Pauci-imunní - Pauci-immune

Pauci-imunní
Specialitarevmatologie

Pauci-imunní (pauci- latinsky: málo, málo) vaskulitida je forma vaskulitida který je spojen s minimálním důkazem přecitlivělost na imunofluorescenční barvení na IgG.[1] To se často objevuje v prostředí ledvin.

Normálně vzorek ledviny, který pochází od pacienta s příznaky proliferativní nefritida. Když glomeruli ledvin jsou vyšetřeny, pod mikroskopem budou pozorovány srpky měsíce. A pak budou podrobeni imunofluorescenci, což předvede tři vzorce: lineární, granulární a negativní (pauci-imunní).[1] Lineární a granulární vzorce jsou příklady pozitivní imunofluorescence, které jsou spojeny následovně: Goodpasture syndrom (lineární vzor), post-streptokoková glomerulonefritida (zrnitý) a difuzní proliferativní nefritida (zrnitý).[1] Negativní imunofluorescenční vzorec se však nazývá „pauci-imunní“ a je často spojován se systémovými vaskulitidy (množstvím vaskulitidy), včetně: mikroskopická polyangiitida, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) a granulomatóza s polyangiitidou (GPA).[1][2]

Při výše popsané systémové vaskulitidě je spojena s proliferativní nefritidou antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA).[3] Z tohoto důvodu by měl ANCA test vždy sledovat negativní výsledek imunofluorescence, aby měl nejvyšší přesnost pro potvrzení proliferativní nefritidy vyvolané pauciimunitní vaskulitidou.[1]

Některé případy pauciimunitní proliferativní nefritidy nemají vysvětlení a jsou proto považovány za „idiopatické“.

Mezi vrcholné příznaky u 50–60letých patří občasná horečka / úbytek hmotnosti / dušnost / bolest kloubů.

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E Sattar (2011). Základy patologie. p. 130. ISBN  978-0983224600.
  2. ^ „Konečná diagnóza - případ 51“. Citováno 2009-06-08.
  3. ^ Bollée G, Noël LH, Suarez F a kol. (Červen 2009). „Pauci-imunitní srpeková glomerulonefritida spojená s ANCA třídy IgA“. Dopoledne. J. Kidney Dis. 53 (6): 1063–7. doi:10.1053 / j.ajkd.2008.10.039. PMID  19084310.

externí odkazy