Kyselina methylmalonová - Methylmalonic acid
 | |
| Jména | |
|---|---|
| Název IUPAC Kyselina 2-methylpropandiová | |
| Ostatní jména Kyselina methylmalonová | |
| Identifikátory | |
3D model (JSmol ) | |
| ChEBI | |
| ChemSpider | |
| Informační karta ECHA | 100.007.473  |
| Číslo ES |
|
| KEGG | |
| Pletivo | Methylmalonic + kyselina |
PubChem CID | |
| UNII | |
Řídicí panel CompTox (EPA) | |
| |
| |
| Vlastnosti | |
| C4H6Ó4 | |
| Molární hmotnost | 118,088 g / mol |
| Hustota | 1,455 g / cm−3 |
| Bod tání | 134 ° C (273 ° F; 407 K) |
| Kyselost (strK.A) | pKa1 = 3,07[1] pKa2 = 5,76[1] |
Pokud není uvedeno jinak, jsou uvedeny údaje o materiálech v nich standardní stav (při 25 ° C [77 ° F], 100 kPa). | |
 ověřit (co je   ?) | |
| Reference Infoboxu | |
Kyselina methylmalonová (MMA) (konjugovaná báze methylmalonát) je dikarboxylová kyselina to je C-methylovaný derivát malonát.
The koenzym A vázaná forma kyseliny methylmalonové, methylmalonyl-CoA, je převeden na sukcinyl-CoA podle methylmalonyl-CoA mutáza v reakci, která vyžaduje vitamin B12 jako kofaktor. Tímto způsobem vstupuje do Krebsův cyklus, a je tedy součástí jednoho z anaplerotické reakce.
Patologie
Zvýšená hladina kyseliny methylmalonové může znamenat vitamin B12 nedostatek. Je však citlivý (pacienti s nedostatkem mají téměř vždy pozitivní test), ale nejsou specifičtí (u těch, kteří nemají nedostatek vitaminu B12, mohou být detekovány zvýšené hladiny kyseliny methylmalonové).[2] MMA je zvýšena u 90–98% pacientů s B12 nedostatek. Má nižší specificitu, protože 20–25% pacientů ve věku nad 70 let má zvýšené hladiny MMA, ale 25–33% z nich nemá B12 nedostatek. Z tohoto důvodu se test MMA u starších osob rutinně nedoporučuje.[3] Navíc nedávno byla akumulace MMA v krvi s věkem spojena s nádory.[4]
Přebytek je spojen s methylmalonová acidemie.
Koncentrace MMA v krvi se měří pomocí plynovou chromatografií hmotnostní spektrometrie nebo LC-MS a očekávané hodnoty MMA u zdravých lidí jsou mezi 73–271 nmol / l.[5][6]
Viz také
Reference
- ^ A b „Disociační konstanty organických kyselin a zásad“. zirchrom.com.
- ^ „Citlivost a specificita“. www.med.emory.edu.
- ^ „Nedostatek a závratě B12“. www.dizziness-and-balance.com.
- ^ Gomes, Ana P .; Ilter, Didem; Nízká, Vivien; Endress, Jennifer E .; Fernández-García, Juan; Rosenzweig, Adam; Schild, Tanya; Broekaert, Dorien; Ahmed, Adnan; Planque, Melanie; Elia, Ilaria (2020-09-10). „Akumulace kyseliny methylmalonové způsobená věkem podporuje progresi nádoru“. Příroda. 585 (7824): 283–287. doi:10.1038 / s41586-020-2630-0. ISSN 0028-0836.
- ^ Isber, Sonia (2007). „Role špatného stavu výživy a hyperhomocysteinémie v komplikovaném těhotenství v Sýrii“ (PDF). doi:10.22028 / D291-20838. Citovat deník vyžaduje
| deník =(Pomoc) - ^ „Kyselina methylmalonová, sérum nebo plazma (stav vitaminu B12)“. ltd.aruplab.com.