Idiopatický nízký vzrůst - Idiopathic short stature

Idiopatický nízký vzrůst
SpecialitaEndokrinologie  Upravte to na Wikidata

Idiopatické nízký vzrůst (ISS) označuje extrém nízký vzrůst to nemá diagnostický vysvětlení (idiopatické označuje stav, který je nevysvětlitelný nebo nerozuměný) po obyčejném hodnocení růstu. Termín se používá nejméně od roku 1975[1] bez přesného percentilu nebo statistické definice „extrému“.

Diagnóza

Definice

V roce 2003 Eli Lilly and Company nabídla přesnější definici ISS, když farmaceutická společnost předložila údaje o klinických studiích do USA Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) žádající o schválení inzerce své značky růstový hormon pro léčbu ISS.[2] Navrhli definici výšky o více než 2,25 směrodatných odchylek pod průměrem, zhruba rovnající se nejkratšímu 1,2% populace[Citace je zapotřebí ]

Jiní vědci popsali mezní hodnotu 2,0 směrodatných odchylek.[3]

Léčba

Existují určité důkazy, že hormonální léčba nemusí vést k významnému zlepšení psychosociálního fungování.[4]

Odhaduje se, že by to stálo 100 000 USD nebo více[5]zacházet s někým, ale mohl by je přesunout pouze z prvního percentilu na možná 10. Existují určité etické a ekonomické obavy, zda by takové zacházení pouze posunulo diskriminaci na další nejúčinnější percentil.[Citace je zapotřebí ]Použití růstový faktor podobný inzulínu 1[6] nebo inhibitory aromatázy[7] byly navrženy jako alternativa k růstovému hormonu.

Výhoda

Malý vzrůst snižuje riziko žilní nedostatečnost.[8]

Viz také

Reference

  1. ^ Sizonenko PC, Rabinovitch A, Schneider P, Paunier L, Wollheim CB, Zahnd G (1975). „Reakce plazmového růstového hormonu, inzulínu a glukagonu na infuzi argininu u dětí a dospívajících s idiopatickým nízkým vzrůstem, izolovaným nedostatkem růstového hormonu, panhypopituitarismem a mentální anorexií“. Pediatr. Res. 9 (9): 733–8. doi:10.1203/00006450-197509000-00010. PMID  1105371.
  2. ^ Leschek EW, Rose SR, Yanovski JA a kol. (2004). „Účinek léčby růstovým hormonem na výšku dospělých u peripubertálních dětí s idiopatickým nízkým vzrůstem: randomizovaná, dvojitě zaslepená, placebem kontrolovaná studie“. J. Clin. Endokrinol. Metab. 89 (7): 3140–8. doi:10.1210 / jc.2003-031457. PMID  15240584.
  3. ^ Bonioli E, Tarò M, Rosa CL a kol. (2005). "Heterozygotní mutace genu pro receptor růstového hormonu u dětí s idiopatickým nízkým vzrůstem". Růstový hormon. IGF Res. 15 (6): 405–10. doi:10.1016 / j.ghir.2005.08.004. PMID  16213173.
  4. ^ Visser-van Balen H, Sinnema G, Geenen R (2006). „Vyrůstat s idiopatickým nízkým vzrůstem: psychosociální vývoj a hormonální léčba; kritický přehled“. Oblouk. Dis. Dítě. 91 (5): 433–9. doi:10.1136 / adc.2005.086942. PMC  2082749. PMID  16632673.
  5. ^ Lee JM, Davis MM, Clark SJ, Hofer TP, Kemper AR (2006). „Odhadovaná nákladová efektivita terapie růstovým hormonem pro idiopatický nízký vzrůst“. Arch Pediatr Adolesc Med. 160 (3): 263–9. doi:10.1001 / archpedi.160.3.263. PMID  16520445.
  6. ^ Savage MO, Camacho-Hübner C, David A a kol. (2007). „Idiopatický nízký vzrůst: ovlivní genetika volbu mezi terapií GH a IGF-I?“. Eur. J. Endocrinol. 157 Suppl 1: S33–7. doi:10.1530 / EJE-07-0292. PMID  17785695.
  7. ^ Damiani D, Damiani D (2007). „Farmakologická léčba dětí s nízkým vzrůstem: role inhibitorů aromatázy“. J Pediatr (Rio J). 83 (5 doplňků): S172–7. doi:10 2223 / JPED.1699. PMID  17901908.
  8. ^ "Vysoká výška".

externí odkazy

Klasifikace