Ramsay Huntův syndrom typu 2 - Ramsay Hunt syndrome type 2 - Wikipedia

Pro další použití viz Ramsay Huntův syndrom.
Ramsay Huntův syndrom (RHS) typu 2
Ostatní jménaHerpes zoster oticus
Ramsey Hunt Syndrome.png
SpecialitaInfekční nemoc  Upravte to na Wikidata

Ramsay Huntův syndrom typu 2, také známý jako herpes zoster oticus, je porucha, která je způsobena reaktivací varicella zoster virus v geniculate ganglion svazek nervových buněk lícní nerv.[1]

Ramsay Huntův syndrom typu 2 se obvykle projevuje neschopností hýbat mnoha obličejovými svaly, bolestmi v uchu, ztrátou chuti na přední části jazyka, suchými očima a ústy a vezikulární vyrážka.

Příznaky a symptomy

Mezi příznaky patří akutní paralýza lícního nervu, bolest v uchu, ztráta chuti v předních dvou třetinách jazyka, sucho v ústech a očích a an erytematózní vezikulární vyrážka[2] v zvukovodu, jazyku a / nebo tvrdé patro.

Protože vestibulocochlear nerv je v blízkosti geniculate ganglion, může být také ovlivněn a mohou také trpět pacienti tinnitus ztráta sluchu a závrať. Zapojení trigeminálního nervu může způsobit necitlivost obličeje.

Patofyziologie

Ramsay Huntův syndrom typu 2 se týká pásový opar geniculate ganglion. Po počáteční infekce, virus varicella zoster leží spící v nervových buňkách v těle, kde je pod kontrolou imunitní systém. Vzhledem k příležitosti, například během nemoci, která potlačuje imunitní systém, virus putuje na konec nervové buňky, kde způsobuje výše popsané příznaky.[2]

Ovlivněný ganglion je zodpovědný za pohyby obličejových svalů, dotykový pocit části ucha a zvukovodu, chuťovou funkci předních dvou třetin jazyka a zvlhčení očí a úst. Syndrom se konkrétně týká kombinace této entity s slabost svalů aktivovaných lícním nervem. Izolovaně se nazývá druhý Bellova obrna.[3]

Stejně jako u šindelů však nedostatek lézí rozhodně nevylučuje existenci herpetické infekce. Ještě před erupcí vezikul varicella zoster virus lze detekovat z kůže ucha.[4]

Diagnóza

Ramsay Huntův syndrom typu 2 lze diagnostikovat na základě klinických příznaků, nicméně v nejednoznačných případech PCR nebo přímý imunofluorescenční test vezikulární tekutiny může pomoci s diagnostikou. Měly by být získány laboratorní studie, jako je počet WBC, ESR a elektrolyty, aby se rozlišila etiologie infekční versus zánětlivá.

Klinická diagnóza

Při fyzické prohlídce vyhledejte vezikulární exantém na vnější zvukovod, concha a nebo boltce. Suché oči s možným poškozením spodního rohovkového epitelu v důsledku neúplného uzavření víček.

Diagnostické postupy

Ramsay Huntův syndrom typu 2 lze obvykle diagnostikovat na základě klinických příznaků. U podezřelých případů s nejasným projevem však může být virus varicella zoster izolován z vezikulární tekutiny. PCR slznou kulturou může mít pozitivní virus varicella zoster. Nicméně 25-35% pacientů s Bellova obrna může mít falešně pozitivní virus varicellar zoster detekovaný v slzách. Pokud se vyskytnou komplikace centrálního nervového systému, jako je meningitida, ventrikulitida nebo meningoencefalitida máte podezření, doporučuje se okamžitá lumbální punkce s analýzou a zobrazením míchy (CT hlava).

Prevence

Viz také: Vakcína proti planým neštovicím

Šindelům se předchází imunizací proti kauzálnímu viru, varicella zoster, například prostřednictvím Shingrix, silnější verze vakcína proti neštovicím.

Léčba

Léčba prednison a antivirotikum acyklovir 800 mg 5krát denně je kontroverzní, přičemž některé studie ukazují úplné uzdravení pacientů, pokud jsou zahájeny během prvních tří dnů ochrnutí obličeje.[5] Při zpoždění léčby se zdá, že šance na uzdravení klesají. Zpoždění léčby může vést k trvalé paralýze lícního nervu. Některé studie však ukazují, že i když jsou steroidy zahájeny okamžitě, pouze 22% všech pacientů dosáhne úplného zotavení paralýzy obličeje.[6]

Léčba zjevně nemá žádný vliv na obnovení ztráty sluchu.[7] Diazepam se někdy používá k léčbě závrať.[8]

Dějiny

Syndrom je pojmenován pro James Ramsay Hunt, význačný neurolog kdo to poprvé popsal.[9][10]

Reference

  1. ^ Ramsay Hunt, J. R. (1907). „O herpetických zánětech geniculate ganglion: nový syndrom a jeho komplikace“. Journal of Nervous and Mental Disease. 34 (2): 73–96. doi:10.1097/00005053-190702000-00001.
  2. ^ A b Sweeney, C.J .; Gilden, D.H. (srpen 2001). "Ramsay Huntův syndrom". Časopis neurologie, neurochirurgie a psychiatrie. 71 (2): 149–54. doi:10.1136 / jnnp.71.2.149. PMC  1737523. PMID  11459884.
  3. ^ Kim, v Sup; Shin, Seung-Ho; Kim, Jinn; Lee, Won-Sang; Lee, Ho-Ki (2007). „Korelace mezi MRI a operativními nálezy u Bellovy obrny a Ramsay Huntova syndromu“. Lékařský deník Yonsei. 48 (6): 963–968. doi:10,3349 / ymj.2007.48.6.963. PMC  2628199. PMID  18159587.
  4. ^ Murakami, S .; Honda, N .; Mizobuchi, M .; Nakashiro, Y .; Hato, N .; Gyo, K. (1998). "Rychlá diagnostika infekce virem varicella zoster u akutní obrny obličeje". Neurologie. 51 (4): 1202–1205. doi:10.1212 / ml.51.4.1202. PMID  9781562.
  5. ^ Murakami, Shingo; Hato, Naohito; Horiuchi, Joji; Honda, Nobumitsu; Gyo, Kiyofumi; Yanagihara, Naoaki (1. března 1997). „Léčba syndromu Ramsay Hunt acyklovir-prednisonem: Význam včasné diagnostiky a léčby“. Annals of Neurology. 41 (3): 353–357. doi:10,1002 / analog. 410410310. PMID  9066356.
  6. ^ Finsterer, Josef (2008). „Řízení obrny periferního lícního nervu“. Evropský archiv oto-rino-laryngologie. 265 (7): 743–752. doi:10.1007 / s00405-008-0646-4. PMC  2440925. PMID  18368417.
  7. ^ Kim, Y.H .; Chang, M. Y .; Jung, H.H .; Park, Y.S .; Lee, S.H .; Lee, J.H .; Ach, S.H .; Chang, S.O .; Koo, J.W. (2010). „Prognóza Ramsay Huntova syndromu projevujícího se jako lebeční polyneuropatie“. Laryngoskop. 120 (11): 2270–2276. doi:10,1002 / lary.21108. PMID  20824789.
  8. ^ NINDS Herpes Zoster Oticus Informační stránka na NINDS
  9. ^ synd / 2246 na Kdo to pojmenoval?
  10. ^ „Ramsay Huntův syndrom“. Sborník Královské lékařské společnosti. 47 (5): 371–384. Květen 1954. PMC  1918846. PMID  13167057.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje