Hornerův syndrom - Horners syndrome - Wikipedia

Hornerův syndrom
Ostatní jménaBernard-Hornerův syndrom (BH), okulosympatická obrna
Miosis.jpg
Levostranný Hornerův syndrom
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Hornerův syndrom, známá také jako okulosympatická paréza,[1] je kombinace příznaků, které vznikají, když skupina nervů známá jako sympatický kmen je poškozen. Známky a příznaky se vyskytují na stejné straně (ipsilaterální), protože jde o lézi sympatického kmene. Vyznačuje se mióza (zúžený žák), částečný ptóza (slabé, pokleslé víčko), zjevné anhydróza (snížené pocení), se zjevným enophthalmos (vložka oční bulva ).[2]

Nervy sympatického kmene vycházejí z mícha v hruď, a odtud vystoupit na krk a obličej. Nervy jsou součástí podpůrný nervový systém, divize autonomní (nebo nedobrovolný) nervový systém. Jakmile je syndrom rozpoznán, lékařské zobrazování a reakce na konkrétní oční kapky může být zapotřebí k identifikaci místa problému a základní příčiny.[3]

Příznaky a symptomy

Známky, které se vyskytují u lidí s Hornerovým syndromem na postižené straně obličeje, zahrnují následující:

Přerušení sympatických cest vede k několika důsledkům. Deaktivuje dilatátorový sval a tím vytváří miózu. Deaktivuje vynikající tarzální sval který produkuje ptózu. Snižuje vylučování potu v obličeji. Pacienti mohou mít zjevný enophthalmos (postižené oko vypadá, že je mírně zapuštěné), ale není tomu tak. Ptóza z inaktivace nadřazeného tarzálního svalu způsobí, že se oko jeví jako zapadlé, ale při skutečném měření není enophthalmos přítomen. Fenomén enophthalmos je vidět u Hornerova syndromu u koček, potkanů ​​a psů.[5]

Někdy je proplachování na postiženou stranu obličeje v důsledku dilatace krevních cév pod kůží. Světelný reflex zornice je udržován, protože je řízen parasympatickým nervovým systémem.

U dětí někdy vede Hornerův syndrom heterochromie, rozdíl v barvě očí mezi oběma očima.[3] Stává se to proto, že v dětství narušuje nedostatek sympatické stimulace melanin pigmentace melanocyty v povrchním stroma z duhovka.

Ve veterinární medicíně mohou příznaky zahrnovat částečné uzavření třetího víčka nebo nictitující membrána.

Příčiny

Schéma ukazující sympatickou a parasympatickou inervaci zornice a místa léze u Hornerova syndromu.

Hornerův syndrom se obvykle získává v důsledku nemoci, ale může také být kongenitální (vrozené, spojené s heterochromatickou duhovkou) nebo iatrogenní (způsobeno lékařským ošetřením). Ve vzácných případech může být Hornerův syndrom výsledkem opakovaných menších poranění hlavy, jako je například zásah fotbalovým míčem. Ačkoli většina příčin je relativně benigních, Hornerův syndrom může odrážet vážné onemocnění krku nebo hrudníku (například a Pancoast nádor (nádor na vrcholu plic) nebo tyrocervikální venózní dilatace).

Příčiny lze rozdělit podle přítomnosti a lokalizace anhidrózy:

Patofyziologie

Hornerův syndrom je způsoben nedostatkem soucitný Aktivita. Místo léze k sympatickému odtoku je na ipsilaterální Níže jsou uvedeny příklady stavů, které způsobují klinický výskyt Hornerova syndromu:

  • Porucha neuronů prvního řádu: Centrální léze zahrnující hypotalamospinální trakt (např. řez krční míchy).
  • Porucha neuronů druhého řádu: Preganglionic léze (např. komprese sympatikového řetězce nádorem plic), které uvolňují acetylcholin.
  • Porucha neuronů třetího řádu: Postganglionické léze na úrovni vnitřní krční tepny (např. nádor v kavernózní sinus nebo pitva krční tepny), která uvolňuje noradrenalin.
  • Částečný Hornerův syndrom: V případě poruchy třetího neuronu je anhidróza omezena na střední část čela nebo může chybět, což vede k částečnému Hornerovu syndromu.[7]

Pokud mají pacienti zhoršené pocení nad pasem postihující pouze jednu stranu těla a nemají klinicky zjevný Hornerův syndrom, pak jsou jejich léze těsně pod hvězdný ganglion v sympatickém řetězci.

Diagnóza

Levostranný Hornerův syndrom u kočky v důsledku traumatu, který prokazuje miózu levého zornice.

K potvrzení přítomnosti a závažnosti Hornerova syndromu jsou užitečné tři testy:

  • Pokles kokainu: Kokain oční kapky blokují zpětné vychytávání po ganglionu norepinefrin což má za následek dilatace normálního žáka z retence norepinefrinu v synapse. U Hornerova syndromu však nedostatek norepinefrinu v synaptické rozštěpové příčině mydriatický selhání. Nověji zavedeným přístupem, který je spolehlivější a odstraňuje obtíže při získávání kokainu, je použití alfa-agonisty apraclonidin na obě oči a pozorovat zvýšený mydriatický účinek (v důsledku přecitlivělosti) na postiženou stranu Hornerova syndromu (opačný účinek, než jaký by měl kokainový test za přítomnosti Hornerova syndromu).[Citace je zapotřebí ]
  • Paredrin test: Tento test pomáhá lokalizovat příčinu miózy. Pokud je neuron třetího řádu (poslední ze tří neuronů v dráze, která nakonec uvolňuje norepinefrin do synaptické štěrbiny) neporušený, pak amfetamin způsobuje uvolňování vezikul neurotransmiteru, čímž uvolňuje norepinefrin do synaptické štěrbiny a vede k silné mydriáze postiženého žáka . Pokud je samotná léze neuronu třetího řádu, pak amfetamin nebude mít žádný účinek a zornice zůstane zúžená. Neexistuje žádný farmakologický test k rozlišení mezi neuronovou lézí prvního a druhého řádu.[7]
  • Zkouška dilatačního zpoždění[je zapotřebí objasnění ]

Je důležité rozlišovat ptóza způsobeno Hornerovým syndromem od ptózy způsobené lézí na okulomotorický nerv. V prvním případě se ptóza vyskytuje u zúženého zornice (v důsledku ztráty sympatiku v oku), zatímco v druhém případě se ptóza vyskytuje u rozšířené zornice (v důsledku ztráty inervace svěrač pupillae ). V klinickém prostředí lze tyto dvě ptózy snadno rozlišit. Kromě foukaného žáka v CNIII (okulomotorický nerv ) léze, tato ptóza je mnohem závažnější a občas zakrývá celé oko. Ptóza Hornerova syndromu může být docela mírná nebo sotva znatelná (částečná ptóza).[Citace je zapotřebí ]

Když anizokorie dojde a zkoušející si není jistý, zda je abnormální zornice zúžená nebo rozšířená, pokud je přítomna jednostranná ptóza, lze předpokládat, že abnormálně velká zornice je na straně ptózy.[Citace je zapotřebí ]

Dějiny

Syndrom je pojmenoval podle Johann Friedrich Horner, švýcarský oční lékař který poprvé popsal syndrom v roce 1869.[8][9] Několik dalších již dříve popsalo případy, ale nejčastější je „Hornerův syndrom“. v Francie a Itálie, Claude Bernard je rovněž eponymizován tímto stavem (Claude Bernard – Hornerův syndrom, zkráceně CBH[10]). Ve Francii je Francois Pourfour du Petit také připočítán s popisem tohoto syndromu.

Děti

Nejběžnější příčiny u malých dětí jsou porodní trauma a typ rakoviny zvaný neuroblastom.[11] Příčina přibližně třetiny případů u dětí není známa.[11]

Viz také

Reference

  1. ^ „Hornerův syndrom: MedlinePlus Medical Encyclopedia“. medlineplus.gov. Citováno 2019-05-06.
  2. ^ Reference, Genetics Home. "Hornerův syndrom". Genetická domácí reference. Citováno 2019-05-06.
  3. ^ A b C Ropper AH, Brown RH (2005). „14: poruchy očního pohybu a pupilární funkce“. In Ropper AH, Brown RH (eds.). Adams and Victor's Principles of Neurology (8. vydání). New York: McGraw-Hill Professional. str. 222–45. doi:10.1036/0071469710 (neaktivní 10. 9. 2020). ISBN  0-07-141620-X.CS1 maint: DOI neaktivní od září 2020 (odkaz)
  4. ^ A b C d E F G "Hornerův syndrom | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 2019-10-15.
  5. ^ Daroff R (duben 2005). „Enophthalmos není přítomen v Hornerově syndromu“. PLOS Medicine. 2 (4): e120. doi:10.1371 / journal.pmed.0020120. PMC  1087222. PMID  15839747.
  6. ^ Laing C, Thomas DJ, Mathias CJ, Unwin RJ (říjen 2000). „Bolest hlavy, hypertenze a Hornerův syndrom“. Journal of the Royal Society of Medicine. 93 (10): 535–6. doi:10.1177/014107680009301010. PMC  1298129. PMID  11064693..
  7. ^ A b Lee JH, Lee HK, Lee DH, Choi CG, Kim SJ, Suh DC (leden 2007). "Neuroimagingové strategie pro tři typy Hornerova syndromu s důrazem na anatomické umístění". AJR. American Journal of Roentgenology. 188 (1): W74-81. doi:10,2214 / AJR.05.1588. PMID  17179330.
  8. ^ Horner JF (1869). „Über eine Form von Ptosis“. Klin Monatsbl Augenheilk. 7: 193–8.
  9. ^ synd / 1056 na Kdo to pojmenoval?
  10. ^ Logan, Carolynn M .; Rice, M. Katherine (1987). Loganovy lékařské a vědecké zkratky. J. B. Lippincott and Company. str.58. ISBN  0-397-54589-4.
  11. ^ A b Kennard C, Leigh RJ (2011-06-28). Neuro-oftalmologie: Příručka klinické neurologie (Redaktoři edice: Aminoff, Boller a Swaab). Elsevier. str. 452. ISBN  9780702045479.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje