Onemocnění krystalu z dihydrátu difosforečnanu vápenatého - Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease

Onemocnění dihydrátem pyrofosforečnanu vápenatého
Ostatní jménaPseudogout
Birefringence mikroskopie pseudogoutu, anotated.jpg
Mikroskopie polarizovaného světla CPPD, která ukazuje pozitivní krystaly pyrofosforečnanu vápenatého ve tvaru kosočtverce dvojlom.

Dihydrát pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD) choroba depozice krystalů, také známý jako pseudodout a pyrofosfátová artropatie, je revmatologické onemocnění, o kterém se předpokládá, že je sekundární k abnormální akumulaci pyrofosforečnan vápenatý krystaly dihydrátu v měkkých tkáních kloubů.[1] The kolenní kloub je nejčastěji postižena.[2]

Příznaky a symptomy

Pokud je symptomatické, onemocnění klasicky začíná příznaky, které jsou podobné záchvatu dny (tedy tzv. Pseudogoutu). Tyto zahrnují:[Citace je zapotřebí ]

  • silná bolest
  • teplo
  • otok jednoho nebo více kloubů

Příznaky mohou být monoartikulární (zahrnující jeden kloub) nebo polyartikulární (zahrnující několik kloubů).[1] Příznaky obvykle trvají dny až týdny a často se opakují. Přestože může být postižen jakýkoli kloub, nejčastější jsou kolena, zápěstí a boky.[3]

Rentgenové, CT nebo jiné zobrazování obvykle ukazuje akumulaci vápníku v kloubní chrupavce, známou jako chondrokalcinóza. Mohou také existovat nálezy artróza.[4][3] The bílých krvinek počet se často zvyšuje.[3]

V mnoha případech mohou mít pacienti také příznaky syndrom karpálního tunelu.[3] Tuto podmínku lze také spojit s Syndrom ramen Milwaukee.[Citace je zapotřebí ]

Způsobit

Pyrofosforečnan vápenatý

Příčina onemocnění CPPD není známa. Zvýšený rozpis adenosintrifosfát (ATP; molekula používaná jako energetická měna ve všech živých věcech), která vede ke zvýšení hladiny pyrofosfátu v kloubech, je považována za jeden z důvodů, proč se mohou vyvinout krystaly.[3]

Familiární formy jsou vzácné.[5] Jedna genetická studie zjistila souvislost mezi CPPD a oblastí chromozomu 8q.[6]

Gen ANKH podílí se na zánětlivých reakcích souvisejících s krystaly a transportu anorganického fosfátu.[4][3]

Diagnóza

Toto onemocnění je definováno přítomností zánětu kloubů a přítomností krystalů CPPD v kloubu. Krystaly jsou obvykle detekovány zobrazováním a / nebo analýzou kloubní tekutiny.[Citace je zapotřebí ]

rentgen kolena s chondrokalcinóza.

Lékařské zobrazování, sestávající z rentgen, CT, MRI nebo ultrazvuk může detekovat chondrokalcinóza v postiženém kloubu, což naznačuje značné množství depozice krystalů vápníku v chrupavce nebo vazech.[2] Ultrazvuk je spolehlivá metoda diagnostiky CPPD.[7] Pomocí ultrazvuku lze chondrokalcinózu popsat jako echogenní ložiska bez akustického stínu v hyalinní chrupavce[8] nebo fibrokartilage.[7] Pomocí rentgenového záření se CPPD může jevit podobně jako jiná onemocnění, jako je ankylozující spondylitida a dna.[2][3]

Mikrograf ukazující depozici krystalů v meziobratlová ploténka. H&E skvrna.

Artrocentéza nebo odstranění synoviální tekutiny z postiženého kloubu se provádí za účelem testování synoviální tekutiny na krystaly pyrofosforečnanu vápenatého, které jsou přítomny v CPPD. Při obarvení H&E skvrna, krystaly pyrofosforečnanu vápenatého vypadají hluboce modrébazofilní ").[9][10] Krystaly CPP jsou však mnohem lépe známé pro své kosodélník tvar a slabý pozitivní Dvojlom na mikroskopii polarizovaného světla a tato metoda zůstává nejspolehlivější metodou identifikace krystalů pod mikroskopem.[11] I tato metoda však trpí špatnou citlivostí, specificitou a dohodou mezi operátory.[11]

Tyto dva způsoby v současné době definují onemocnění CPPD, ale postrádají diagnostickou přesnost.[12] Diagnóza onemocnění CPPD je tedy potenciálně možná epifenomenologické.

Léčba

Protože jakýkoli lék, který by mohl snížit zánět CPPD, nese riziko poškození orgánů, léčba se nedoporučuje, pokud stav nezpůsobuje bolest.[3]Pro akutní pseudogout, léčba zahrnuje intraartikulární injekce kortikosteroidů, systémové kortikosteroidy, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), nebo příležitostně s vysokou dávkou kolchicin.[3] Obecně se NSAID podávají v nízkých dávkách, aby se zabránilo CPPD. Pokud však již k akutnímu záchvatu dochází, podávají se vyšší dávky.[3] Pokud nic jiného nefunguje, hydroxychlorochin nebo methotrexát může poskytnout úlevu.[13]Probíhá výzkum chirurgického odstranění kalcifikací, stále však zůstává experimentálním postupem.[3]

Epidemiologie

Tento stav je častější u starších dospělých.[4]

Odhaduje se, že CPPD postihuje 4% až 7% dospělé populace v Evropě a ve Spojených státech.[14] Předchozí studie nadhodnocují prevalenci pouhým odhadem prevalence chondrokalcinóza, který se nachází také v mnoha dalších podmínkách.[14]

Může to způsobit značnou bolest, ale nikdy to není fatální.[3] Ženy mají o něco vyšší riziko než muži s odhadovaným poměrem výskytu 1,4: 1.[3]

Dějiny

Choroba depozice krystalů CPPD byla původně popsána před více než 50 lety.[12]

Terminologie

Dihydrát pyrofosforečnanu vápenatého krystaly jsou spojeny s řadou klinických syndromy, které dostaly různá jména, na základě kterých klinické příznaky nebo rentgenové nálezy jsou nejvýznamnější.[12] Pracovní skupina Evropské ligy proti revmatismu (EULAR) vydala doporučení ohledně preferencí terminologie.[5] V souladu s tím depozice pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD) je zastřešující termín pro různé klinické podskupiny, jejichž pojmenování odráží důraz na konkrétní rysy. Například, pseudodout označuje akutní příznaky zánětu kloubů nebo synovitida: červené, něžné a oteklé klouby, které se mohou podobat dna artritida (podobný stav, kdy monosodný urát krystaly jsou uloženy v kloubech). Chondrokalcinóza,[2][3] na druhé straně odkazuje na rentgenový důkaz kalcifikace v hyalinní a / nebo fibrokartilage. „Osteoartróza (OA) s CPPD“ odráží situaci, kdy artróza funkce jsou nejzřetelnější. Pyrofosfátová artropatie odkazuje na několik těchto situací.[15]

Reference

  1. ^ A b Wright GD, Doherty M (1997). „Usazování krystalů pyrofosforečnanu vápenatého není vždy‚ opotřebení 'nebo stárnutí “. Ann. Rheum. Dis. 56 (10): 586–8. doi:10.1136 / ard.56.10.586. PMC  1752269. PMID  9389218.
  2. ^ A b C d Rothschild, Bruce M. Nemoc depozice pyrofosforečnanu vápenatého (radiologie)
  3. ^ A b C d E F G h i j k l m n Rothschild, Bruce M. Nemoc depozice pyrofosforečnanu vápenatého (revmatologie) na eMedicína
  4. ^ A b C Tsui FW (duben 2012). "Genetika a mechanismy depozice krystalů při nemoci depozice pyrofosforečnanu vápenatého". Curr Rheumatol Rep. 14 (2): 155–60. doi:10.1007 / s11926-011-0230-6. PMID  22198832.
  5. ^ A b Zhang W, Doherty M, Bardin T, Barskova V, Guerne PA, Jansen TL, Leeb BF, Perez-Ruiz F, Pimentao J, Punzi L, Richette P, Sivera F, Uhlig T, Watt I, Pascual E. Evropská liga proti Doporučení revmatismu pro depozici pyrofosforečnanu vápenatého. Část I: terminologie a diagnostika. Ann Rheum Dis. 2011; 70 (4): 563.
  6. ^ Baldwin CT, Farrer LA, Adair R, Dharmavaram R, Jimenez S, Anderson L (březen 1995). „Spojení časného nástupu osteoartrózy a chondrokalcinózy s lidským chromozomem 8q“. Dopoledne. J. Hum. Genet. 56 (3): 692–7. PMC  1801178. PMID  7887424.
  7. ^ A b Filippou, G .; Adinolfi, A .; Iagnocco, A .; Filippucci, E .; Cimmino, M.A .; Bertoldi, I .; Di Sabatino, V .; Picerno, V .; Delle Sedie, A .; Sconfienza, L.M .; Frediani, B. (červen 2016). "Ultrazvuk v diagnostice depozičního onemocnění dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Systematický přehled literatury a metaanalýza". Osteoartróza a chrupavka. 24 (6): 973–981. doi:10.1016 / j.joca.2016.01.136.
  8. ^ Arend CF. Ultrazvuk ramene. Master Medical Books, 2013. Bezplatná kapitola o akromioklavikulární chondrokalcinóze je k dispozici na ShoulderUS.com
  9. ^ Hosler, Greg. „calcinosis_cutis_2_060122“. Derm Atlas. Archivovány od originál dne 5. února 2007. Citováno 13. března 2012.
  10. ^ "Dispoziční choroba dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého: Synoviální biopsie, zápěstí". Revmatologická obrazová banka. Americká vysoká škola revmatologie. Citováno 13. března 2012.
  11. ^ A b Dieppe, P .; Swan, A. (1. května 1999). "Identifikace krystalů v synoviální tekutině". Annals of the Revmatic Diseases. 58 (5): 261–3. doi:10,1136 / ard.58.5.261. PMC  1752883. PMID  10225806.
  12. ^ A b C Rosenthal, AK; Ryan, LM (květen 2011). „Krystalová artritida: depozice pyrofosforečnanu vápenatého - o tom není nic„ pseudo “!“. Nat Rev Rheumatol. 7 (5): 257–8. doi:10.1038 / nrrheum.2011.50. PMID  21532639.
  13. ^ Emkey GR, Reginato AM (2009). „Vše o dně a pseudodna“. Journal of Muskuloskeletal Medicine. 26 (10).
  14. ^ A b Ann K. Rosenthal. „Klinické projevy a diagnóza onemocnění ukládáním krystalů z pyrofosforečnanu vápenatého (CPPD)“. UpToDate. Toto téma bylo naposledy aktualizováno: 24. července 2018.
  15. ^ Longmore, Murray; Ian Wilkinson; Tom Turmezei; Chee Kay Cheung (2007). Oxford Handbook of Clinical Medicine. Oxford. p. 841. ISBN  978-0-19-856837-7.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje