Krvácející diatéza - Bleeding diathesis

Krvácející diatéza
Ostatní jména	Hemoragická diatéza, Hemoragická diatéza
Specialita	Hematologie

v lék (hematologie ), krvácivá diatéza je neobvyklá náchylnost ke krvácení (krvácení ) většinou kvůli hypokoagulabilita (stav nepravidelné a pomalé srážení krve), zase způsobený a koagulopatie (závada v systému koagulace ). To proto může vést ke snížení o krevní destičky a vede k nadměrnému krvácení.^[1] Rozlišuje se několik typů koagulopatie, od mírné po smrtelnou. Koagulopatie může být způsobena ztenčením kůže (Cushingův syndrom ), takže je kůže oslabená a snadno a často se jí tvoří modřiny bez traumat nebo poranění těla.^[2] K koagulopatii může přispět i narušená funkce hojení ran nebo zhoršená tvorba sraženin.^[3]

Příznaky a symptomy

Komplikace

Následují některé komplikace koagulopatií, některé z nich způsobené jejich léčbou:

Příčiny

I když existuje několik možných příčin, obvykle vedou k nadměrnému krvácení a nedostatečnému srážení.

Získané

Mezi získané příčiny koagulopatie patří antikoagulace s warfarin, selhání jater, nedostatek vitaminu K. a Diseminovaná intravaskulární koagulace. Navíc hemotoxický jed z určitých druhů hadi může například způsobit tento stav Bothrops, chřestýši a další druh z zmije. Virové hemoragické horečky zahrnout hemoragická horečka dengue a šokový syndrom dengue.Leukémie může také způsobit koagulopatii. Dále je známo, že cystická fibróza způsobuje krvácivou diatézu, zejména u nediagnostikovaných kojenců, kvůli malabsorpci vitamínů rozpustných v tucích, jako je vitamin K.^{[Citace je zapotřebí ]}

Autoimunitní příčiny získaných poruch koagulace

Existují autoimunitní příčiny poruch srážlivosti. Zahrnují získané protilátky proti koagulačním faktorům, nazývané inhibitory koagulace. Hlavní inhibitor je namířen proti koagulačnímu faktoru VIII. Dalším příkladem je antifosfolipidový syndrom, autoimunitní, hyperkoagulační stav.^{[Citace je zapotřebí ]}

Jiné příčiny než koagulace

Krvácivá diatéza může být také způsobena poruchou hojení ran (jako v kurděje ), nebo ztenčením kůže, například v Cushingův syndrom.

Genetický

Někteří lidé postrádají geny které obvykle produkují protein koagulační faktory, které umožňují normální srážení. Různé typy hemofilie a von Willebrandova choroba jsou hlavní genetické poruchy spojené s koagulopatií. Vzácné příklady jsou Bernard – Soulierův syndrom, Wiskott – Aldrichův syndrom a Glanzmannova trombastenie. Léčba genovou terapií může být řešením, protože zahrnuje inzerci normálních genů, které nahradí defektní geny způsobující genetickou poruchu. Genová terapie je zdrojem aktivního výzkumu, který slibuje budoucnost. ^[9]

Diagnóza

Porovnání koagulačních testů

Ošetření

Obraťte se na a hematolog a pravidelně kontrolujte krev. Proveďte včasný diagnostický test na jakékoli krevní poruchy nebo onemocnění krve, včetně hemofilie, krvácení a srpkovité anémie. Protrombinový čas a částečný tromboplastinový čas krevní testy jsou užitečné ke zjištění příčiny nadměrného krvácení. PT hodnotí koagulační faktory I, II, V, VII a X, zatímco PTT hodnotí koagulační faktory I, II, V, VIII, IX, X, XI a XII. Analýza obou testů tak pomáhá diagnostikovat určité poruchy.^[10]

Krevní transfúze zahrnuje přenos plazmy obsahující všechny potřebné koagulační faktory (fibrinogen, protrombin, tromboplastin ) pomáhat je obnovit a zlepšit imunitní obranu pacienta po nadměrné ztrátě krve. Transfúze krve také způsobila přenos krevní destičky které mohou fungovat společně s koagulačními faktory pro zahájení srážení krve.^[11]

V závislosti na typu onemocnění lze předepsat různé léky. Vitamíny (K, P a C) jsou nezbytné v případě obstrukce stěn cév. Vitamin K je také potřebný pro produkci faktorů srážení krve, proto je injekce vitaminu K (fytomenadion ) se doporučuje k podpoře srážení krve.^[12]

Bylinné ošetření je alternativní forma léčby, která využívá rostlin ke stimulaci těla metabolismus stimulují srážení krve a zlepšují hojení tkání.

Reference

externí odkazy