Creutzfeldt – Jakobova choroba - Creutzfeldt–Jakob disease
Creutzfeldt – Jakobova choroba | |
---|---|
Ostatní jména | Klasická Creutzfeldt – Jakobova choroba[1] |
![]() | |
Obraz magnetické rezonance sporadických CJD[2] | |
Výslovnost | |
Specialita | Neurologie |
Příznaky | Brzy: problémy s pamětí, změny chování, špatná koordinace, poruchy zraku[4] Později: demence, mimovolní pohyby, slepota, slabost, kóma[4] |
Komplikace | Aspirační pneumonie kvůli obtížnému kašlání |
Obvyklý nástup | Kolem 60[4] |
Doba trvání | 70% zemře do jednoho roku od stanovení diagnózy[4] |
Typy | Sporadické, dědičné, získané, Varianta[4] |
Příčiny | Prion[4] |
Rizikové faktory | Mít alespoň jednoho žijícího nebo zesnulého předka s touto chorobou (v případě dědičného CJD) |
Diagnostická metoda | Na základě příznaků a lékařských testů jsou vyloučeny další možné příčiny[4] |
Diferenciální diagnostika | Encefalitida, chronická meningitida, Huntingtonova choroba, Alzheimerova choroba[4] |
Léčba | Podpůrná péče[4] |
Prognóza | Všeobecně fatální[4] |
Frekvence | 1 na milion ročně[4] |
Creutzfeldt – Jakobova choroba (CJD), také známý jako subakutní spongiformní encefalopatie nebo neurokognitivní porucha způsobená prionovou chorobou, je fatální degenerativní porucha mozku.[4][1] Mezi časné příznaky patří problémy s pamětí, změny chování, špatná koordinace a poruchy zraku.[4] Mezi pozdější příznaky patří demence, mimovolní pohyby, slepota, slabost a kóma.[4] Asi 70% lidí zemře do jednoho roku od stanovení diagnózy.[4]
CJD je způsobena bílkovinou známou jako prion.[5] Infekční priony jsou špatně poskládané proteiny, které mohou způsobit nesprávné složení normálně složených proteinů.[4] Asi 85% se vyskytuje spontánně, zatímco asi 7,5% případů zdědil po rodičích osoby v autosomálně dominantní způsob.[4][6] Vystavení infikované osobě mozkové nebo míšní tkáni může také vést k šíření.[4] Neexistují důkazy o tom, že by se mohl šířit mezi lidmi běžným kontaktem nebo krevní transfuze.[4] Diagnostika zahrnuje vyloučení dalších potenciálních příčin.[4] An elektroencefalogram, páteřní kohoutek nebo magnetická rezonance může podporovat diagnózu.[4]
Pro CJD neexistuje žádná specifická léčba.[4] Opioidy mohou být použity na pomoc při bolesti, zatímco klonazepam nebo valproát sodný může pomoci při nedobrovolných pohybech.[4] CJD postihuje přibližně jednoho na milion lidí ročně.[4] Nástup je obvykle kolem 60 let.[4] Stav byl poprvé popsán v roce 1920.[4] Je klasifikován jako typ přenosná spongiformní encefalopatie.[7] Zděděná CJD představuje asi 10% případů prionových onemocnění.[6] Sporadická CJD se liší od bovinní spongiformní encefalopatie (nemoc šílených krav) a varianta Creutzfeldt – Jakobova choroba (vCJD).[8]
Příznaky a symptomy
První příznak CJD je obvykle rychle progresivní demence, vedoucí k ztráta paměti, osobnost změny a halucinace. Myoklonus (trhavé pohyby) se obvykle vyskytuje v 90% případů, ale při počátečním nástupu může chybět.[9] Mezi další často se vyskytující funkce patří úzkost, Deprese, paranoia, obsedantně kompulzivní příznaky a psychóza.[10] To je doprovázeno fyzickými problémy, jako je mluvený projev poruchy funkce, rovnováhy a koordinace (ataxie ), změny v chůze a tuhý držení těla. U většiny lidí s CJD jsou tyto příznaky doprovázeny nedobrovolné pohyby. Trvání onemocnění se velmi liší, ale sporadická (nezděděná) CJD může být smrtelná během několika měsíců nebo dokonce týdnů.[11] Většina obětí zemře šest měsíců poté, co se objeví počáteční příznaky, často na zápal plic v důsledku zhoršených reflexů kašle. Asi 15% lidí s CJD přežívá dva nebo více let.[12]
Příznaky CJD jsou způsobeny progresivitou smrt mozku nervové buňky, které jsou spojeny s hromaděním abnormálních prionových proteinů tvořících se v mozku. Když je mozková tkáň od osoby s CJD vyšetřována pod a mikroskop, je vidět mnoho drobných děr, kde odumřely nervové buňky. Části mozku mohou připomínat houbu, kde prion infikoval oblasti mozku.[13]
Způsobit
CJD je typ přenosná spongiformní encefalopatie (TSE), které jsou způsobeny priony.[5] Priony jsou špatně poskládané proteiny, které se vyskytují v neuronech centrálního nervového systému (CNS). Předpokládá se, že ovlivňují signální procesy, poškozují neurony a vedou k degeneraci, která způsobuje spongiformní vzhled v postiženém mozku.[14]
Prion CJD je nebezpečný, protože propaguje skládání nativního prionového proteinu do nemocného stavu.[15] Počet nesprávně složených proteinových molekul se zvýší exponenciálně a proces vede k velkému množství nerozpustného proteinu v postiženém buňky. Tato masa špatně poskládaných proteinů narušuje funkci neuronových buněk a způsobuje buněčnou smrt. Mutace v genu pro prionový protein mohou způsobit nesprávné skládání dominantně alfa spirálních oblastí do beta skládaných listů. Tato změna konformace znemožňuje schopnost proteinu podstoupit trávení. Jakmile je prion přenesen, vadné proteiny napadnou mozek a indukují další molekuly prionového proteinu, aby se samy udržovaly zpětnovazební smyčka. Tato neurodegenerativní onemocnění se běžně nazývají prionové nemoci.
Lidé mohou také vyvinout CJD, protože nesou mutaci genu, který kóduje prionový protein (PRNP). K tomu dochází pouze u 5–10% všech případů CJD. Ve sporadických případech je nesprávné poskládání prionového proteinu proces, o kterém se předpokládá, že k němu dojde v důsledku účinků stárnutí na buněčné stroje, což vysvětluje, proč se nemoc často objevuje později v životě.[4][16] Studie EU zjistila, že „87% případů bylo sporadických, 8% genetických, 5% iatrogenních a méně než 1% variant.“[17]
Přenos

Vadný protein může být přenášen kontaminovanými sklizenými produkty lidského mozku, rohovka štěpy,[18] dural štěpy,[19] nebo elektroda[20] implantáty a lidský růstový hormon.[21]
Může to být familiární (fCJD); nebo se může objevit bez jasných rizikových faktorů (sporadická forma: sCJD). V rodinné formě a mutace došlo v gen pro PrP, PRNP v té rodině. Všechny typy CJD jsou přenosné bez ohledu na to, jak se v osobě vyskytují.[22]
Předpokládá se, že lidé mohou získat alternativní formu nemoci konzumací potravy ze zvířat nakažených bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), hovězí forma TSE známá také jako nemoc šílených krav. V některých případech však může také způsobit sCJD.[23][24]
Kanibalismus byl také implikován jako přenosový mechanismus pro abnormální priony, způsobující onemocnění známé jako kuru, kdysi se vyskytovaly především u žen a dětí z Přední lidé v Papua-Nová Guinea.[25] Zatímco muži z kmene jedli svalovou tkáň zesnulého, ženy a děti konzumovaly jiné části, například mozek, a bylo pravděpodobnější, že kuru z infikované tkáně uzavřely než muži.
Priony infekční agens CJD nemusí být inaktivována rutinou chirurgický nástroj sterilizace postupy. The Světová zdravotnická organizace a USA Centra pro kontrolu a prevenci nemocí doporučí, aby přístroje použité v takových případech byly po použití okamžitě zničeny; kromě destrukce se doporučuje, aby se ke zpracování nástrojů, které přicházejí do styku s tkáněmi s vysokou infekčností, v kombinaci použila tepelná a chemická dekontaminace. Po přijetí současných sterilizačních postupů nebo od roku 1976 nebyly hlášeny žádné případy přenosu CJD související se zdravotní péčí.[26][27][28] Měď -peroxid vodíku bylo navrženo jako alternativa k současnému doporučení z hydroxid sodný nebo chlornan sodný.[29] Tepelná depolymerizace také ničí priony v infikovaných organických a anorganických látkách, protože proces chemicky napadá protein na molekulární úrovni, ačkoli účinnější a praktičtější metody zahrnují destrukci kombinací detergentů a enzymů podobných biologickým pracím práškům.[30]
Krevní produkty
Jak 2018, důkazy naznačují, že i když v krvi jedinců s vCJD mohou být priony, u jedinců se sporadickou CJD tomu tak není.[4]
Diagnóza
Testování na CJD bylo historicky problematické kvůli nespecifické povaze časných příznaků a obtížnému bezpečnému získání mozkové tkáně pro potvrzení. Diagnóza může být zpočátku podezřelá u osoby s rychle se rozvíjející demencí, zvláště pokud je nalezena také u charakteristické lékařské péče znamení a příznaky jako nedobrovolné trhnutí svalů,[31] potíže s koordinací / rovnováhou a chůzí a vizuální poruchy.[32] Další testování může podpořit diagnózu a může zahrnovat:
- Elektroencefalografie - může mít charakteristický generalizovaný periodický ostrý vlnový vzor. Periodické komplexy ostrých vln se vyvíjejí u poloviny lidí se sporadickou CJD, zejména v pozdějších fázích.[2]
- Mozkomíšní mok (CSF) analýza pro zvýšené hladiny 14-3-3 bílkovin může být podpůrnou při diagnostice sCJD. Pozitivní výsledek by však neměl být považován za dostatečný pro diagnózu.[33][34][35] The Konverze vyvolaná otřesy v reálném čase (RT-QuIC ) test má diagnostickou citlivost více než 80% a specificitu blížící se 100%, testováno při detekci PrPSc ve vzorcích CSF lidí s CJD.[36][37][38] Proto se navrhuje jako vysoce hodnotná diagnostická metoda pro toto onemocnění.
- MRI mozku - často ukazuje vysokou intenzitu signálu v jádru caudate a putamen bilaterálně na T2 vážených obrazech.
V posledních letech studie ukázaly, že nádorový marker Neuron-specifická enoláza (NSE) je v případech CJD často zvýšena; jeho diagnostická využitelnost je však patrná především v kombinaci s testem na protein 14-3-3.[39] Od roku 2010[Aktualizace], screeningové testy k identifikaci infikovaných asymptomatických jedinců, jako jsou dárci krve, dosud nejsou k dispozici, ačkoli byly navrženy a hodnoceny metody.[40]
Zobrazování
Zobrazování mozku lze provádět během lékařského vyšetření, a to jak k vyloučení jiných příčin, tak k získání podpůrných důkazů pro diagnózu. Nálezy zobrazování jsou variabilní ve svém vzhledu a také variabilní v citlivosti a specificitě.[41] Zatímco zobrazování hraje v diagnostice CJD menší roli,[42] charakteristické nálezy na MRI mozku mohou v některých případech předcházet nástupu klinických projevů.[43]
Brain MRI je nejužitečnější zobrazovací modalita pro změny související s CJD. Z MRI sekvencí jsou nejcitlivější difuzně vážené zobrazovací sekvence. Charakteristická zjištění jsou následující:
- Ohnisková nebo difúzní omezení difúze zahrnující mozkovou kůru a / nebo bazální ganglia. V přibližně 24% případů vykazuje DWI pouze kortikální hyperintenzitu; u 68% kortikální a subkortikální abnormality; a v 5% pouze subkortikální anomálie.[44] Nejikoničtější a nejvýraznější kortikální abnormalita byla nazývána „kortikální stužka“ nebo „kortikální stužka“ kvůli hyperintenzitám připomínajícím stužky objevující se v mozkové kůře na MRI.[45] Zapojení thalamu lze nalézt v sCJD, je ještě silnější a konstantní ve vCJD.[46]
- Různý stupeň symetrických změn hyperintense signálu T2 v bazální ganglia (tj. kaudát a putamen) a v menší míře globus pallidus a týlní kůra.[42]
- Cerebelární atrofie
Histopatologie

Nej definitivnějším způsobem potvrzení diagnózy CJD zůstává testování tkáně, i když je třeba si uvědomit, že ani biopsie není vždy přesvědčivá.
U jedné třetiny lidí se sporadickou CJD se vyskytují ložiska „prionového proteinu (klusavka)“ PrPSc, najdete v kosterní sval a / nebo slezina.[Citace je zapotřebí ] Diagnózu vCJD lze podpořit biopsií mandlí, které obsahují významné množství PrPSc; nicméně, biopsie mozkové tkáně je definitivní diagnostický test pro všechny ostatní formy prionového onemocnění. Kvůli své invazivnosti nebude biopsie provedena, pokud je klinické podezření dostatečně vysoké nebo nízké. Negativní biopsie nevylučuje CJD, protože může převládat v určité části mozku.[47]
Klasika histologické vzhled je spongiformní změna šedé hmoty: přítomnost mnoha kulatých vakuol od jednoho do 50 mikrometrů v neuropil, ve všech šesti kortikálních vrstvách v mozkové kůře nebo s difúzním postižením mozečkové molekulární vrstvy.[48] Tyto vakuoly vypadají sklovitě nebo eozinofilně a mohou se spojovat. Rovněž lze pozorovat ztrátu neuronů a gliózu.[49] V neokortexu lze v některých případech CJD vidět plaky materiálu podobného amyloidu.
Nicméně, extra neuronální vakuolizace lze také pozorovat u jiných chorobných stavů. Difúzní kortikální vakuolizace nastává v Alzheimerova choroba a v. dochází k povrchové kortikální vakuolizaci ischemie a frontotemporální demence. Tyto vakuoly vypadají čiré a vyražené. Větší vakuoly obklopující neurony, cévy a glia jsou možným artefaktem zpracování.[47]
Klasifikace
Mezi typy CJD patří:[50]
- Sporadický (sCJD), způsobený spontánním nesprávným poskládáním prionového proteinu u jedince.[16] To představuje 85% případů CJD.[51]
- Familiární (fCJD) způsobená zděděnou mutací genu prionového proteinu.[50] To představuje většinu ostatních 15% případů CJD.[51]
- Získaná CJD způsobená kontaminací tkání infikovanou osobou, obvykle v důsledku lékařského postupu (iatrogenní CJD). Lékařské postupy spojené s šířením této formy CJD zahrnují transfuzi krve infikované osoby, použití růstových hormonů hypofýzy odvozených od člověka, hormonální terapii gonadotropiny a rohovka a meningeální transplantace.[50][51][52] Varianta Creutzfeldt – Jakobova choroba (vCJD) je typ získané CJD potenciálně získané z bovinní spongiformní encefalopatie nebo způsobené konzumací potravin kontaminovaných priony.[50][53]
Charakteristický | Klasický CJD | Varianta CJD |
---|---|---|
Střední věk úmrtí | 68 let | 28 let |
Střední doba trvání nemoci | 4–5 měsíců | 13–14 měsíců |
Klinické příznaky | Demence; časné neurologické příznaky | Prominentní psychiatrické / behaviorální příznaky; bolestivý dysestézie; opožděné neurologické příznaky |
Periodické ostré vlny jsou zapnuté elektroencefalogram | Často přítomný | Často chybí |
Hyperintenzita signálu v kádové jádro a putamen na difúzní vážené a FLAIR MRI | Často přítomný | Často chybí |
Pulvinar signální-bilaterální vysoké intenzity signálu na axiální FLAIR MRI. Také zadní zapojení talamu na sagitální sekvence T2 | Nehlášeno | Vyskytuje se v> 75% případů |
Imunohistochemická analýza mozkové tkáně | Proměnlivá akumulace. | Výrazná akumulace prionového proteinu rezistentního na proteázu |
Přítomnost agenta v lymfoidní tkáň | Není snadno detekováno | Snadno detekováno |
Zvýšené glykoform poměr zapnut imunoblot analýza prionového proteinu rezistentního na proteázu | Nehlášeno | Výrazná akumulace prionového proteinu rezistentního na proteázu |
Přítomnost amyloidových plaků v mozkové tkáni | Může být přítomen | Může být přítomen |
Léčba
Od roku 2018 neexistuje žádná léčba ani účinná léčba CJD.[55] Některé příznaky jako záškuby lze zvládnout, ale jinak léčba je paliativní péče.[55] Psychiatrické příznaky, jako je úzkost a deprese, lze léčit sedativy a antidepresivy. Myoklonické trhnutí lze zvládnout klonazepamem nebo valproátem sodným. Opiáty mohou pomoci při bolestech.[56] Záchvaty jsou velmi neobvyklé, lze je však léčit antiepileptiky.[57]
Prognóza
Podmínka je všeobecně fatální. Od roku 1981 není známo, že by lidé žili déle než 2,5 roku po nástupu příznaků CJD.[58]
Epidemiologie
CDC monitoruje výskyt CJD ve Spojených státech prostřednictvím pravidelných revizí údajů o národní úmrtnosti. Podle CDC:[Citace je zapotřebí ]
- CJD se vyskytuje na celém světě rychlostí asi 1 případ na milion obyvatel ročně.
- Na základě sledování úmrtnosti od roku 1979 do roku 1994 roční výskyt CJD zůstalo stabilní na přibližně 1 případu za milión lidé ve Spojených státech.
- Ve Spojených státech jsou úmrtí na CJD u lidí mladších 30 let extrémně vzácná (méně než pět úmrtí na miliarda za rok).[59][60]
- Toto onemocnění se vyskytuje nejčastěji u lidí ve věku 55–65 let, ale případy se mohou vyskytnout u osob starších 90 let a mladších 55 let.
- Ve více než 85% případů je doba CJD kratší než 1 rok (medián: čtyři měsíce) po nástupu příznaků.[59][60]
Dějiny
Nemoc byla poprvé popsána Němcem neurolog Hans Gerhard Creutzfeldt v roce 1920 a krátce nato Alfons Maria Jakob, což mu dalo jméno Creutzfeldt – Jakob. Některé klinické nálezy popsané v jejich prvních článcích neodpovídají současným kritériím pro Creutzfeldt-Jakobovu chorobu a spekulovalo se, že nejméně dva z lidí v počátečních studiích trpěli jiným onemocněním.[61] Časný popis familiární CJD pochází od německého psychiatra a neurologa Friedrich Meggendorfer (1880–1953).[62][63] Studie publikovaná v roce 1997 počítala s více než 100 případy přenosné CJD po celém světě a v té době se stále objevovaly nové případy.[64]
První zpráva o podezření iatrogenní CJD byla publikována v roce 1974. Pokusy na zvířatech ukázaly, že rohovky infikovaných zvířat mohou přenášet CJD a původce se šíří vizuálními cestami. Druhý případ CJD spojený s transplantací rohovky byl hlášen bez podrobností. V roce 1977 byl poprvé hlášen přenos CJD způsobený stříbrnými elektrodami dříve používanými v mozku osoby s CJD. K přenosu došlo navzdory dekontaminaci elektrod ethanolem a formaldehydem. Retrospektivní studie identifikovaly další čtyři případy pravděpodobně podobné příčiny. Rychlost přenosu z jednoho kontaminovaného nástroje není známa, i když není 100%. V některých případech došlo k expozici několik týdnů poté, co byly nástroje použity u osoby s CJD.[64] V 80. letech se zjistilo, že Lyodura, bylo prokázáno, že produkt transplantace tvrdé pleny přenáší Creutzfeldt – Jakobovu chorobu z dárce na příjemce. To vedlo k zákazu produktu v Kanadě, ale do roku 1993 se používal v jiných zemích, například v Japonsku.[65]
Revizní článek publikovaný v roce 1979 naznačil, že k tomuto datu došlo k 25 případům dura mater v Austrálii, Kanadě, Německu, Itálii, Japonsku, na Novém Zélandu, ve Španělsku, Velké Británii a Spojených státech.[64]
Do roku 1985 řada kazuistik ve Spojených státech ukázala, že při injekci hypofýza extrahovaná mrtvolou lidský růstový hormon mohl přenášet CJD na člověka.[64]
V roce 1992 bylo uznáno, že člověk gonadotropin injekčně podávaný může také přenášet CJD z člověka na člověka.[64]
Stanley B. Prusiner z University of California, San Francisco (UCSF) byl oceněn Nobelova cena za fyziologii nebo medicínu v roce 1997 „za objev Prionů - nový biologický princip infekce“.[66] Nicméně, univerzita Yale neuropatolog Laura Manuelidis zpochybnil vysvětlení prionového proteinu (PrP) pro tuto nemoc. V lednu 2007 uvedla se svými kolegy, že našli virus - jako částice v přirozeně a experimentálně infikovaných zvířatech. „Vysoká infekčnost srovnatelných izolovaných virových částic, které nevykazují žádný vlastní PrP značením protilátek, v kombinaci s jejich ztrátou infekčnosti při narušení komplexů nukleová kyselina - protein, je pravděpodobné, že tyto 25 nm částice jsou kauzální TSE viriony ".[67]
Austrálie
Austrálie zdokumentovala 10 případů CJD získaných zdravotní péčí (iatrogenní nebo ICJD). Pět z úmrtí mělo za následek poté, co byli pacienti, kteří byli léčeni pro neplodnost nebo nízký vzrůst, léčeni pomocí kontaminovaného hormonu extraktu hypofýzy, ale od roku 1991 nebyly zaznamenány žádné nové případy. Dalších pět úmrtí došlo kvůli postupům roubování dura během chirurgického zákroku na mozku, při kterém se opravuje krytí mozku. V Austrálii nebyly dokumentovány žádné další úmrtí ICJD kvůli přenosu během zdravotnických procedur.[68]
Carol Willesee, bývalá manželka australského reportéra Mike Willesee, zemřel na sporadickou formu onemocnění v prosinci 2006.[68][69]
Nový Zéland
V roce 1989 byl zaznamenán případ 25letého muže z Nového Zélandu, který také obdržel dura mater transplantace.[64] Bylo potvrzeno, že pět Novozélanďanů zemřelo na sporadickou formu Creutzfeldt – Jakobovy choroby (CJD) v roce 2012.[70]
Spojené státy
V roce 1988 došlo k potvrzené smrti osoby z CJD Manchester, New Hampshire. Massachusetts General Hospital věřil, že osoba získala nemoc z chirurgického nástroje v a pedikér kancelář.[Citace je zapotřebí ] V září 2013 byla jiná osoba v Manchesteru posmrtně rozhodnuta, že na tuto nemoc zemřela. Osoba podstoupila operaci mozku v Katolické lékařské centrum tři měsíce před jeho smrtí a chirurgická sonda použitá při postupu byla následně znovu použita v dalších operacích. Úředníci veřejného zdravotnictví identifikovali třináct lidí ve třech nemocnicích, kteří mohli být nakaženi touto chorobou kontaminovanou sondou, avšak riziko, že by někdo nakazil CJD, je „extrémně nízké“.[71][72][73] V lednu 2015 bývalý mluvčí úřadu Sněmovna reprezentantů v Utahu Rebecca D. Lockhart zemřel na nemoc během několika týdnů od stanovení diagnózy.[74] John Carroll, bývalý redaktor Baltimorské slunce a Los Angeles Times, zemřel na CJD v Kentucky v červnu 2015 poté, co byl diagnostikován v lednu.[75] Americká herečka Barbara Tarbuck (Všeobecná nemocnice, americký hororový příběh ) zemřel na nemoc 26. prosince 2016.[76]
Výzkum
Diagnóza
- V roce 2010 popsal tým z New Yorku detekci PrPSc v ovčí krvi, i když byla původně přítomna pouze u jedné části ze sto miliard (10−11) v ovčí mozkové tkáni. Metoda kombinuje zesílení s novou technologií zvanou imunotest na optických vláknech (SOFIA) a některé specifické protilátky proti PrPSc. Tato technika umožnila vylepšenou dobu detekce a testování PrPSc.[77][78]
- V roce 2014 studie na lidech ukázala metodu nazálního čištění, která dokáže přesně detekovat PrP v čichovém epitelu lidí s CJD.[79]
Léčba
- Pentosan polysulfát Předpokládalo se, že PPS zpomaluje progresi onemocnění a může přispět k delšímu než očekávanému přežití sedmi studovaných lidí.[80] Poradní skupina CJD Therapy pro britská zdravotnická oddělení radí, že údaje nejsou dostatečné k podpoře tvrzení, že pentosan polysulfát je účinná léčba, a naznačuje, že je vhodný další výzkum na zvířecích modelech.[81] Přehled léčby 26 lidí s PPS z roku 2007 nenalezl žádný důkaz účinnosti kvůli nedostatku přijatých objektivních kritérií.[82]
- Použití Interference RNA zpomalit postup klusavka byl studován v myši. RNA blokuje produkci proteinu, který proces CJD transformuje na priony. Je nepravděpodobné, že by tento výzkum vedl k lidské terapii po mnoho let.[83]
- Oba amfotericin B a doxorubicin byly zkoumány jako léčba CJD, ale dosud neexistují přesvědčivé důkazy o tom, že kterýkoli z těchto léčiv je účinný při zastavení onemocnění. Byly provedeny další studie s jinými léčivými přípravky, ale žádné nejsou účinné. Avšak antikonvulziva a anxiolytika, jako např valproát nebo a benzodiazepin, lze podávat ke zmírnění souvisejících příznaků.[12]
- Chinakrin, lék původně vytvořený pro malárie, byla hodnocena jako léčba CJD. Účinnost chinakrinu byla hodnocena v přísné klinické studii ve Velké Británii a výsledky byly publikovány v Lancet Neurology,[84] a dospěl k závěru, že chinakrin nemá žádný měřitelný účinek na klinický průběh CJD.
- Astemizol Bylo zjištěno, že lék schválený pro humánní použití má anti-prionovou aktivitu a může vést k léčbě Creutzfeldt-Jakobovy choroby.[85]
- Použití Antisense oligonukleotidy jsou zkoumány zpomalení progrese CJD a ukázaly slibnou aktivitu na myších modelech.[86]
Viz také
Reference
- ^ A b „Creutzfeldt-Jakobova choroba, klasická (CJD)“. CDC. 2. října 2018. Citováno 21. listopadu 2018.
- ^ A b Mead S, Rudge P (duben 2017). "CJD napodobitelé a chameleoni". Praktická neurologie. 17 (2): 113–121. doi:10.1136 / practneurol-2016-001571. PMC 5520355. PMID 28153848.
- ^ Wells, John C. (2008), Slovník výslovnosti Longman (3. vyd.), Longman, ISBN 9781405881180
- ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u proti w X y z aa ab „Informační list o Creutzfeldt – Jakobově chorobě | Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice“. NINDS. Březen 2003. Archivováno z původního dne 4. července 2017. Citováno 16. července 2017.
- ^ A b "Creutzfeldt-Jakobova choroba, klasická (CJD) | Prionové nemoci | CDC". www.cdc.gov. 1. února 2019. Citováno 17. června 2019.
Klasická CJD je lidská prionová choroba
- ^ A b Manix, Marc; Kalakoti, Piyush; Henry, Miriam; Thakur, Jai; Menger, Richard; Guthikonda, Bharat; Nanda, Anil (01.11.2015). „Creutzfeldt-Jakobova choroba: aktualizovaná diagnostická kritéria, léčebný algoritmus a užitečnost mozkové biopsie“. Neurochirurgické zaostření. 39 (5): E2. doi:10.3171 / 2015.8. FOCUS15328. ISSN 1092-0684. PMID 26646926.
- ^ „O CJD | Creutzfeldt – Jakobova choroba, klasická (CJD) | Prionova choroba“. CDC. 11. února 2015. Archivováno z původního dne 8. srpna 2017. Citováno 16. července 2017.
- ^ "Creutzfeldt – Jakobova choroba, klasická (CJD) | Prionovy nemoci". CDC. 6. února 2015. Archivováno z původního dne 18. července 2017. Citováno 16. července 2017.
- ^ „49letý muž se zapomnětlivostí a poruchou chůze“. reference.medscape.com/viewarticle/881806_3. Archivovány od originál dne 06.07.2017. Citováno 2017-07-09.
- ^ Murray ED, Buttner N, cena BH. (2012) Deprese a psychóza v neurologické praxi. In: Neurologie v klinické praxi, 6. vydání. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (eds.) Butterworth Heinemann. 12. dubna 2012. ISBN 1437704344, 978-1437704341
- ^ Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC (listopad 1986). „Creutzfeldt-Jakobova choroba: klinická analýza po sobě jdoucích sérií 230 neuropatologicky ověřených případů“. Annals of Neurology. 20 (5): 597–602. doi:10,1002 / analog. 410200507. PMID 3539001. S2CID 7995631.
- ^ A b Gambetti, Pierluigi. „Creutzfeldt – Jakobova choroba (CJD)“. Příručky společnosti Merck: Online lékařská knihovna. Archivováno z původního dne 2011-06-04. Citováno 2011-06-04.
- ^ Atalay, Fatma Oz; Tolunay, Sahsine; Ozgun, Gonca; Bekar, Ahmet; Zarifoglu, Mehmet (2013). „Creutzfeldt-Jakobova choroba: zpráva o čtyřech případech a přehled literatury“. Turkish Journal of Pathology. doi:10,5146 / tjpath.2013.01195. ISSN 1018-5615.
- ^ Sattar HA (2017). Základy patologie. p. 189. ISBN 9780983224631.
- ^ Clarke AR, Jackson GS, Collinge J (únor 2001). „Molekulární biologie šíření prionů“. Filozofické transakce Královské společnosti v Londýně. Série B, Biologické vědy. 356 (1406): 185–95. doi:10.1098 / rstb.2000.0764. PMC 1088424. PMID 11260799.
- ^ A b Ridley RM, Baker HF, Crow TJ (únor 1986). „Přenosná a nepřenosná neurodegenerativní choroba: podobnosti ve věku nástupu a genetika ve vztahu k etiologii“. Psychologická medicína. 16 (1): 199–207. doi:10.1017 / s0033291700002634. PMID 3961045.
- ^ Will RG, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Mitrova E, de Silva R, D'Alessandro M, Delasnerie-Laupretre N, Zerr I, van Duijn C (červen 1998). „Deskriptivní epidemiologie Creutzfeldt-Jakobovy choroby v šesti evropských zemích, 1993–1995. EU Collaborative Study Group for CJD“. Annals of Neurology. 43 (6): 763–7. doi:10,1002 / analog. 410430611. PMID 9629846. S2CID 13562215.
- ^ Armitage WJ, Tullo AB, Ironside JW (říjen 2009). „Riziko přenosu Creutzfeldt-Jakobovy choroby pomocí oční chirurgie a transplantace tkáně“. Oko. 23 (10): 1926–30. doi:10.1038 / oko.2008.381. PMID 19136921.
- ^ Esmonde T, Lueck CJ, Symon L, Duchen LW, Will RG (září 1993). „Creutzfeldt-Jakobova choroba a lyofilizované štěpy tvrdé pleny: zpráva o dvou případech“. Časopis neurologie, neurochirurgie a psychiatrie. 56 (9): 999–1000. doi:10.1136 / jnnp.56.9.999. PMC 489736. PMID 8410042.
- ^ Bernoulli C, Siegfried J, Baumgartner G, Regli F, Rabinowicz T, Gajdusek DC, Gibbs CJ (únor 1977). „Nebezpečí náhodného přenosu Creutzfeldt-Jakobovy choroby z člověka na člověka chirurgickým zákrokem“. Lanceta. 1 (8009): 478–9. doi:10.1016 / s0140-6736 (77) 91958-4. PMID 65575. S2CID 26804024.
- ^ Brown P, Brandel JP, Sato T, Nakamura Y, MacKenzie J, Will RG, Ladogana A, Pocchiari M, Leschek EW, Schonberger LB (červen 2012). „Iatrogenní Creutzfeldt-Jakobova choroba, závěrečné hodnocení“. Vznikající infekční nemoci. 18 (6): 901–7. doi:10.3201 / eid1806.120116. PMC 3358170. PMID 22607808.
- ^ Brown P, Gibbs CJ, Rodgers-Johnson P, Asher DM, Sulima MP, Bacote A, Goldfarb LG, Gajdusek DC (květen 1994). „Lidská spongiformní encefalopatie: řada 300 případů experimentálně přenosné nemoci ze strany National Institutes of Health“. Annals of Neurology. 35 (5): 513–29. doi:10,1002 / analog. 410350504. PMID 8179297. S2CID 22496358.
- ^ Nová forma BSE připomíná sporadické CJD
- ^ Collinge J, Sidle KC, Meads J, Ironside J, Hill AF (říjen 1996). "Molekulární analýza variace prionového kmene a etiologie 'nové varianty' CJD". Příroda. 383 (6602): 685–90. Bibcode:1996 Natur.383..685C. doi:10.1038 / 383685a0. PMID 8878476. S2CID 4355186.
- ^ Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas DJ, Alpers MP (červen 2006). „Kuru v 21. století - získaná lidská prionová choroba s velmi dlouhou inkubační dobou“. Lanceta. 367 (9528): 2068–74. doi:10.1016 / s0140-6736 (06) 68930-7. PMID 16798390. S2CID 11506094.
- ^ „Otázky a odpovědi: Postupy při kontrole infekce Creutzfeldt – Jakobova choroba“. Postupy kontroly infekce / CJD (Creutzfeldt – Jakobova choroba, klasická). Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. 4. ledna 2007. Archivováno od originál dne 2007-10-17. Citováno 2007-06-09.
- ^ „Pokyny WHO pro kontrolu infekce pro přenosné spongiformní encefalopatie“. Světová zdravotnická organizace: Dozor a kontrola přenosných nemocí. 26. března 1999. Archivováno z původního dne 18. května 2007. Citováno 2007-06-09.
- ^ McDonnell G, Burke P (květen 2003). „Výzva dekontaminace prionů“. Klinické infekční nemoci. 36 (9): 1152–4. doi:10.1086/374668. PMID 12715310.
- ^ Solassol J, Pastore M, Crozet C, Perrier V, Lehmann S (září 2006). „Nová formulace peroxidu mědi a vodíku pro dekontaminaci prionů“. The Journal of Infectious Diseases. 194 (6): 865–9. doi:10.1086/506947. PMID 16941355.
- ^ Jackson GS, McKintosh E, Flechsig E, Prodromidou K, Hirsch P, Linehan J, Brandner S, Clarke AR, Weissmann C, Collinge J (březen 2005). „Metoda enzym-detergent pro účinnou prionovou dekontaminaci chirurgické oceli“. The Journal of General Virology. 86 (Pt 3): 869–78. doi:10.1099 / vir.0.80484-0. PMID 15722550.
- ^ Sattar, Hussain A. (2011). Základy patologie. Chicago: Pathoma LLC. p.187.
- ^ „Informační list o Creutzfeldt – Jakobově chorobě | Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice“. www.ninds.nih.gov. Citováno 2018-01-13.
- ^ Satoh J, Kurohara K, Yukitake M, Kuroda Y (1999). „Protein 14-3-3 detekovatelný v mozkomíšním moku pacientů s neuronovými onemocněními nesouvisejícími s priony je konstitutivně exprimován v neuronech a gliových buňkách v kultuře“. Evropská neurologie. 41 (4): 216–25. doi:10.1159/000008054. PMID 10343153. S2CID 21795464.
- ^ Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D, Kramer JH, Barbaro NM, Miller BL (červen 2003). „Výzva pro klinickou užitečnost proteinu 14-3-3 pro diagnostiku sporadické Creutzfeldt-Jakobovy choroby“. Archivy neurologie. 60 (6): 813–6. doi:10.1001 / archneur.60.6.813. PMID 12810484.
- ^ Chitravas N, Jung RS, Kofskey DM, Blevins JE, Gambetti P, Leigh RJ, Cohen ML (září 2011). „Léčitelné neurologické poruchy chybně diagnostikované jako Creutzfeldt-Jakobova choroba“. Annals of Neurology. 70 (3): 437–44. doi:10,1002 / ana.22454. PMC 3170496. PMID 21674591.
- ^ Sano K, Satoh K, Atarashi R, Takashima H, Iwasaki Y, Yoshida M, Sanjo N, Murai H, Mizusawa H, Schmitz M, Zerr I, Kim YS, Nishida N (2013-01-25). „Včasná detekce abnormálního prionového proteinu u genetických lidských prionových onemocnění je nyní možná pomocí testu QUIC v reálném čase“. PLOS ONE. 8 (1): e54915. Bibcode:2013PLoSO ... 854915S. doi:10.1371 / journal.pone.0054915. PMC 3556051. PMID 23372790.
- ^ Foutz A, Appleby BS, Hamlin C, Liu X, Yang S, Cohen Y, Chen W, Blevins J, Fausett C, Wang H, Gambetti P, Zhang S, Hughson A, Tatsuoka C, Schonberger LB, Cohen ML, Caughey B , Safar JG (leden 2017). "Diagnostická a prognostická hodnota detekce lidských prionů v mozkomíšním moku". Annals of Neurology. 81 (1): 79–92. doi:10,1002 / ana.24833. PMC 5266667. PMID 27893164.
- ^ Bongianni M, Orrù C, Groveman BR, Sacchetto L, Fiorini M, Tonoli G, Triva G, Capaldi S, Testi S, Ferrari S, Cagnin A, Ladogana A, Poleggi A, Colaizzo E, Tiple D, Vaianella L, Castriciano S , Marchioni D, Hughson AG, Imperiale D, Cattaruzza T, Fabrizi GM, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (únor 2017). „Diagnostika lidských prionových onemocnění pomocí otřesů indukovaných v reálném čase u vzorků čichové sliznice a vzorků mozkomíšního moku“. JAMA Neurologie. 74 (2): 155–162. doi:10.1001 / jamaneurol.2016.4614. PMID 27942718. S2CID 40578363.
- ^ Sanchez-Juan P, zelená A, Ladogana A, Cuadrado-Corrales N, Sáanchez-Valle R, Mitrováa E, Stoeck K, Sklaviadis T, Kulczycki J, Hess K, Bodemer M, Slivarichová D, Saiz A, Calero M, Ingrosso L , Knight R, Janssens AC, van Duijn CM, Zerr I (srpen 2006). „CSF testy v diferenciální diagnostice Creutzfeldt-Jakobovy choroby“. Neurologie. 67 (4): 637–43. doi:10.1212 / 01.wnl.0000230159.67128.00. PMID 16924018. S2CID 23306766.
- ^ Tattum MH, Jones S, Pal S, Khalili-Shirazi A, Collinge J, Jackson GS (prosinec 2010). „Vysoce citlivý imunotest pro detekci prionem infikovaného materiálu v celé lidské krvi bez použití proteinázy K“ (PDF). Transfúze (Vložený rukopis). 50 (12): 2619–27. doi:10.1111 / j.1537-2995.2010.02731.x. PMID 20561299.
- ^ Fragoso DC, Gonçalves Filho AL, Pacheco FT, Barros BR, Aguiar Littig I, Nunes RH, Maia Júnior AC, da Rocha AJ (01.01.2017). „Zobrazování Creutzfeldt-Jakobovy nemoci: zobrazovací vzorce a jejich diferenciální diagnostika“. Radiografie. 37 (1): 234–257. doi:10.1148 / rg.2017160075. PMID 28076012.
- ^ A b Finkenstaedt M, Szudra A, Zerr I, Poser S, Hise JH, Stoebner JM, Weber T (červen 1996). „MR zobrazení Creutzfeldt-Jakobovy choroby“. Radiologie. 199 (3): 793–8. doi:10.1148 / radiology.199.3.8638007. PMID 8638007.
- ^ Ukisu R, Kushihashi T, Kitanosono T, Fujisawa H, Takenaka H, Ohgiya Y, Gokan T, Munechika H (únor 2005). "Sériová difúzní vážená MRI Creutzfeldt-Jakobovy choroby". AJR. American Journal of Roentgenology. 184 (2): 560–6. doi:10.2214 / ajr.184.2.01840560. PMID 15671380.
- ^ Young GS, Geschwind MD, Fischbein NJ, Martindale JL, Henry RG, Liu S, Lu Y, Wong S, Liu H, Miller BL, Dillon WP (červen – červenec 2005). „Difúzní vážené a tekutinou oslabené zobrazení inverze zotavení u Creutzfeldt-Jakobovy choroby: vysoká citlivost a specificita pro diagnostiku“. AJNR. American Journal of Neuroradiology. 26 (6): 1551–62. PMID 15956529. Archivováno z původního dne 2008-09-07.
- ^ Abdulmassih R, Min Z (březen 2016). „Zlověstný rentgenový prvek: znak kortikální pásky“. Interní a urgentní medicína. 11 (2): 281–3. doi:10.1007 / s11739-015-1287-4. PMID 26238299.
- ^ Tschampa HJ, Mürtz P, Flacke S, Paus S, Schild HH, Urbach H (květen 2003). „Thalamické postižení při sporadické Creutzfeldt-Jakobově nemoci: difuzně vážená MR zobrazovací studie“. AJNR. American Journal of Neuroradiology. 24 (5): 908–15. PMID 12748093. Archivováno z původního dne 10. října 2008.
- ^ A b Sternbergova diagnostická chirurgická patologie, 5. vydání.
- ^ Liberski, P.P. (2004). "Spongiformní změna - pohled elektronovým mikroskopem". Folia Neuropathologica. 42, příloha B: 59–70. PMID 16903142.
- ^ „Patologie degenerativních onemocnění CNS“. knihovna.med.utah.edu.
- ^ A b C d Budka H, Will RG (12. listopadu 2015). „Konec ságy o BSE: potřebujeme ještě dohled nad lidskými prionovými chorobami?“ (PDF). Swiss Medical Weekly. 145: w14212. doi:10,4414 / smw.2015.14212. PMID 26715203.
- ^ A b C "who.int:" Informační listy č. 180: Varianta Creutzfeldt – Jakobovy choroby, vydání z února 2012. Archivovány od originál 4. února 2016.
- ^ Bonda DJ, Manjila S, Mehndiratta P, Khan F, Miller BR, Onwuzulike K, Puoti G, Cohen ML, Schonberger LB, Cali I (červenec 2016). „Lidské prionové nemoci: chirurgické poučení z přenosu iatrogenního prionu“. Neurochirurgické zaostření. 41 (1): E10. doi:10.3171 / 2016.5. FOCUS15126. PMC 5082740. PMID 27364252.
- ^ "Informační list o Creutzfeldt-Jakobově chorobě | Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice". NINDS. Citováno 21. listopadu 2018.
- ^ Belay ED, Schonberger LB (prosinec 2002). „Varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby a bovinní spongiformní encefalopatie“. Kliniky laboratorní medicíny. 22 (4): 849–62, v – vi. doi:10.1016 / S0272-2712 (02) 00024-0. PMID 12489284.
- ^ A b Manix M, Kalakoti P, Henry M, Thakur J, Menger R, Guthikonda B, Nanda A (listopad 2015). „Creutzfeldt-Jakobova choroba: aktualizovaná diagnostická kritéria, léčebný algoritmus a užitečnost mozkové biopsie“. Neurochirurgické zaostření. 39 (5): E2. doi:10.3171 / 2015.8. FOCUS15328. PMID 26646926.
- ^ "Léčba". nhs.uk. 2017-10-23. Citováno 2018-04-17.
- ^ Ng MC, Westover MB, Cole AJ (2014-02-07). „Léčba záchvatů u Creutzfeldt-Jakobovy choroby“. Případové zprávy o epilepsii a chování. 2: 75–9. doi:10.1016 / j.ebcr.2014.01.004. PMC 4308028. PMID 25667875.
- ^ Mizutani T, Okumura A, Oda M, Shiraki H (únor 1981). „Panencefalopatický typ Creutzfeldt-Jakobovy choroby: primární postižení mozkové bílé hmoty“. Časopis neurologie, neurochirurgie a psychiatrie. 44 (2): 103–15. doi:10.1136 / jnnp.44.2.103. PMC 490840. PMID 7012278.
- ^ A b „CJD (Creutzfeldt – Jakobova choroba, klasická)“. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. 2008-02-26. Archivovány od originál dne 06.05.2009. Citováno 2009-06-20.
- ^ A b „vCJD (varianta Creutzfeldt – Jakobova choroba)“. Centra pro kontrolu a prevenci nemocí. 2007-01-04. Archivovány od originál dne 2009-05-07. Citováno 2009-06-20.
- ^ Ironside JW (1996). "Neuropathological diagnosis of human prion disease; morphological studies". In Baker HF, Ridley RM (eds.). Prion Diseases. 3. pp. 35–57. doi:10.1385/0896033422. ISBN 978-0-89603-342-9.
- ^ Meggendorfer F (1930). "Klinische und genealogische Beobachtungen bei einem Fall von spastischer Pseudokosklerose Jakobs". Zeitschrift für die Gesamte Neurologie und Psychiatrie. 128 (1–4): 337–41. doi:10.1007/bf02864269.
- ^ Gambetti P, Kong Q, Zou W, Parchi P, Chen SG (2003). "Sporadic and familial CJD: classification and characterisation". Britský lékařský bulletin. 66: 213–39. doi:10.1093/bmb/66.1.213. PMID 14522861.
- ^ A b C d E F Ricketts MN, Cashman NR, Stratton EE, ElSaadany S (1997). "Is Creutzfeldt-Jakob disease transmitted in blood?". Vznikající infekční nemoci. 3 (2): 155–63. doi:10.3201/eid0302.970208. PMC 2627622. PMID 9204296.
- ^ Ae R, Hamaguchi T, Nakamura Y, Yamada M, Tsukamoto T, Mizusawa H, Belay ED, Schonberger LB (March 2018). "Update: Dura Mater Graft-Associated Creutzfeldt-Jakob Disease - Japan, 1975-2017". MMWR. Týdenní zpráva o nemocnosti a úmrtnosti. 67 (9): 274–278. doi:10.15585/mmwr.mm6709a3. PMC 5844283. PMID 29518068.
- ^ "The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1997: Stanley B. Prusiner". NobelPrize.org. Archivováno from the original on 2011-02-20. Citováno 2011-02-21.
- ^ Manuelidis L, Yu ZX, Barquero N, Banquero N, Mullins B (February 2007). "Cells infected with scrapie and Creutzfeldt-Jakob disease agents produce intracellular 25-nm virus-like particles". Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 104 (6): 1965–70. Bibcode:2007PNAS..104.1965M. doi:10.1073/pnas.0610999104. PMC 1794316. PMID 17267596.
- ^ A b Creutzfeldt–Jakob Disease (CJD) – the facts. Infectious Diseases Epidemiology & Surveillance – Department of Health, Victoria, Australia Archivováno 2015-06-28 at the Wayback Machine
- ^ Reporter, Natasha Wallace Health (15 April 2008). "Hospital 'failed' to diagnose actress". The Sydney Morning Herald.
- ^ "Mad cow link in hunter's death". Věci.
- ^ "Autopsy confirms rare brain disease in NH patient". MyFoxBoston. 2013-09-20. Archivováno z původního dne 21. září 2013. Citováno 20. září 2013.
- ^ "NH Patient Likely Died of Rare Brain Disease". AP. Archivováno z původního dne 8. září 2013. Citováno 5. září 2013.
- ^ Kowalczyk, Liz. "5 patients at Cape hospital at risk for rare brain disease". Boston Globe. Archivovány od originál on 9 September 2013. Citováno 25. listopadu 2013.
- ^ "Officials: Lockhart, 'Utah's Iron Lady' died from Creutzfeldt-Jakob disease". Archivováno from the original on 2015-01-20. Citováno 2015-01-18.
- ^ Schudel, Matt (June 14, 2015). "John S. Carroll, acclaimed newspaper editor in Baltimore and L.A., dies at 73". The Washington Post. Archivováno from the original on September 19, 2016.
- ^ "Barbara Tarbuck, 'General Hospital' and 'American Horror Story' Actress, Dies at 74". 2016-12-30. Archivováno from the original on 2016-12-30. Citováno 2016-12-30.
- ^ "Detecting Prions in Blood" (PDF). Mikrobiologie dnes: 195. August 2010. Archived from originál (PDF) dne 31. března 2012. Citováno 2011-08-21.
- ^ Rubenstein R, Chang B, Gray P, Piltch M, Bulgin MS, Sorensen-Melson S, Miller MW (July 2010). "A novel method for preclinical detection of PrPSc in blood". The Journal of General Virology. 91 (Pt 7): 1883–92. doi:10.1099/vir.0.020164-0. PMID 20357038.
- ^ Orrú CD, Bongianni M, Tonoli G, Ferrari S, Hughson AG, Groveman BR, Fiorini M, Pocchiari M, Monaco S, Caughey B, Zanusso G (August 2014). "A test for Creutzfeldt-Jakob disease using nasal brushings". The New England Journal of Medicine. 371 (6): 519–29. doi:10.1056/NEJMoa1315200. PMC 4186748. PMID 25099576.
- ^ Bone, Ian (12 July 2006). "Intraventricular Pentosan Polysulphate in Human Prion Diseases: A study of Experience in the United Kingdom". Medical Research Council. Archivováno z původního dne 3. listopadu 2012. Citováno 2012-11-09.
- ^ "Use of Pentosan Polysulphate in the treatment of, or prevention of, vCJD". Department of Health:CJD Therapy Advisory Group. Archivováno from the original on 2007-07-05. Citováno 2007-10-30.
- ^ Rainov NG, Tsuboi Y, Krolak-Salmon P, Vighetto A, Doh-Ura K (May 2007). "Experimental treatments for human transmissible spongiform encephalopathies: is there a role for pentosan polysulfate?". Znalecký posudek na biologickou terapii. 7 (5): 713–26. doi:10.1517/14712598.7.5.713. PMID 17477808. S2CID 12725001.
- ^ Pfeifer A, Eigenbrod S, Al-Khadra S, Hofmann A, Mitteregger G, Moser M, Bertsch U, Kretzschmar H (December 2006). "Lentivector-mediated RNAi efficiently suppresses prion protein and prolongs survival of scrapie-infected mice". The Journal of Clinical Investigation. 116 (12): 3204–10. doi:10.1172/JCI29236. PMC 1679709. PMID 17143329. Shrnutí ležel – BBC novinky (2006-12-04).
- ^ Collinge J, Gorham M, Hudson F, Kennedy A, Keogh G, Pal S, Rossor M, Rudge P, Siddique D, Spyer M, Thomas D, Walker S, Webb T, Wroe S, Darbyshire J (April 2009). "Safety and efficacy of quinacrine in human prion disease (PRION-1 study): a patient-preference trial". Lancet. Neurologie. 8 (4): 334–44. doi:10.1016/S1474-4422(09)70049-3. PMC 2660392. PMID 19278902.
- ^ Karapetyan YE, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P, Fallahi M, Hodder P, Weissmann C, Lasmézas CI (April 2013). "Unique drug screening approach for prion diseases identifies tacrolimus and astemizole as antiprion agents". Sborník Národní akademie věd Spojených států amerických. 110 (17): 7044–9. Bibcode:2013PNAS..110.7044K. doi:10.1073/pnas.1303510110. PMC 3637718. PMID 23576755.
- ^ "Prion disease in mice treated successfully with antisense oligonucleotides". News-Medical.net. 2019-08-01. Citováno 2019-08-09.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |