Osteomalacie - Osteomalacia - Wikipedia

Osteomalacie
Kalcitriol.svg
Cholekalciferol (Vitamín D3), jehož nedostatek je nejčastější příčinou osteomalacie
Specialitarevmatologie  Upravte to na Wikidata

Osteomalacie je onemocnění charakterizované změkčováním kosti způsobené narušenou kostní metabolismus primárně kvůli nedostatečné úrovni dostupnosti fosfát, vápník, a Vitamín D, nebo kvůli resorpce vápníku. Porucha kostního metabolismu způsobuje neadekvátní mineralizace kostí. Osteomalacie u dětí je známá jako křivice, a proto je použití výrazu „osteomalace“ často omezeno na mírnější formu onemocnění pro dospělé. Známky a příznaky mohou zahrnovat rozptýlené bolesti těla, svalovou slabost a křehkost kostí. Kromě nízkých systémových hladin cirkulujících minerálních iontů nezbytných pro mineralizaci kostí a zubů dochází v extracelulární matrici kostí a zubů k akumulaci proteinů a peptidů inhibujících mineralizaci (jako jsou osteopontin a peptidy ASARM), které pravděpodobně lokálně přispívají k hypomineralizaci matrice (osteomalace).[1][2][3][4][5]

Nejběžnější příčinou osteomalacie je a nedostatek vitaminu D, který je obvykle odvozen od expozice slunečnímu záření a v menší míře od stravy.[6] Nejspecifičtějším screeningovým testem na nedostatek vitaminu D u jinak zdravých jedinců je sérum 25 (OH) D úroveň.[7] Méně časté příčiny osteomalacie mohou zahrnovat dědičné nedostatky vitaminu D nebo fosfátu (které by byly obvykle identifikovány v dětství) nebo malignity.

Vitamin D a doplňky vápníku jsou opatření, která lze použít k prevenci a léčbě osteomalacie. Vitamin D by měl být vždy podáván ve spojení s suplementací vápníku (protože pár v těle pracuje společně), protože většina důsledků nedostatku vitaminu D je důsledkem narušení homeostázy minerálních iontů.[7]

Obyvatelé domovů s pečovatelskou službou a domácí populace starší populace jsou zvláště ohroženi nedostatkem vitaminu D, protože tyto populace jsou obvykle vystaveny slunečnímu záření. Kromě toho jak účinnost syntézy vitaminu D v kůži, tak absorpce vitaminu D ze střeva s věkem klesá, čímž se dále zvyšuje riziko u těchto populací. Mezi další rizikové skupiny patří jedinci s malabsorpcí sekundární po operaci bypassu trávicího traktu nebo s celiakií a jedinci, kteří se přistěhují z teplého podnebí do chladného podnebí, zejména ženy, které nosí tradiční závoje nebo šaty, které brání slunci.[8]

Příznaky a symptomy

Osteomalace je generalizovaný stav kostí, při kterém dochází k nedostatečné mineralizaci kosti. Mnoho účinků onemocnění se překrývá s častějšími osteoporóza, ale obě nemoci se výrazně liší. Existují dvě hlavní příčiny osteomalacie:

  1. nedostatečná absorpce vápníku ze střeva kvůli nedostatku vápníku ve stravě nebo nedostatku nebo odolnosti vůči působení vitaminu D nebo kvůli nediagnostikované celiakii[9].
  2. nedostatek fosfátů způsobený zvýšenými ztrátami ledvin.

Příznaky:

  • Difúzní spoj a bolest kostí (zejména páteře, pánve a nohou)
  • Svalová slabost
  • Obtížná chůze, často s kolébavou chůzí
  • Hypokalcémie (pozitivní Chvostek znamení )
  • Stlačený obratel a snížená postava
  • Zploštění pánve
  • Slabé, měkké kosti
  • Snadné štěpení
  • Ohýbání kostí

Osteomalacie u dospělých začíná zákeřně jako bolesti v bederní (dolní část zad) a stehna, než se rozšíříte do paží a žeber. Bolest je symetrická, nevyzařující a doprovázená citlivostí v postižených kostech. Proximální svaly jsou slabé a je obtížné stoupat po schodech a vstávat z a pozice v podřepu.[Citace je zapotřebí ]

V důsledku demineralizace jsou kosti méně tuhé. Fyzické příznaky zahrnují deformity jako triradiate pánev[10] a lordóza. Pacient má typickou „kolébavou“ chůzi. Tyto fyzické příznaky však mohou pocházet z předchozího osteomalaciálního stavu, protože kosti po deformaci nezískají svůj původní tvar.

Mohou se vyvinout patologické zlomeniny způsobené únosností. Jediným údajným příznakem je většinou chronická únava, zatímco bolesti kostí nejsou spontánní, ale jsou odhaleny pouze tlakem nebo otřesy.[Citace je zapotřebí ]Liší se od ledvin osteodystrofie, kde tento druhý ukazuje hyperfosfatémie.

Příčiny

Příčiny osteomalacie dospělých jsou různé, ale nakonec vedou k nedostatku vitaminu D:

Diagnóza

Biochemické nálezy

Metabolismus vápníku, fosfátů, hormonů a vitaminu D.

Biochemické rysy jsou podobné těm z křivice. Hlavním faktorem je abnormálně nízká koncentrace vitaminu D v krevním séru.[Citace je zapotřebí ]Mezi hlavní typické biochemické nálezy patří:[14]

Dále, a technecium kostní sken bude vykazovat zvýšenou aktivitu (také kvůli zvýšeným osteoblastům).

Srovnání kostní patologie
Stav		VápníkFosfátAlkalická fosfatázaParathormonKomentáře
Osteopenienedotčenonedotčenonormálnínedotčenosnížená kostní hmota
Osteopetrózanedotčenonedotčenozvýšenénedotčeno[Citace je zapotřebí ]silné husté kosti známé také jako mramorová kost
Osteomalacie a křivicesnížilsnížilzvýšenézvýšenéměkké kosti
Osteitis fibrosa cysticazvýšenésnížilzvýšenézvýšenéhnědé nádory
Pagetova choroba kostínedotčenonedotčenovariabilní (v závislosti na stadiu onemocnění)nedotčenoabnormální kostní architektura

Radiografické charakteristiky

Radiologické vystoupení zahrnují:

Prevence

Prevence osteomalacie spočívá v dostatečném příjmu vitaminu D a vápníku. Doplnění vitaminu D3 je často nutné kvůli nedostatku zdrojů vitaminu D v moderní stravě.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Nutriční osteomalace dobře reaguje na podávání 2 000–10 000 IU vitaminu D3 ústy denně. Vitamin D3 (cholekalciferol) se obvykle vstřebává snadněji než vitamin D2 (ergokalciferol). Osteomalacie způsobená malabsorpcí může vyžadovat léčbu injekcí nebo denní perorální dávkování[15] významného množství vitaminu D3.

Etymologie

Osteomalacia je odvozena z řečtiny: Osteo což znamená "kost" a malacia což znamená „měkkost“. V minulosti byla nemoc známá také jako malacosteon a jeho ekvivalent odvozený z latiny, mollities ossium. Osteomalace je spojena se zvýšením doby zrání osteoidů.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Losos, B; Bardet, C; Coyac, BR; Baroukh, B; Naji, J; Rowe, PS; Opsahl Vital, S; Linglart, A; Mckee, MD; Chaussain, C (srpen 2014). "Abnormální osteopontin a matice extracelulární fosfoglykoprotein lokalizace a odontoblast diferenciace, v X-vázaných hypofosfatemických zubů". Výzkum pojivové tkáně. 55 Suppl 1: 79–82. doi:10.3109/03008207.2014.923864. PMID  25158186. S2CID  19702315.
  2. ^ Boukpessi, T; Hoac, B; Coyac, BR; Leger, T; Garcia, C; Wicart, P; Whyte, MP; Glorieux, FH; Linglart, A; Chaussain, C; McKee, MD (21. listopadu 2016). "Osteopontin a dento-kostní patobiologie X-vázané hypofosfatémie". Kost. 95: 151–161. doi:10.1016 / j.bone.2016.11.019. PMID  27884786.
  3. ^ Barros, NM; Hoac, B; Neves, RL; Addison, WN; Assis, DM; Murshed, M; Carmona, AK; McKee, MD (březen 2013). „Proteolytické zpracování osteopontinu pomocí PHEX a akumulace fragmentů osteopontinu v myších kostech Hyp, myší model hypofosfatémie vázané na X“. Journal of Bone and Mineral Research. 28 (3): 688–99. doi:10,1002 / jbmr.1766. PMID  22991293.
  4. ^ McKee, MD; Hoac, B; Addison, WN; Barros, NM; Millán, JL; Chaussain, C (říjen 2013). „Extracelulární matrix mineralizace v periodontálních tkáních: proteiny nekolagenní matrix, enzymy a vztah k hypofosfatázii a hypofosfatémii vázané na X“. Parodontologie 2000. 63 (1): 102–22. doi:10.1111 / prd.12029. PMC  3766584. PMID  23931057.
  5. ^ Boukpessi, T; Gaucher, C; Léger, T; Losos, B; Le Faouder, J; Willig, C; Rowe, PS; Garabédian, M; Meilhac, O; Chaussain, C (srpen 2010). „Abnormální přítomnost matricového extracelulárního kyselého motivu peptidu bohatého na fosfoglykoproteiny serin a aspartát v lidském hypofosfatemickém dentinu“. American Journal of Pathology. 177 (2): 803–12. doi:10.2353 / ajpath.2010.091231. PMC  2913338. PMID  20581062.
  6. ^ "Osteomalacia: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov.
  7. ^ A b Longo, Dan L .; et al. (2012). Harrisonovy principy vnitřního lékařství (18. vydání). New York: McGraw-Hill. ISBN  978-0-07174889-6.
  8. ^ Kennel, KA; Drake, MT; Hurley, DL (srpen 2010). "Nedostatek vitaminu D u dospělých: kdy testovat a jak léčit". Mayo Clinic Proceedings. 85 (8): 752–7, kvíz 757–8. doi:10,4065 / mcp.2010.0138. PMC  2912737. PMID  20675513.
  9. ^ https://academic.oup.com/rheumatology/article/39/3/335/1783855
  10. ^ Chakravorty, N. K. (1980). "Triradiate deformita pánve u Pagetovy choroby kostí". Postgraduální lékařský deník. 56 (653): 213–5. doi:10.1136 / pgmj.56.653.213. PMC  2425842. PMID  7393817.
  11. ^ „Autoimunitní výzkumná nadace, věda za vitaminem D“. Citováno 2011-07-19.
  12. ^ Pack, Alison (2008). „Zdraví kostí u lidí s epilepsií: je narušeno a jaké jsou rizikové faktory“. Záchvat. 17 (2): 181–6. doi:10.1016 / j.záchvat.2007.11.020. PMID  18187347. S2CID  16490292.
  13. ^ „Definice a fakta pro celiakii. Jaké jsou komplikace celiakie?“. NIDDK. Červen 2016. Citováno 26. května 2018.
  14. ^ Holick, Michael F. (19. července 2007). "Nedostatek vitaminu D". New England Journal of Medicine. 357 (3): 266–281. doi:10.1056 / NEJMra070553. PMID  17634462.
  15. ^ Eisman, John A. (1988). „6 Osteomalacia“. Baillièrova klinická endokrinologie a metabolismus. 2 (1): 125–55. doi:10.1016 / S0950-351X (88) 80011-9. PMID  3044328.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje