Syndrom lepkavých destiček - Sticky platelet syndrome

Syndrom lepkavých destiček
SpecialitaHematologie

Syndrom lepkavých destiček je termín používaný některými [1][2][3][4] popsat poruchu destička funkce.[5] Poprvé to popsal Mammen v roce 1983.[6] Zdědí se v autosomálně dominantní vzor.[7] Nebyla spojena se specifickým genem a není uznána jako entita v OMIM.

Mezi výzkumníky používajícími tento termín byl popsán jako koagulační porucha, která se může projevit ve spojení s nedostatek proteinu S. a Faktor V Leiden.[8] V současné době není známo, zda je syndrom lepkavých destiček odlišným stavem nebo zda představuje součást prezentace lépe charakterizované poruchy srážení.

Způsobit

Tento syndrom je považován za dědičný.[9]

Diagnóza

SPS je diagnostikován prokázáním hyperagregovatelnosti krevních destiček. V laboratorním testu zvaném agregometrie je lepivost destiček stimulována epinefrinem (EPI) a / nebo adenosindifosfátem (ADP).[10] U pacientů léčených tímto testem není tento test možný kyselina acetylsalicylová dokud tato látka dostatečně nevymizí z jejich systému.[Citace je zapotřebí ]

Léčba

Diagnostikovaní pacienti jsou obvykle léčeni nízkou dávkou (80–100 mg) Aspirin den.[11] Antikoagulancia (např. Warfarin, Coumadin ) nebo klopidogrel (Plavix ) jsou často dodatečně předepisovány po vytvoření lékařsky významné sraženiny. Trombelastografie se běžněji používá k diagnostice hyperkoagulace a monitorování protidestičkové léčby.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Mammen EF (1999). "Syndrom lepkavých destiček". Semin. Tromb. Hemost. 25 (4): 361–5. doi:10.1055 / s-2007-994939. PMID  10548069.
  2. ^ Frenkel EP, Mammen EF (únor 2003). "Syndrom lepkavých destiček a trombocytémie". Hematol. Oncol. Clin. North Am. 17 (1): 63–83. doi:10.1016 / S0889-8588 (02) 00096-5. PMID  12627663.
  3. ^ Mears KA, Van Stavern GP (červenec 2008). "Bilaterální simultánní přední ischemická optická neuropatie spojená se syndromem lepkavých destiček". Br J Ophthalmol. 93 (7): 885–6, 913. doi:10.1136 / bjo.2008.142919. PMID  18662911. S2CID  42202617.
  4. ^ Mammen EF, Barnhart MI, Selik NR, Gilroy J, Klepach GL (1988). ""Syndrom lepkavých destiček „: vrozená abnormalita trombocytů předisponující k trombóze?“. Folia Haematol. Int. Mag. Klin. Morfol. Blutforsch. 115 (3): 361–5. PMID  2465231.
  5. ^ Mühlfeld AS, Ketteler M, Schwamborn K, et al. (Červenec 2007). „Syndrom lepkavých destiček: nedostatečně uznávaná příčina dysfunkce štěpu a tromboembolických komplikací u příjemců transplantace ledvin“. Dopoledne. J. Transplant. 7 (7): 1865–8. doi:10.1111 / j.1600-6143.2007.01835.x. PMID  17532753.
  6. ^ Bick, Rodger L (2006). Hematologické komplikace v porodnictví, těhotenství a gynekologii. Cambridge, Velká Británie: Cambridge University Press. str. 147. ISBN  978-0-521-83953-2.
  7. ^ McKay, Robert; David R. Gambling (2008). Porodnická anestézie a neobvyklé poruchy. Cambridge, Velká Británie: Cambridge University Press. str. 308. ISBN  978-0-521-87082-5.
  8. ^ Chaturvedi S, Dzieczkowski JS (1999). „Nedostatek proteinu S, rezistence aktivovaného proteinu C a syndrom lepkavých destiček u mladé ženy s bilaterálními mrtvicemi“. Cerebrovasc. Dis. 9 (2): 127–30. doi:10.1159/000015911. PMID  9973658. S2CID  35754773.
  9. ^ Rodger L. Bick (prosinec 2006). „Dědičné a získané trombofilní poruchy“. Klinická a aplikovaná trombóza / hemostáza. 12 (2): 125–135. CiteSeerX  10.1.1.486.6752. doi:10.1177/107602960601200201. PMID  16708115. S2CID  42478313.
  10. ^ Weber, M .; Gerdsen, F .; Gutensohn, K .; Schoder, V .; Eifrig, B .; Hossfeld, D. K. (2002). "Vylepšená agregace trombocytů pomocí TRAP-6 a kolagenu v agregometrii destiček u pacientů s venózním tromboembolismem". Výzkum trombózy. 107 (6): 325–328. doi:10.1016 / S0049-3848 (02) 00351-1. PMID  12565719.
  11. ^ Mammen EF (1999). "Syndrom lepkavých destiček". Semin. Tromb. Hemost. 25 (4): 361–5. doi:10.1055 / s-2007-994939. PMID  10548069.