Malrotace střev - Intestinal malrotation - Wikipedia

Malrotace střev
Specialita	Lékařská genetika

Malrotace střev je kongenitální anomálie rotace střední střevo. Vyskytuje se během prvního trimestru, když střeva plodu prochází složitou řadou růstu a vývoje. Malrotace může vést k tzv. Nebezpečné komplikaci volvulus Malrotace může odkazovat na spektrum abnormálních střevních poloh, často zahrnujících:^{[Citace je zapotřebí ]}

• The tenké střevo nachází se převážně na pravé straně břicho
• The slepé střevo přemístěn ze své obvyklé polohy v pravý dolní kvadrant do epigastrium nebo vpravo hypochondrium
• Nepřítomen nebo přemístěn vaz Treitzův
• Volací vláknité pásy zvané kapely Ladd probíhající přes svislou část duodenum
• Neobvykle úzký stonek mezenterie

Poloha střev, úzké mezenterie a Laddovy pásy mohou přispět k několika závažným gastrointestinálním stavům. Úzké mezenterium předurčuje některé případy malrotace ke volgulu ve středním střevě, zkroucení celého tenkého střeva, které může bránit mezenterické krevní cévy vedoucí do střeva ischemie, nekróza a smrt, pokud nebude okamžitě ošetřena. Vláknité Laddovy pásy mohou zúžit dvanácterník, což vede ke střevní obstrukci.

Příznaky a symptomy

Známky a příznaky malrotace se liší podle toho, zda pacient trpí akutním volvulem nebo má chronické příznaky.^{[Citace je zapotřebí ]}

• Pokud se pacient, nejčastěji kojenec, akutně projeví midgut volvulus, obvykle se projevuje žlučníkový zvracení, křečovitá bolest břicha, břicho distenze, a v pozdních případech, průchod krve a sliz v jejich stolice.
• Pacienti s chronický, neopravená nebo nediagnostikovaná malrotace může mít opakované bolesti břicha a zvracení.
• Malrotace může být asymptomatická.

Komplikace

Malrotace střev může vést k řadě projevů onemocnění a komplikací, jako jsou:^{[Citace je zapotřebí ]}

• Akutní volgulus středního střeva
• Chronický midgut volvulus
• Akutní duodenální obstrukce
• Chronická duodenální obstrukce
• Syndrom krátkého střeva, v případech volvulus s intestinální nekrózou
• Smrt, v případech volvulusu s pan-nekrózou střev, těžká septický šok nebo hypovolemický šok
• Malabsorpce
• Problémy s chronickou pohyblivostí
• Vnitřní výhřez
• Syndrom horní mezenterické tepny

Příčiny

Diagram ukazující proces, kterým se střevo během normálního vývoje otáčí a herniuje. Z panelu A do B (pohledy z levé strany) se zobrazí střední střevo smyčka se otáčí o 90 ° proti směru hodinových ručiček, takže se její poloha mění od střednědobý (A) až příčný (B1). Tenké střevo vytváří smyčky (B2) a během rozlišení kýly sklouzne zpět do břicha (B3). Mezitím slepé střevo pohybuje se zleva na pravou stranu, což představuje další 180 ° rotaci střeva proti směru hodinových ručiček (C, centrální pohled).^[1]

Přesná příčina střevní malrotace není známa. Není definitivně spojena s konkrétním genem, ale existují určité důkazy o opakování v rodinách.^[2]

Diagnóza

Malrotace je nejčastěji diagnostikována v kojeneckém věku, avšak některé případy jsou objeveny až později v dětství nebo dokonce v dospělosti.^[3]

U akutně nemocných pacientů zvažte urgentní operaci laparotomie pokud existuje vysoký index podezření.^{[Citace je zapotřebí ]}

V případech volvulu může prostá radiografie vykazovat známky duodenální obstrukce s dilatací proximálního duodena a žaludku, ale často je nespecifická. Ultrasonografie může být užitečná v některých případech volvulus, zobrazující "vířivou značku", kde horní mezenterická tepna a Superior mezenterická žíla zkroucené.^[4]

Série horního zažívacího traktu je způsob volby pro hodnocení malrotace, protože často vykazuje abnormální polohu duodena a duodeno-jejunální flexuru (vaz Treitzův ). V případech malrotace komplikované volvulusem vykazuje horní GI vývrtku v distálním duodenu a jejunu. V případech ucpávání Laddových pásů může horní GI odhalit duodenální obstrukci. Ačkoli horní řada GI je považována za nejspolehlivější diagnostický test na střevní malrotaci, v 5% případů se mohou objevit falešné negativy.^[4] Falešné negativy se nejčastěji připisují chybě rentgenologů, nespolupracujícím dětským pacientům nebo změnám polohy střev. V nejednoznačných případech mohou lékaři chtít opakovat horní GI nebo zvážit další diagnostické modality. Série dolního zažívacího traktu, může být u některých pacientů užitečný zobrazením slepé střevo na neobvyklém místě. CT vyšetření a Magnetická rezonance může také pomáhat při diagnostice nejednoznačných případů.^{[Citace je zapotřebí ]}

Výskyt střevní malrotace u kojenců s omphalocoele je nízký. Proto existuje jen málo důkazů na podporu screeningu intestinální malrotace u kojenců s omphalocoele.^[5]

Léčba

Okamžitá chirurgická léčba je nezbytná pro střevní malrotaci, když došlo k volvulus:

• Nejprve je pacient resuscitován tekutinami, aby je stabilizoval pro operaci
• Volvulus je opraven (rotace střev proti směru hodinových ručiček),
• Vláknité Laddovy pásy přes duodenum jsou řezané,
• Mezenterický pedikl se rozšiřuje oddělením duodena a slepého střeva,
• Malé a velké útroby jsou umístěny v poloze, která snižuje jejich riziko budoucího volvulu

S tímto stavem je slepé střevo často na špatné straně těla, a proto je preventivně odstraněno během chirurgického zákroku.

Tato chirurgická technika je známá jako „Laddův postup“ podle Dr. Williama Ladda.^[6][7] Dlouhodobý výzkum Laddova postupu naznačuje, že i po operaci jsou někteří pacienti náchylní k problémům s GI a mohou potřebovat další operaci.^[8]

Viz také

• Situs inversus, vrozený stav, při kterém jsou hlavní viscerální orgány obráceny nebo zrcadleny z jejich normálních poloh.

Reference

externí odkazy