Marburgská akutní roztroušená skleróza - Marburg acute multiple sclerosis

Marburgská akutní roztroušená skleróza
Ostatní jménaAkutní roztroušená skleróza, Marburgova typu

Marburgská akutní roztroušená skleróza, také známý jako Marburgská roztroušená skleróza nebo akutní fulminantní roztroušená skleróza, je považován za jeden z hranice roztroušené sklerózy nemoci, což je soubor nemocí klasifikovaných některými jako varianty MS a jinými jako různá onemocnění. Další nemoci v této skupině jsou neuromyelitis optica (NMO), Balo koncentrická skleróza, a Schilderova nemoc.[1] Vážnější kurz je jednou z forem maligní roztroušená skleróza, u nichž pacienti dosáhli významné úrovně zdravotního postižení za méně než pět let od prvních příznaků, často během několika měsíců.[2]

Někdy je Marburg MS považován za synonymum pro tumefactive MS,[3] ale ne pro všechny autory.[Citace je zapotřebí ]

Patogeneze

Uvádí se, že Marburg MS je blíže anti-MOG sdružený ADEM než na standardní MS[4] Uvádí se, že se objevuje někdy po porodu[5]

Demyelinizační pseudotumor spojený s protilátkou MOG

Hlavní článek: anti-MOG asociovaná encefalomyelitida

Nějaký anti-MOG případy splňují požadavky MS (léze šířené v čase a prostoru), a proto se tradičně považují za případy MS. Po objevení nemoci anti-MOG je tato klasifikace revidována.[6]

Diagnóza

To vzalo jeho jméno od Otto Marburg. Může to být diagnostikováno in vivo s MRI skenovat.[7]Pokud se Marburgova choroba objeví ve formě jediné velké léze, může být radiologicky nerozeznatelná od mozkového nádoru nebo abscesu. Obvykle je smrtelné, ale bylo zjištěno, že reaguje Mitoxantron[8] a Alemtuzumab,[9] a také reagoval na autologní transplantace kmenových buněk.[10] Nedávné důkazy ukazují, že Marburg's představuje heterogenní odpověď na léčbu, stejně jako standardní MS.[11]

Léčba

Historicky byla akutní MS smrtelné onemocnění, přičemž smrt nastala do jednoho roku od nástupu, často sekundárně po rozsáhlé demyelinaci mozkových kmenů. Léčebná doporučení založená na anekdotách zahrnují výměnu plazmy ve spojení s vysokými dávkami glukokortikoidů (např. 1 až 2 g / den methylprednisolonu po dobu 10 dnů s následným pomalým snižováním dávky). U pacientů, kteří přežijí akutní záchvat, zahrnuje následná léčba imunosupresi (každý měsíc mitoxantron nebo cyklofosfamid) buď samostatně, nebo v kombinaci s IFN beta nebo GA.[Citace je zapotřebí ]

Prognóza

Marburgská varianta MS je akutní fulminantní demyelinizační proces, který ve většině případů neúprosně postupuje k smrti během 1–2 let.[12] Existují však určité zprávy o dosažení stability Marburg MS o tři roky.[13]

Viz také

Reference

  1. ^ Fontaine, B. (2001). „Les formes frontières de sclérose en plaques“ Hraniční formy roztroušené sklerózy. Revue Neurologique (francouzsky). 157 (8–9 Pt 2): 929–34. PMID  11787357.
  2. ^ Lublin, F. D .; Reingold, S. C. (1996). „Definování klinického průběhu roztroušené sklerózy: výsledky mezinárodního průzkumu“. Neurologie. 46 (4): 907–11. doi:10.1212 / WNL.46.4.907. PMID  8780061.
  3. ^ Viz vysvětlení na
  4. ^ Todd A Hardy, Reddel, Barnett, Palace, Lucchinetti, Weinshenker, Atypické CNS zánětlivé demyelinizační onemocnění, Neurologie lancety, srpen 2016, DOI:https://doi.org/10.1016/S1474-4422(16)30043-6, Číslo rukopisu: THELANCETNEUROLOGY-D-16-00113R1 k dispozici na [1]
  5. ^ Eduardo Labat a kol., Extrémně agresivní případ Marburgovy choroby léčené vysokými dávkami cyklofosfamidu. Kazuistika, roztroušená skleróza a související poruchy, svazek 31, červen 2019, strany 51-53, https://doi.org/10.1016/j.msard.2019.03.014
  6. ^ Yaqing Shu Youming Long Shisi Wang Wanming Hu Jian Zhou Huiming Xu Chen Chen Yangmei Ou Zhengqi Lu Alexander Y. Lau Xinhua Yu Allan G. Kermode Wei Qiu, histopatologická studie mozku a prognóza demyelinizačního pseudotumoru souvisejícího s protilátkami MOG, 8. ledna 2019, https://doi.org/10.1002/acn3.712
  7. ^ Capello E, Mancardi GL (listopad 2004). „Marburgův typ a Balòova soustředná skleróza: vzácné a akutní varianty roztroušené sklerózy“. Neurol. Sci. 25 (Suppl): S361–3. doi:10.1007 / s10072-004-0341-1. PMID  15727234.
  8. ^ Jeffery, Douglas R .; Lefkowitz, David S .; Crittenden, Jeffrey P. (2004). "Léčba marburgské varianty roztroušené sklerózy mitoxantronem". Journal of Neuroimaging. 14 (1): 58–62. doi:10.1111 / j.1552-6569.2004.tb00217.x. PMID  14748210.
  9. ^ Gormley KM, Zajicek JP (2006). „Alemtuzumab a kraniotomie pro těžké akutní demyelinizační onemocnění“. 16. zasedání Evropské neurologické společnosti. Archivovány od originál dne 07.10.2007.
  10. ^ Kimiskidis, VK; Sakellari, I .; Tsimourtou, V .; Kapina, V .; Papagiannopoulos, S .; Kazis, D .; Vlaikidis, N .; Anagnostopoulos, A .; Fassas, A. (2008). „Autologní transplantace kmenových buněk u maligní roztroušené sklerózy: případ s příznivým dlouhodobým výsledkem“. Časopis o roztroušené skleróze. 14 (2): 278–283. doi:10.1177/1352458507082604. PMID  17942513.
  11. ^ Leussink, V. I .; Lehmann, H. C .; Meyer Zu Hörste, G .; Hartung, H.-P .; Stüve, O .; Kieseier, B. C. (2008). „Rituximab indukuje klinickou stabilizaci u pacienta s fulminantní roztroušenou sklerózou nereagující na natalizumab“. Journal of Neurology. 255 (9): 1436–1438. doi:10.1007 / s00415-008-0956-x. PMID  18685916.
  12. ^ Dan L. Longo; et al., eds. (2012). Harrisonovy principy vnitřního lékařství (18. vydání). New York: McGraw-Hill. str. 3407. ISBN  9780071748896.
  13. ^ Turatti, Marco; Gajofatto, Alberto; Rossi, Francesca; Vedovello, Marcella; Benedetti, Maria Donata (2010). „Dlouhé přežití a klinická stabilita u Marburgovy varianty roztroušené sklerózy“. Neurologické vědy. 31 (6): 807–811. doi:10.1007 / s10072-010-0287-4. PMID  20461429.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje