Porucha imunity - Immune disorder
| Porucha imunity | |
|---|---|
| Ostatní jména | Autoimunitní onemocnění |
| Specialita | Imunologie |
An imunitní porucha je dysfunkce imunitní systém. Tyto poruchy lze charakterizovat několika různými způsoby:
- Složkou ovlivněnou imunitní systém
- Podle toho, zda je imunitní systém nadměrně aktivní nebo nedostatečně aktivní
- Podle toho, zda je stav vrozený nebo získaný
Podle Mezinárodní unie imunologických společností, bylo charakterizováno více než 150 onemocnění primární imunodeficience (PID).[1] Počet získaných imunodeficiencí však překračuje počet PID.[2]
Bylo navrženo, že většina lidí má alespoň jednu primární imunodeficienci.[3] Kvůli propouštění v imunitním systému však mnoho z nich nikdy není detekováno.
Autoimunitní onemocnění
Autoimunitní onemocnění je stav vyplývající z abnormality imunitní odpověď do normální části těla.[4] Existuje nejméně 80 typů autoimunitních onemocnění.[4] Může se jednat o téměř jakoukoli část těla. Mezi běžné příznaky patří nízký stupeň horečka a cítit se unaveně.[4] Příznaky často přicházejí a odcházejí.[4]
Seznam některých autoimunitních poruch
- Lupus
- Sklerodermie
- Některé typy hemolytická anémie
- Vaskulitida
- Cukrovka 1. typu
- Gravesova nemoc
- Revmatoidní artritida
- Roztroušená skleróza (i když se předpokládá, že jde o proces zprostředkovaný imunitou)
- Goodpasture syndrom
- Perverzní anémie
- Některé typy myopatie
- Lyme nemoc (pozdní)
Imunodeficience
Primární nemoci imunitní nedostatečnosti jsou způsobeny zděděnými genetickými mutacemi. Sekundární nebo získané imunitní deficity jsou způsobeny něčím mimo tělo, jako je a virus nebo léky potlačující imunitu.[5]
Primární imunitní onemocnění jsou vystavena riziku zvýšené náchylnosti k a často se opakujícím infekcím uší, zápal plic, bronchitida, zánět vedlejších nosních dutin nebo kožní infekce. U imunodeficitních pacientů se mohou méně často vyvinout abscesy jejich vnitřních orgánů, autoimunitní nebo revmatologické a gastrointestinální potíže.[6]
- Primární imunitní deficity
- Těžká kombinovaná imunodeficience (SCID)
- DiGeorgeův syndrom
- Syndrom hyperimmunoglobulinu E. (také známý jako Jobův syndrom)
- Společná variabilní imunodeficience (CVID): Hladiny B-buněk jsou v oběhu normální, ale se sníženou produkcí IgG v průběhu let, takže se jedná o jedinou primární imunitní poruchu, která se projevuje v pozdních dospívajících letech.
- Chronické granulomatózní onemocnění (CGD): nedostatek v NADPH oxidáza enzym, který způsobuje selhání generování kyslíkových radikálů. Klasická opakující se infekce z bakterií a hub pozitivních na katalázu.
- Wiskott – Aldrichův syndrom (BOL)
- Autoimunitní lymfoproliferativní syndrom (ALPY)
- Hyper IgM syndrom: X-vázaná porucha, která způsobuje nedostatek produkce ligandu CD40 na aktivovaných T-buňkách. To zvyšuje produkci a uvolňování IgM do oběhu. Počet B-buněk a T-buněk je v normálních mezích. Zvýšená náchylnost k extracelulárním bakteriím a oportunním infekcím.
- Nedostatek adheze leukocytů (CHLAPEC)
- Mutace NF-κB Essential Modifier (NEMO)
- Selektivní nedostatek imunoglobulinu A.: nejčastější defekt humorální imunity charakterizovaný nedostatkem IgA. Produkuje opakované sino-plicní a gastrointestinální infekce.
- X-vázaná agamaglobulinémie (XLA; také známá jako agamaglobulinémie typu Bruton): charakterizovaná nedostatkem tyrosinkináza enzym, který blokuje zrání B-buněk v kostní dřeň. Žádné B-buňky nejsou produkovány do oběhu, a tudíž neexistují žádné třídy imunoglobulinů, i když zde bývá normální buněčnou imunitu.
- X-vázané lymfoproliferativní onemocnění (XLP)
- Ataxie - telangiektázie
- Sekundární imunitní deficity
Alergie
Alergie je abnormální imunitní reakce na neškodný antigen.
- Sezónní alergie
- Mastocytóza
- Trvalá alergie
- Anafylaxe
- Alergie na jídlo
- Alergická rýma[7]
- Atopická dermatitida
Viz také
Reference
- ^ Geha RS, Notarangelo LD, Casanova JL, et al. (Říjen 2007). „Nemoci primární imunodeficience: aktualizace od Výboru pro klasifikaci nemocí primární imunodeficience Mezinárodní unie imunologických společností“. J. Allergy Clin. Immunol. 120 (4): 776–94. doi:10.1016 / j.jaci.2007.08.053. PMC 2601718. PMID 17952897.
- ^ Kumar A, Teuber SS, Gershwin ME (2006). „Současné pohledy na nemoci primární imunodeficience“. Clin. Dev. Immunol. 13 (2–4): 223–59. doi:10.1080/17402520600800705. PMC 2270780. PMID 17162365.
- ^ Casanova JL, Abel L (srpen 2007). "Primární imunodeficience: pole v plenkách". Věda. 317 (5838): 617–9. Bibcode:2007Sci ... 317..617C. doi:10.1126 / science.1142963. PMID 17673650. S2CID 7287315.
- ^ A b C d "Informační přehled o autoimunitních onemocněních". Ou. 16. července 2012. Archivováno z původního dne 5. října 2016. Citováno 5. října 2016.
- ^ „Primární nemoci z nedostatku imunity“. Ministerstvo zdravotnictví a sociálních služeb: Národní institut zdraví. Citováno 31. srpna 2011.
- ^ „Časté dotazy týkající se primární imunodeficience“. INFO4PI. Archivovány od originál dne 2. října 2011. Citováno 31. srpna 2011.
- ^ http://www.merckmanuals.com/home/immune_disorders.html
externí odkazy
| Klasifikace |
|---|
- Porucha imunity na Curlie
- Ekzém a Poruchy imunity v tomto podcastu má autismus
