Myopatie - Myopathy
Myopatie | |
---|---|
Specialita | revmatologie |
v lék, myopatie je choroba z sval[1] ve kterém svalová vlákna nefungují správně. Výsledkem je svalová slabost. Myopatie znamená svalové onemocnění (řecký : myo- sval + patheia -patie : utrpení). Tento význam znamená, že primární vada je ve svalu, na rozdíl od nervů ("neuropatie „nebo“neurogenní „poruchy“) nebo jinde (např. mozek). Svalové křeče, ztuhlost, a křeč může být také spojena s myopatií.
Svalové onemocnění lze klasifikovat jako neuromuskulární nebo muskuloskeletální v přírodě. Některé podmínky, jako např myositida, lze považovat za neuromuskulární i muskuloskeletální.
Příznaky a symptomy
Mezi běžné příznaky patří svalová slabost, křeče, ztuhlost, a tetanie.[Citace je zapotřebí ]
Systémová onemocnění
Myopatie u systémových onemocnění jsou výsledkem několika různých chorobných procesů, včetně endokrinních, zánětlivých, paraneoplastických, infekčních, myopatií vyvolaných drogami a toxiny, kritických nemocí, metabolických, souvisejících s kolagenem,[2] a myopatie s jinými systémovými poruchami. Pacienti se systémovými myopatiemi se často projevují akutně nebo subakutně. Na druhou stranu, familiární myopatie nebo dystrofie se obecně vyskytují chronickým způsobem, s výjimkou metabolických myopatií, u nichž lze občas akutně vyvolat příznaky. Většina zánětlivých myopatií může mít náhodnou asociaci s maligní lézí; výskyt se zdá být specificky zvýšen pouze u pacientů s dermatomyozitidou.[3]
Existuje mnoho druhů myopatie. ICD-10 zde jsou uvedeny kódy, jsou-li k dispozici.
Zděděné formy
- (G71.0) Dystrofie (nebo svalové dystrofie ) jsou podskupinou myopatií charakterizovaných degenerací a regenerací svalů. Klinicky jsou svalové dystrofie obvykle progresivní, protože schopnost regenerace svalů se nakonec ztratí, což vede k progresivní slabosti, často vedoucí k použití invalidní vozík a nakonec smrt, obvykle související s respirační slabost.
- (G71.1) Myotonie
- (G71.2) vrozené myopatie neprokazují ani progresivní dystrofický proces (tj. svalovou smrt), ani zánět, ale místo toho jsou pozorovány charakteristické mikroskopické změny ve spojení se sníženou kontraktilní schopností svalů. Vrozené myopatie zahrnují, ale nejsou omezeny na:
- (G71.2) nemaline myopatie (charakterizovaná přítomností „nemalinových prutů“ ve svalu),
- (G71.2) multiopatická / minikorová myopatie (charakterizované několika malými „jádry“ nebo oblastmi narušení svalových vláken),
- (G71.2) centronukleární myopatie (nebo myotubulární myopatie ) (ve kterém jádra jsou neobvykle nalezeny ve středu svalových vláken), vzácný sval plýtvání porucha
- (G71.3) Mitochondriální myopatie, které jsou způsobeny vadami v mitochondrie, které poskytují kritický zdroj energie pro svaly
- (G72.3) Rodinná periodická paralýza
- (G72.4) Zánětlivé myopatie, které jsou způsobeny problémy s imunitním systémem, který útočí na složky svalu, což vede ke známkám zánět ve svalu
- (G73.6) Metabolické myopatie, které jsou výsledkem poruch biochemického metabolismu, které primárně ovlivňují svaly
- (G73.6 / E74.0) Nemoci z ukládání glykogenu, které mohou ovlivnit svaly
- (G73.6 / E75) Porucha ukládání lipidů
- (G72.89) Jiné myopatie
Získané
- (G72.0 - G72.2) Myopatie vyvolaná vnějšími látkami
- (G72.0) Lékem vyvolaná myopatie
- Glukokortikoid myopatie je způsobena touto třídou steroidů zvýšení rozpisu svalových bílkovin vedoucí k svalová atrofie.[4]
- (G72.1) Alkoholická myopatie
- (G72.2) Myopatie způsobená jinými toxickými látkami - včetně atypické myopatie v koně způsobené toxiny v Klen semena a sazenice.[5][6]
- (G72.0) Lékem vyvolaná myopatie
- (M33.0 - M33.1)
- Dermatomyositida produkuje svalovou slabost a kožní změny. Kožní vyrážka je načervenalá a nejčastěji se vyskytuje na obličeji, zejména kolem očí a nad klouby a lokty. Mohou být přítomny drsné záhyby nehtů s viditelnými kapilárami. Často jej lze léčit léky, jako jsou kortikosteroidy nebo imunosupresiva. (M33.2)
- Polymyositida produkuje svalovou slabost. Často jej lze léčit léky, jako jsou kortikosteroidy nebo imunosupresiva.
- Myositida s inkluzním tělem je pomalu progresivní onemocnění, které způsobuje slabost sevření rukou a narovnání kolen. Účinná léčba není známa.
- (M61) Myositis ossificans
- (M62,89) Rabdomyolýza a (R82.1) myoglobinurias
Úřad pro kontrolu potravin a léčiv doporučuje, aby lékaři omezili předepisování vysokých dávek Simvastatin (Zocor, Merck) pacientům, vzhledem ke zvýšenému riziku poškození svalů. Ve sdělení FDA o bezpečnosti léčiv bylo uvedeno, že lékaři by měli omezit užívání dávky 80 mg, pokud pacient již neužíval lék po dobu 12 měsíců a neexistují důkazy o myopatii. již užívá nižší dávky drogy, “uvádí agentura.
Myokard / kardiomyopatie
- (I40 ) Akutní myokarditida
- (I41 ) Myokarditida při nemocech zařazených jinde
- (I42 ) Kardiomyopatie
- (I42.0 ) Dilatační kardiomyopatie
- (I42.1 ) Obstrukční hypertrofická kardiomyopatie
- (I42.2 ) Jiný Hypertrofické kardiomyopatie
- (I42.3 ) Endomyokardiální (eosinofilní ) nemoc
- (I42.4 ) Endokardiální fibroelastóza
- (I42.5 ) Jiný omezující kardiomyopatie
- (I42.6 ) Alkoholická kardiomyopatie
- (I42.8 ) Jiný kardiomyopatie
- (I43 ) Kardiomyopatie při nemocech zařazených jinde
Diferenciální diagnostika
Při narození
- Žádné jako systémové příčiny; hlavně dědičné
Nástup v dětství
- Zánětlivé myopatie - dermatomyozitida, polymyozitida (zřídka)
- Infekční myopatie
- Endokrinní a metabolické poruchy - hypokalémie, hypokalcemie, hyperkalcémie
Nástup v dospělosti[3]
- Zánětlivé myopatie - polymyozitida, dermatomyozitida, myozitida s inkluzním tělem, virová (HIV)
- Infekční myopatie
- Endokrinní myopatie - poruchy štítné žlázy, příštítných tělísek, nadledvin, hypofýzy
- Toxické myopatie - alkohol, kortikosteroidy, narkotika, kolchiciny, chlorochin
- Kritická nemoc myopatie
- Metabolické myopatie
- Paraneoplastická myopatie
Ošetření
Protože různé typy myopatií jsou způsobeny mnoha různými cestami, neexistuje žádná léčba myopatie. Léčba sahá od léčby příznaků až po velmi specifické léčby zaměřené na příčiny. Drogová terapie, fyzikální terapie, vyztužení pro podporu, chirurgická operace, a masáž jsou všechny současné léčby různých myopatií.[Citace je zapotřebí ]
Reference
- ^ „Myopatie - definice z online slovníku Merriam-Webster“.
- ^ Voermans NC, van Alfen N, Pillen S, Lammens M, Schalkwijk J, Zwarts MJ, van Rooij IA, Hamel BC, van Engelen BG (červen 2009). „Neuromuskulární postižení u různých typů Ehlers-Danlosova syndromu“. Ann. Neurol. 65 (6): 687–97. doi:10,1002 / ana.21643. PMID 19557868.
- ^ A b Chawla J (2011). „Postupný přístup k myopatii u systémových onemocnění“. Přední Neurol. 2: 49. doi:10.3389 / fneur.2011.00049. PMC 3153853. PMID 21886637.
- ^ Seene T (červenec 1994). "Obrat kontraktilních proteinů kosterního svalstva v glukokortikoidní myopatii". J. Steroid Biochem. Mol. Biol. 50 (1–2): 1–4. doi:10.1016/0960-0760(94)90165-1. PMID 8049126.
- ^ "Informace o otravě Sycamore". Nemocnice Rainbow Equine. Citováno 16. května 2017.
- ^ „Toxický atypický myopatický toxin a biochemické testy a testování vzorků stromů dostupné na RVC“. Royal Veterinary College - University of London. 13. února 2017. Citováno 16. května 2017.
- ^ „Diagnostický kód ICD-10-CM 2019 I42.9: Kardiomyopatie, nespecifikováno“. Bezplatná lékařská příručka pro kódování ICD-10-CM / PCS z roku 2019. 2018-10-01. Citováno 2019-02-05.
externí odkazy
- GeneReviews / NCBI / NIH / UW záznam o myopatii s nedostatkem ISCU
- Vidět http://neuromuscular.wustl.edu/ pro lékařské popisy.