oblasti
SpecialitaDermatologie

Nekrolytický migrační erytém je červená puchýřovitá vyrážka, která se šíří přes kůži. Zvláště postihuje kůži kolem úst a distálních končetin; ale lze je nalézt také na spodní části břicha, hýždě, perineu a rozkroku. Je silně spojena s glukagonoma, a glukagon -produkující nádor slinivka břišní, ale je vidět také v řadě dalších podmínek včetně nemoc jater a malabsorpce střev.

Příznaky a symptomy

Klinické příznaky

NME má charakteristickou červenou vyrážku záplaty s nepravidelnými okraji, neporušené a prasklé vezikuly, a kůra formace.[1] Obvykle postihuje končetiny a kůži kolem rtů, i když méně často břicho, perineum mohou být ovlivněna stehna, hýždě a třísla.[1] Výsledkem může být, že tyto oblasti budou často suché nebo popraskané.[1] Všechny fáze vývoje lézí lze pozorovat synchronně.[2] Počáteční erupce může být zhoršena tlakem nebo traumatem postižených oblastí.[1]

Související podmínky

William Becker nejprve popsal souvislost mezi NME a glukagonoma v roce 1942[2][3] a od té doby byla NME popsána až u 70% osob s glukagonomem.[4] NME je považována za součást glukagonomový syndrom,[5] který je spojen s hyperglukagonémie, diabetes mellitus, a hypoaminoacidemie.[2]Pokud je NME identifikován v nepřítomnosti glukagonomu, lze jej považovat za „syndrom pseudoglukagonomu“.[6] Méně časté než NME s glukagonomem se syndrom pseudoglukagonomu může objevit u řady systémových poruch:[7]

Způsobit

Příčina NME není známa, ačkoli byly navrženy různé mechanismy. Mezi ně patří hyperglukagonémie, nedostatek zinku, mastné kyseliny nedostatek, hypoaminoacidemie, a nemoc jater.[2]

Mechanismus

Patogeneze není také známa.

Diagnóza

Histologie

Histopatologické vlastnosti NME jsou nespecifické[8] a zahrnují:[9]

  • epidermální nekróza
  • subcorneal pustuly
  • konfluentní parakeratóza, epidermální hyperplazie a výrazná papilární dermální hyperplazie ve formě psoriasiform
  • angioplazie papilární dermis
  • hnisavá folikulitida

Nejcharakterističtější jsou vakuolizované, bledé, oteklé epidermální buňky a nekróza povrchové epidermis.[2] Imunofluorescence je obvykle negativní.[2]

Řízení

Správa původního stavu, glukagonoma tím, že oktreotid nebo chirurgický zákrok. Po resekci vyrážka obvykle ustoupí během několika dní.[10]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d Thiers BH, Sahn RE, Callen JP (2009). "Kožní projevy vnitřní malignity". CA - Časopis o rakovině pro klinické lékaře. 59 (2): 73–98. doi:10,3322 / caac.20005. PMID  19258446.
  2. ^ A b C d E F Pujol RM, Wang CY, el-Azhary RA, Su WP, Gibson LE, Schroeter AL (leden 2004). „Necrolytic migrationory erythema: clinicopathologic study of 13 cases“. International Journal of Dermatology. 43 (1): 12–8. doi:10.1111 / j.1365-4632.2004.01844.x. PMID  14693015.
  3. ^ Becker WS, Kahn D, Rothman S (1942). "Kožní projevy vnitřních maligních nádorů". Archiv dermatologie a syfilologie. 45 (6): 1069–1080. doi:10.1001 / archderm.1942.01500120037004.
  4. ^ van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (listopad 2004). „Glucagonoma syndrom a nekrolytický migrační erytém: klinický přehled“. Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531–7. doi:10.1530 / eje.0.1510531. PMID  15538929.
  5. ^ Odom, Richard B .; Davidsohn, Izrael; James, William D .; Henry, John Bernard; Berger, Timothy G .; Klinická diagnostika laboratorními metodami; Dirk M. Elston (2006). Andrewsovy choroby kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. str.143. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  6. ^ Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza OP (duben 1995). „Nekrolytický migrační erytém bez glukagonomu u pacientů s onemocněním jater“. Journal of the American Academy of Dermatology. 32 (4): 604–9. doi:10.1016/0190-9622(95)90345-3. PMID  7896950.
  7. ^ Mignogna MD, Fortuna G, Satriano AR (prosinec 2008). „Malobuněčný karcinom plic a nekrolytický migrační erytém“. The New England Journal of Medicine. 359 (25): 2731–2. doi:10.1056 / NEJMc0805992. PMID  19092164.
  8. ^ Wilkinson DS (1973). „Nekrolytický migrační erytém s karcinomem slinivky břišní“. Transakce dermatologické společnosti St. John's Hospital. 59 (2): 244–50. PMID  4793623.
  9. ^ Kheir SM, Omura EF, Grizzle WE, Herrera GA, Lee I (červenec 1986). "Histologická variace v kožních lézích syndromu glucagonoma". American Journal of Surgical Pathology. 10 (7): 445–53. doi:10.1097/00000478-198607000-00001. PMID  3014912. S2CID  19879900.
  10. ^ Compton, Nicholas L .; Chien, Andy J. (květen 2013). „Vzácné, ale odhalující znamení: nekrolytický migrační erytém“. American Journal of Medicine. 126 (5): 387–389. doi:10.1016 / j.amjmed.2013.01.012. PMID  23477490.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje