Smrtící středový granulom - Lethal midline granuloma

Smrtící středový granulom
Ostatní jménaExtranodální NK / T-buněčný lymfom, nosní typ
SpecialitaOnkologie a hematologie
PříčinyVirus Epstein-Barr

Smrtící středový granulom (LMG) je historický termín pro stav, kdy se nekrotické a vysoce ničivé léze vyvíjejí progresivně ve středu obličeje, hlavně nosu a patro. Mnoho případů mělo ulcerace nebo perforaci patra.

LMG byla považována za projev tří[1] nebo čtyři[2] různé nemoci: dobře charakterizovaná nemoc granulomatóza s polyangiitidou špatně definované poruchy polymorfní retikulózy nebo maligní retikulózy střední linie a neúplně definovaná forma non-Hodgkinův lymfom. Následující studie zjistily, že buňky infiltrující do středních tkání v případech smrtelného středního linie granulomů, které nebyly jasně diagnostikovány jako granulomatóza s polyangiitidou, byly: A) infikován Virus Epstein-Barr[2] a b) zhoubný lymfocyty, obvykle NK buňky nebo zřídka cytotoxické T buňky.[3] Toto onemocnění je proto nyní považováno za malignitu NK / T buněk, je seskupeno s jinými Lymfoproliferativní nemoci spojené s virem Epstein-Barrové[4] a je klasifikován podle Světová zdravotnická organizace (Aktualizace z roku 2017) jako projev dobře definované nemoci, extranodální NK / T-buněčný lymfom, nosní typ (ENKTCL-NT).

ENKTCL-NT je vzácný typ lymfom který obvykle zahrnuje nosní dutinu, ústní dutinu a / nebo hltan[5] ale méně často může zahrnovat i oko, hrtan, plíce, gastrointestinální trakt, kůže a různé další tkáně.[6] Pacienti s vysoce lokalizovaným středním onemocněním obličeje odpovídají historické definici letálního středního granulomu. Tyto případy, na rozdíl od jiných případů ENKTCL-NT, které mají rozšířenější onemocnění, často po dlouhou dobu nevykazují žádnou nebo relativně malou progresi jejich onemocnění.[7] Vzhledem k tomu, že případy LMG, které byly projevy granulomatózy s polyangiitidou, vaskulárním zánětlivým, ale nikoli maligním onemocněním, je termín letální střední granulom považován za matoucí a zastaralý.[8]

Reference

  1. ^ Aozasa K, Ohsawa M, Tajima K, Sasaki R, Maeda H, Matsunaga T, Friedmann I (červenec 1989). „Celonárodní studie smrtelného středního granulomu v Japonsku: frekvence wegenerovy granulomatózy, polymorfní retikulózy, maligního lymfomu a dalších souvisejících stavů“. International Journal of Cancer. 44 (1): 63–6. doi:10.1002 / ijc.2910440112. PMID  2744899.
  2. ^ A b Hartig G, Montone K, Wasik M, Chalian A, Hayden R (duben 1996). "Nosní T-buněčný lymfom a smrtící syndrom středního granulomu". Otolaryngologie - chirurgie hlavy a krku. 114 (4): 653–6. doi:10.1016 / s0194-5998 (96) 70264-4. PMID  8643282.
  3. ^ Matutes E (květen 2018). „Aktualizace WHO z roku 2017 o novotvarech zralých T- a přirozených zabíječů (NK)“. International Journal of Laboratory Hematology. 40 Suppl 1: 97–103. doi:10.1111 / ijlh.12817. PMID  29741263.
  4. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (červen 2018). „Epstein - virus Barr - související s proliferací lymfoidů, aktualizace z roku 2018“. Lidská patologie. 79: 18–41. doi:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408.
  5. ^ Yamaguchi M, Oguchi M, Suzuki R (září 2018). „Extranodální NK / T-buněčný lymfom: aktualizace v biologii a strategiích řízení“. Osvědčené postupy a výzkum. Klinická hematologie. 31 (3): 315–321. doi:10.1016 / j.beha.2018.07.002. PMID  30213402.
  6. ^ Park S, Ko YH (leden 2014). "Epstein-Barrovy viry spojené s T / přirozenými lymfoproliferativními poruchami zabíječských buněk". The Journal of Dermatology. 41 (1): 29–39. doi:10.1111/1346-8138.12322. PMID  24438142.
  7. ^ Hu B, Oki Y (2018). „Nové možnosti imunoterapie pro extrranodální lymfom NK / T-buněk“. Hranice v onkologii. 8: 139. doi:10.3389 / fonc.2018.00139. PMC  5937056. PMID  29761078.
  8. ^ Keat Jin Lee (2003). Základní otolaryngologie: chirurgie hlavy a krku. McGraw-Hill Professional. p. 1052. ISBN  978-0-07-137322-7.

externí odkazy

Klasifikace