Balo koncentrická skleróza - Balo concentric sclerosis

Balóova soustředná skleróza
Balo sclerosis.JPG
Typické aspekty Balóovy soustředné sklerózy. a) původní případ Baló; několik anastomóz je lokalizováno v dolní polovině léze. (b) Léze vystředěná žílou ukazující fragmentaci prstence v omezené oblasti. (c) Léze. (d) Průběh patologického procesu ze centra umístěného v omezené oblasti, které ukazuje tvorbu pásů. Loyezovo barvení (myelin v černé barvě, zničené oblasti v bílé barvě); stupnice: 1 cm.
SpecialitaNeurologie  Upravte to na Wikidata

Balóova soustředná skleróza je onemocnění, při kterém se bílá hmota mozku v poškozených soustředných vrstvách jeví jako poškozená, takže osový válec zůstává neporušený.[1] Popsal to József Mátyás Baló kdo to původně pojmenoval „leuko-encefalitida periaxialis soustředná“ z předchozí definice,[2] a v současné době je považován za jeden z hraniční formy roztroušené sklerózy.

Balóova koncentrická skleróza je demyelinizační onemocnění podobné standardu roztroušená skleróza, ale se zvláštností, že demyelinizované tkáně tvoří soustředné vrstvy. Vědci dříve věřili, že prognóza je podobná Marburgská roztroušená skleróza, ale nyní vědí, že pacienti mohou přežít nebo dokonce mít spontánní remisi a asymptomatické případy.[3]

Vzhled soustředného prstence není specifický pro Balóovu MS. Koncentrické léze byly také hlášeny u pacientů s neuromyelitidou optica, standardní MS, progresivní multifokální leukoencefalopatií, cerebrální autozomálně dominantní arteriopatií se subkortikálním infarktem, leukoencefalopatií, současnou aktivní hepatitidou C a lidským herpes virem 6.[4]

Patofyziologie

Léze sklerózy Baló patří k MS léze vzor III (distální oligodendrogliopatie).[5] Balo koncentrická skleróza je nyní považována za variantu roztroušené sklerózy typu III[6] a pravděpodobně kvůli metabolickým problémům.[7]

Balóovy léze vykazují v jejich středu žíly, podobně jako u MS, některé připomínají mikrohemoragie nebo malé ektatické žilky. Na rozdíl od MS se neobjevují žádné kortikální léze šedé hmoty.[8]

Teoretické modely

Podle výzkumů Dr. Lucchinettiho může být u Balóovy koncentrické sklerózy prstence způsobena fyziologickou hypoxií (podobnou hypoxii způsobené některými toxiny nebo viry) v lézi, která je zase potlačena expresí stresových proteinů na hranici. Tato exprese a kontrareprese tvoří kruhy konzervované tkáně v lézi a kruhy demyelinizované tkáně těsně za hranicemi, kde předchozí útok vyvolal proteiny ochranného stresu. Následné útoky proto tvoří soustředné prstence.[9]

Někteří další vědci tvrdí, že stejně jako v vzor III MS, aktivita IV komplexu mitochondriálního dýchacího řetězce je snížena, což by mohlo být viníkem axonálního poškození zprostředkovaného glutamátem.[10]

Nakonec tato rozšiřující se léze způsobí typický progresivní obraz. U některých pacientů se však zdá, že patologie, která je základem onemocnění, vyhoří, a proto se onemocnění může zastavit, a proto se pacienti, kteří se spontánně uzdraví. Mechanismy spouštění útoků a obnovy zůstávají nejisté.[Citace je zapotřebí ]

Tento model je nicméně zpochybňován nedávnými zprávami, které nalezly astrocyty poškození podobné poškození nalezenému v aquaporin -seropozitivní neuromyelitis optica. Ačkoli nebyly nalezeny žádné anti-NMO protilátky, poškození je podobné, což ukazuje na problémy ve vodním kanálu astrocytů[11][12]

Představuje tři klinické podtypy: monofázické, relaps-remitující a primární rychle progresivní. Mozkomíšní mok (CSF) je buď normální, nebo vykazuje mírnou mononukleární zánětlivou reakci. CSF-omezeno oligoklonální pásy jsou přítomny pouze v menšině případů[13][14]

Ostatní modely

Byl navržen matematický model pro soustřednou sklerózu.[15] Autoři přehodnocují předchozí patogenní teorie, diskutují souvislost mezi koncentrickou sklerózou a Liesegangův periodický srážkový jev a navrhnout nový mechanismus založený na samoorganizaci.[Citace je zapotřebí ]

Klinické kurzy

Je to tím, že klinický průběh je primárně progresivní, ale byl hlášen relabující-remitující průběh.[16] Zdá se, že kurz se zlepšuje s léčbou prednisonem,[17] i když důkazy o tom jsou neoficiální a takové závěry je obtížné přijmout vzhledem k tomu, že existují případy, kdy se pacienti spontánně uzdraví, ať už byl pacient na steroidní léčbě nebo ne.

Balóovy léze mohou v průběhu času zmizet, ale bylo také hlášeno, že onemocnění se může převést na RRMS[18]

Klinický průběh lézí podobných Balo také závisí na kontextu, ve kterém se objevují. Balo-podobné léze byly hlášeny u séropozitivních a séronegativních NMOSD na aquaporin-4 a také u dětí jako součást prezentace podobné ADEM[19]

Diagnóza

Léze pod MRI jsou charakteristické díky svému přirozenému soustřednému tvaru.[Citace je zapotřebí ]

Pod lumbální punkce Test CSF s Balóovou koncentrickou sklerózou, stejně jako u pacientů s lézemi typu III, byl nedávno prokázán jako většinou negativní pro oligoklonální pásy omezené na CSF.[13][20] Také pacienti se vzorem III mají tendenci být negativní pod MRZ reakcí (spalničky, rubeola a zoster viry)[20]

Pediatrické případy

Bylo hlášeno, že Balóova soustředná skleróza u dětí se chová odlišně od dospělých[21]

Léze při pitvě a biopsii

Zpráva srovnávající 1H-magnetickou rezonanční spektroskopii, magnetizační přenos a difúzní tenzorové zobrazení s histopatologií u pacienta s Balóovou koncentrickou sklerózou zjistila, že zánět byl sledován frakční anizotropií a zvýšeným obsahem laktátu. Naproti tomu poměr magnetizačního přenosu a difúzní koeficient ukazují úbytek tkáně v prstencích léze.[22]

Léze pod MRI

Vlastnosti MRI a charakteristiky léze mohou být korelovány po provedení biopsie, což poskytuje způsob standardizace budoucí diagnózy MRI[23]

Balóovy léze soustředné sklerózy lze odlišit od normálních lézí na MRI, které ukazují střídavé hypointense a hyperintense vrstvy[24]

Balóovy soustředné léze lze prohlížet pomocí technik zobrazování vody myelinem. Toto je speciální sekvence MRI, která ukazuje procento myelinu v obsahu vody.[25]

Léze typu III, včetně lézí Baló, mají specifický iniciační vzor při MRI (MRILIP) spočívající v ukázání vylepšení Gadolinium před FLAIR MRI vzhled.[26]

U 7-Tesla MRI kuličkové léze vykazují středovou žílu, jako u MS.[27]

Léčba

Léčba kortikosteroidy je obvyklá pro zmírnění zánětu.

Epidemiologie

Toto onemocnění je častější u čínské a filipínské populace (obojí asijský ) než v kaukazoidy.[28]

Bylo hlášeno, že léze podobné balo se objevují také u Tumefactive zánětlivé leukoencefalopatie[29]

Sdružení

Byla hlášena možná souvislost s psoriázou a autoimunitní tyroiditidou[30]

Demyelinizační spektrum typu III (podobné Baló)

Baló-like léze byly klasifikovány jako MS léze vzor III ve spektru MS. Byly hlášeny samostatně, ale také spojeny s standardní roztroušená skleróza, neuromyelitis optica, CADASIL a progresivní multifokální leukoencefalopatie[31]

Existuje překrývání mezi tím, co je považováno za Balóovu koncentrickou sklerózu, a některými atypickými případy roztroušené sklerózy. Speciální podtyp roztroušené sklerózy představuje léze podobné Baló (léze typu III), které vytvářejí průnik mezi těmito dvěma podmínkami.[32]

Někteří pacienti s BCS mají oligoklonální pruhy, zatímco jiní ne. Bylo navrženo, že léze BCS nemusí znamenat jediné onemocnění, ale konečnou cestu různých demyelinizačních onemocnění, což odráží přítomnost intralezionální hypoxie, jak byla nedávno navržena[33]

Nedávno bylo hlášeno, že léze typu III reagují na Mitoxantron.[34] Na druhou stranu je tento vzor méně citlivý na plazmaferéza[35]

Léze typu III lze diagnostikovat bez biopsie, protože tito pacienti vykazují vysokou reaktivitu AQP1 (bez protilátky) a virus varicella zoster (VZV).[36]

Původ lézí

Léze typu III se někdy považovaly za rodící se MS, i když to již není pravděpodobné.[37] Kmen bakterie Clostridium perfringens byl nalezen v lézích typu III.[38] Testy v myši zjistil, že toxin vyrobený vzácným kmenem C. perfringens způsobila poškození mozku podobné MS a dřívější práce tento kmen identifikovala C. perfringens u člověka s MS.[39] Bylo zjištěno, že pacienti s MS jsou 10krát více imunně reaktivní vůči epsilon toxinu než zdraví lidé.[40]

Pozdější zprávy uvádějí, že Balóovi pacienti vykazovali ztrátu AQP1 a AQP4 v demyelinizačních lézích bez vazby autoprotilátek, ale s vysokou reaktivitou na peptidy AQP1, které pravděpodobně odrážejí astrocytové poškození[36]

Dějiny

Ačkoli nemoc nese jméno József Baló, poprvé ji popsal Otto Marburg v roce 1906.[41] Později, v roce 1928, studoval József Baló encefalitidu periaxialis koncentrrica u maďarského pacienta a ukázal také demyelinaci periferního nervového systému.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Baló J (1928). „Encephalitis periaxialis soustředná“. Archivy neurologie a psychiatrie. 19 (2): 242–244. doi:10.1001 / archneurpsyc.1928.02210080044002.
  2. ^ Purohit; et al. (2015). „Koncentrická skleróza Balo s akutním projevem a koexistujícími lézemi roztroušené sklerózy typické pro MRI“. Kazuistiky v neurologii. 7 (1): 44–50. doi:10.1159/000380813. PMC  4386112. PMID  25873888.
  3. ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U a kol. (Srpen 2001). „Balóova koncentrická skleróza: klinické a radiologické rysy pěti případů“. American Journal of Neuroradiology. 22 (7): 1362–1367. PMID  11498428.
  4. ^ Ertuğrul Ö, Çiçekçi E, Cudi Tuncer M, Ufuk Aluçlu M (říjen 2018). „Baloova koncentrická skleróza u pacienta se spontánní remisi na základě magnetické rezonance: kazuistika a přehled literatury“. Svět J Clin případy. 6 (11): 447–454. doi:10.12998 / wjcc.v6.i11.447. PMC  6163147. PMID  30294609.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  5. ^ (Článek ve španělštině) Archivováno 2007-04-30 na Wayback Machine
  6. ^ Popescu Bogdan F., Pirko Istvan, Lucchinetti Claudia F. (2013). „Patologie roztroušené sklerózy: Kde stojíme?“. Kontinuum (Minneap Minn). 19 (4 roztroušená skleróza): 901–921. doi:10.1212 / 01.CON.0000433291.23091.65. PMC  3915566. PMID  23917093.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  7. ^ Qiao Ling Cui, Malena Rone, Damla Khan, Melissa Bedard, Guillermina Almazan, Samuel Ludwin, Timophy Kennedy a Jack Antel, oligodendrogliopatie u roztroušené sklerózy: vztah k nízké glykolytické rychlosti metabolizace oligodendrocytů (I10.004), Neurologie 2016; sv. 86 č. 16 Dodatek I10.004
  8. ^ J. Behrens a kol. 7 Tesla MRI of Balo's soustředná skleróza versus léze roztroušené sklerózy, Annals of klinické a translační neurologie, 29. června 2018, svazek 5, číslo 8, strany 900-912, https://doi.org/10.1002/acn3.572
  9. ^ Genetická náchylnost k MS - Steve Hauser. Sympozium o vzácných neuroimunologických poruchách [1]
  10. ^ Mahad D. J., Ziabreva I., Campbell G., Lax N., White K., Hanson P. S., Lassmann H., Turnbull D. M. (2009). „Mitochondriální změny v axonech u roztroušené sklerózy“. Mozek. 132 (5): 1161–1174. doi:10.1093 / brain / awp046. PMC  3605917. PMID  19293237.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  11. ^ Matsuoka Takeshi; et al. (Listopad 2010). „Aquaporin-4 astrocytopatie u Balóovy choroby“. Acta Neuropathologica. 120 (5): 651–660. doi:10.1007 / S00401-010-0733-7. PMID  20680636. S2CID  13604700.
  12. ^ Kira J (červenec 2011). „Astrocytopatie u Baloovy choroby“. Roztroušená skleróza. 17 (7): 771–779. doi:10.1177/1352458511400475. PMID  21459811. S2CID  24127230.
  13. ^ A b Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). „Balóova koncentrická skleróza je imunologicky odlišná od roztroušené sklerózy: výsledky retrospektivní analýzy téměř 150 lumbálních punkcí“. Journal of Neuroinflammation. 15 (1): 22. doi:10.1186 / s12974-017-1043-r. PMC  5774135. PMID  29347989.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  14. ^ Saeed Arif a kol., Onion Peel Appearance in Balos Concentric Sclerosis, A Variant of Multiple Sclerosis, Journal of Ayub Medical College, Abbottabad, 2015; 27 (1)
  15. ^ Khonsari RH, Calvez V (2007). Monk N (ed.). „Počátky soustředné demyelinizace: samoorganizace v lidském mozku“. PLOS ONE. 2 (1): e150. Bibcode:2007PLoSO ... 2..150 tis. doi:10.1371 / journal.pone.0000150. PMC  1764710. PMID  17225855.
  16. ^ Moore GR, Berry K, Oger JJ, Prout AJ, Graeb DA, Nugent RA (prosinec 2001). „Balóova koncentrická skleróza: přežití normálního myelinu u pacienta s recidivujícím-remitujícím dinickým průběhem“. Roztroušená skleróza. 7 (6): 375–382. doi:10.1177/135245850100700606. PMID  11795459. S2CID  10019226.
  17. ^ Garbern J, Spence AM, Alvord EC (prosinec 1986). „Baloova soustředná demyelinizace diagnostikovala předsmrt“. Neurologie. 36 (12): 1610–1614. doi:10.1212 / WNL.36.12.1610. PMID  3785678. S2CID  43010179.
  18. ^ Novoselova OM, Il'Ves AG, Savintseva ZI, Prakhova LN, Zaplakhova OV, Bakhtiyarova KZ (2018). „[Kazuistika o Balo koncentrické skleróze přeměněné na definitivní roztroušenou sklerózu]“. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 118 (8): 103–106. doi:10.17116 / jnevro2018118082103. PMID  30160676.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  19. ^ Todd A. Hardy, atypické zánětlivé demyelinizační syndromy centrálního nervového systému, neuroimunitní nemoci, str. 543-566, 14. srpna 2019 [2]
  20. ^ A b Jarius S, König FB, Metz I, Ruprecht K, Paul F, Brück W, Wildemann B (2017). „Model II a model III jsou entity odlišné od modelu I MS: důkazy z analýzy mozkomíšního moku“. Journal of Neuroinflammation. 14 (1): 171. doi:10.1186 / s12974-017-0929-z. PMC  5576197. PMID  28851393.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  21. ^ Linnoila J, Chitnis T (2014). „Balo soustředná skleróza u dětí: série případů“. Journal of Child Neurology. 29 (5): 603–607. doi:10.1177/0883073813517294. PMID  24423690. S2CID  29304147.
  22. ^ Lindquist S (2007). "Histopatologie a sériové, multimodální zobrazování magnetickou rezonancí ve variantě roztroušené sklerózy". Roztroušená skleróza. 13 (4): 471–482. doi:10.1177/1352458506071329. PMID  17463070. S2CID  35380552.
  23. ^ Darke Bahador, Miller Litofsky, Ahsan (2013). „Balóova koncentrická skleróza: zobrazovací nálezy a patologická korelace“. Journal of Radiology Case Reports. 7 (6): 1–8. doi:10.3941 / jrcr.v7i6.1251. PMC  3888114. PMID  24421937.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  24. ^ Iannucci; et al. (2000). „Zmizení lézí podobných Balòovi u roztroušené sklerózy“. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 69 (3): 399–400. doi:10.1136 / jnnp.69.3.399. PMC  1737083. PMID  10945819.
  25. ^ Laule Cornelia; et al. (2008). „Myelin water imaging of multipler sclerosis at 7 T: Correlations with histopathology“. NeuroImage. 40 (4): 1575–1580. doi:10.1016 / j.neuroimage.2007.12.008. PMID  18321730. S2CID  5855952.
  26. ^ Charles; et al. (2015). „Vznik lézí roztroušené sklerózy a časná evoluce byly znovu navštíveny: Týdenní studie zobrazování magnetickou rezonancí s vysokým rozlišením“. Časopis o roztroušené skleróze. 22 (6): 761–769. doi:10.1177/1352458515600247. PMID  26362901. S2CID  3326176.
  27. ^ Behrens JR; et al. (2018). „7 Teslova MRI u Baloovy koncentrické sklerózy versus léze roztroušené sklerózy“. Annals of Clinical and Translational Neurology. 5 (8): 900–912. doi:10,1002 / acn3,572. PMC  6093849. PMID  30128315.
  28. ^ Článek na mult-sclerosis.org
  29. ^ Lucas M. Pessini, Tumefactive pobuřující leukoencefalopatie u uživatelů kokainu: Zpráva o třech případech, roztroušená skleróza a související poruchy, svazek 38, únor 2020, 101496
  30. ^ Corina Roman-Filip, Aurelian Ungureanu, Ileana Praƒvariu, Baló-like léze se psoriázou a autoimunitní tyroiditidou, eseje, Velká Británie. (Listopad 2018)
  31. ^ Komentář k článku Pique et al. S názvem: Periferní pozdní reaktivace dříve typické monofokální léze Balo koncentrické sklerózy [3]
  32. ^ Hardy Todd A, Tobin W. Oliver, Lucchinetti Claudia F (2016). „Zkoumání překrývání roztroušené sklerózy, tumefaktivní demyelinizace a Balóovy soustředné sklerózy“. Časopis o roztroušené skleróze. 22 (8): 986–992. doi:10.1177/1352458516641776. PMID  27037180. S2CID  3810418.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  33. ^ Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). „Balóova koncentrická skleróza je imunologicky odlišná od roztroušené sklerózy: výsledky retrospektivní analýzy téměř 150 lumbálních punkcí“. J Neuroinflamation. 15: 22. doi:10.1186 / s12974-017-1043-r. PMC  5774135. PMID  29347989.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  34. ^ Grüter Thomas, Metz Imke, Gahlen Anna, Kneiphof Janina, Stork Lidia, Brück Wolfgang, Gold Ralf, Kleiter Ingo (2018). "Léčba mitoxantronem u pacienta s roztroušenou sklerózou a lézemi typu III". Klinická a experimentální neuroimunologie. 9 (3): 169–172. doi:10.1111 / cen3.12466.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  35. ^ Stork Lidia, Ellenberger David, Beißbarth Tim, Friede Tim, Lucchinetti Claudia F., Brück Wolfgang, Metz Imke (2018). „Rozdíly v reakci na aferetickou terapii u pacientů se 3 histopatologicky klasifikovanými imunopatologickými vzory roztroušené sklerózy“. JAMA Neurologie. 75 (4): 428–435. doi:10.1001 / jamaneurol.2017.4842. PMC  5885209. PMID  29404583.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  36. ^ A b Čáp; et al. (2020). „Podpisy protilátek u pacientů s histopatologicky definovanými vzory roztroušené sklerózy“. Acta Neuropathol. 139 (3): 547–564. doi:10.1007 / s00401-019-02120-x. PMC  7035238. PMID  31950335.
  37. ^ Wolfgang Brück MD Bogdan Popescu MD Claudia F. Lucchinetti MD Silva Markovic-Plese MD, PhD Ralf Gold MD Dietmar Rudolf Thal MD Imke Metz MD, léze Neuromyelitis optica mohou informovat o heterogenitě roztroušené sklerózy, 14. dubna 2012, https://doi.org/10.1002/ana.23621
  38. ^ Rashid Rumah Kareem, Linden Jennifer, Fischetti Vincent A., Vartanian Timothy (2013). „Izolace Clostridium perfringens typu B u jedince při první klinické prezentaci roztroušené sklerózy poskytuje vodítka pro spouštěče nemoci v životním prostředí“. PLOS ONE. 8 (10): e76359. Bibcode:2013PLoSO ... 876359R. doi:10.1371 / journal.pone.0076359. PMC  3797790. PMID  24146858.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  39. ^ „Roztroušená skleróza souvisí s chybou jídla'". BBC. 29. ledna 2014. Citováno 29. ledna 2014.
  40. ^ Woerner, Amanda (29. ledna 2014). „Bakteriální toxin může vyvolat roztroušenou sklerózu, objevují se výzkumy“.
  41. ^ Komentář k článku Pique et al. S názvem: Ciampi Ethel, Tur Carmen, Montalban Xavier (2015). „Periferní pozdní reaktivace dříve typické monofokální Balóovy léze soustředné sklerózy“. Roztroušená skleróza. 21 (8): 1084–1086. doi:10.1177/1352458515586090. PMID  26014610. S2CID  1020393.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)

Khonsari RH, Calvez V (září 2007). „Soustředná demyelinizace samoorganizací: nová hypotéza pro Balóovu sklerózu“. Přírodní neurologie z klinické praxe. 3 (9): E1. doi:10.1038 / ncpneuro0619. PMID  17805242. S2CID  33938721.

externí odkazy

Klasifikace