Mycosis fungoides - Mycosis fungoides
Mycosis fungoides | |
---|---|
Kožní léze na koleni 52letého muže s Mycosis fungoides | |
Specialita | Onkologie |
Mycosis fungoides, také známý jako Alibert-Bazinův syndrom nebo granuloma fungoides,[1] je nejběžnější formou kožní T-buněčný lymfom. Obecně ovlivňuje pokožku, ale může časem interně postupovat. Mezi příznaky patří vyrážka, nádory, kožní léze a svědění kůže.
I když příčina zůstává nejasná, většina případů není dědičná. Většina případů je u lidí starších 20 let a je častější u mužů než u žen. Možnosti léčby zahrnují vystavení slunečnímu záření, ultrafialové světlo, aktuální kortikosteroidy, chemoterapie, a radioterapie.
Příznaky a symptomy

Příznaky mycosis fungoides jsou rozděleny do tří klinických stádií: stádium náplasti, stádium plaku a stádium nádoru.[2] Fáze náplasti je definována plochými, načervenalými skvrnami různých velikostí, které mohou mít zvrásněný vzhled. Mohou také vypadat nažloutle u lidí s tmavší kůží.[2] Fáze plaku následuje po fázi náplasti mycosis fungoides.[3] Je charakterizována přítomností vyvýšených lézí, které vypadají červenohnědě; v tmavších odstínech pleti mohou mít plaky šedavý nebo stříbrný vzhled.[4] Fáze náplasti i plaku jsou považovány za počáteční fáze mycosis fungoides.[3] Fáze nádoru obvykle vykazuje velké nepravidelné hrudky. Nádory se mohou vyvinout z plaků nebo normální kůže v jakékoli oblasti těla, včetně oblastí obličeje a hlavy.[5]
Svědění (svědění ) je běžný, možná u 20 procent pacientů, ale není univerzální. Zobrazené příznaky jsou progresivní, přičemž raná stadia sestávají z lézí prezentovaných jako šupinaté skvrny. Léze se často zpočátku vyvíjejí na trupu na místech, která jsou zřídka vystavena slunci, například na hýždích.[2] Pokročilé stádium mycosis fungoides je charakterizováno generalizací erytrodermie (červená vyrážka pokrývající většinu těla) s těžkou svědění (svědění) a škálování.[4] Klíčový rozdíl mezi Sézaryho syndrom a dalšími stadii mycosis fungoides je velký počet rakovinných buněk v krvi (leukemická nemoc ).[6] Když se mykóza fungoides vyvine tak, aby splňovala kritéria pro Sézaryho syndrom, označuje se to jako leukemická mykóza fungoides, Sézaryho syndrom předchází mycosis fungoides nebo sekundární mycosis fungoides.[6]
Způsobit
Příčina mycosis fungoides není dosud známa. Existuje však několik současných předpokládaných příčin onemocnění. Jednou z těchto hypotéz je, že mycosis fungoides je způsobena genetickými a buněčnými signalizačními abnormalitami. Mezi příklady těchto abnormalit patří klonální abnormality a změněná exprese adhezních molekul a / nebo cytokinů.[7]
Toto onemocnění je navíc neobvyklou expresí CD4 T buňky, součást imunitního systému. Tyto T buňky jsou asociované s kůží, což znamená, že jsou biochemicky a biologicky nejvíce příbuzné s pokožkou, a to dynamickým způsobem. Mykóza fungoides je nejběžnějším typem kožní T-buněčný lymfom (CTCL), ale existuje mnoho dalších typů CTCL, které nemají nic společného s mycosis fungoides a s těmito poruchami se zachází odlišně.[nutná lékařská citace ]
Diagnóza
![]() | Tato část má několik problémů. Prosím pomozte vylepši to nebo diskutovat o těchto problémech na internetu diskusní stránka. (Zjistěte, jak a kdy tyto zprávy ze šablony odebrat) (Zjistěte, jak a kdy odstranit tuto zprávu šablony)
|
Diagnóza je někdy obtížná, protože rané fáze onemocnění často připomínají zánětlivé dermatózy (např ekzém, psoriáza, lichenoidní dermatózy včetně lichen planus, vitiligo a chronické kožní lupus erythematosus), stejně jako další kožní lymfomy.[8] Doporučuje se několik biopsií, aby byla diagnóza jistější.
Kritéria pro onemocnění jsou stanovena na biopsii kůže:[9]
- povrchová papilární dermis je infiltrována kapilárním lymfocytárním infiltrátem
- epidermotropismus
- přítomnost atypických T-buněk s cerebriformní jádra v dermálních a epidermálních infiltrátech.

Pautrierovy mikroústupy jsou agregáty čtyř nebo více atypických lymfocytů uspořádaných v epidermis.[10] Mikroprocesy Pautrier jsou charakteristické pro mycosis fungoides, ale obecně chybí.
Na etapa onemocnění, lze objednat různé testy k posouzení uzlin, krve a vnitřních orgánů, ale většina pacientů má onemocnění zjevně omezené na kůži jako skvrny (ploché skvrny) a plakety (mírně vyvýšené nebo „zvrásněné“ skvrny).
Periferní skvrna se často projeví buňky hýždí.[11]
Inscenace
Mykóza fungoides byla tradičně rozdělena do tří fází: premykotická, mykotická a nádorová. Premykotická fáze se klinicky projevuje jako erytematózní (červená), svědivá, šupinatá léze. Mikroskopický vzhled je nediagnostický a představuje chronickou nespecifickou dermatózu spojenou s psoriasiformními změnami epidermis.[nutná lékařská citace ]
V mykotickém stádiu se objevují infiltrační plaky a biopsie ukazuje polymorfní zánětlivý infiltrát v dermis, který obsahuje malý počet upřímně atypických lymfoidních buněk. Tyto buňky se mohou individuálně seřadit podél epidermální bazální vrstvy. Poslední zjištění, pokud není doprovázeno spongiózou, velmi naznačuje mycosis fungoides. V nádorovém stadiu je hustý infiltrát středně velkých lymfocytů s cerebriformní jádra rozšiřuje dermis.
Pro stanovení vhodné léčby a prognózy je nezbytné přesné stanovení stadia mykózy Fungoides.[12] Staging je založen na klasifikaci nádoru, uzlů, metastáz, krve (TNMB) navržené kooperativní skupinou Mycosis Fungoides a revidované Mezinárodní společností pro kožní lymfomy / Evropskou organizací pro výzkum a léčbu rakoviny.[12] Tento stagingový systém zkoumá rozsah postižení kůže (T), přítomnost lymfatických uzlin (N), viscerální onemocnění (M) a přítomnost Sezaryho buněk v periferní krvi (B).[12]
Většina pacientů s Mycosis Fungoides má v počáteční fázi onemocnění (stupeň IA-IIA) v době počáteční diagnózy.[12] Tito pacienti s časným stádiem onemocnění, které je primárně omezeno na kůži, mají příznivou prognózu.[12] Pacienti v pokročilém stádiu (stupeň IIB-IVB) často nereagují na léčbu a mají nepříznivou prognózu.[12] Léčba pacientů s pokročilým stadiem onemocnění je navržena tak, aby snižovala nádorovou zátěž, oddálila progresi onemocnění a zachovala kvalitu života.[12]
Prognóza
Studie záznamů pacientů z USA z roku 1999 zaznamenala 5letou relativní míru přežití 77% a 10letou relativní míru přežití 69%. Po 11 letech zůstala pozorovaná relativní míra přežití kolem 66%. Chudší přežití koreluje s pokročilým věkem a černou rasou. Vyšší přežití bylo pozorováno u vdaných žen ve srovnání s jinými skupinami podle pohlaví a rodinného stavu.[13]
Léčba
Mycosis fungoides lze léčit různými způsoby.[14] Mezi běžné léčby patří jednoduché sluneční světlo, ultrafialový světlo (hlavně NB-UVB 312 nm ), aktuální steroidy, aktuální a systémové chemoterapie, místní povrchní radioterapie, inhibitor histon-deacetylázy vorinostat, celkové elektronové záření kůže, fotoferéza a systémové terapie (např. interferony, retinoidy, rexinoidy) nebo biologické terapie.[14] Ošetření se často používají v kombinaci.[15]
Existují omezené důkazy o účinnosti topických a systémových terapií pro mycosis fungoides.[15] Vzhledem k možným nepříznivým účinkům těchto léčebných postupů na časné onemocnění se doporučuje zahájit léčbu lokálními a na kůži zaměřenými léčebnými postupy, než se zahájí systémová léčba.[15] K identifikaci účinných léčebných strategií pro toto onemocnění je zapotřebí rozsáhlejšího a rozsáhlejšího výzkumu.[15]
V roce 2010 US Food and Drug Administration udělen označení léčivých přípravků pro vzácná onemocnění pro naloxon krém, aktuální opioidní receptor konkurenční antagonista používá se jako léčba svědění u kožního T-buněčného lymfomu.[16][17]
Americká FDA drogu schválila mogamulizumab (obchodní název Poteligeo) v srpnu 2018 k léčbě relabujících nebo refrakterních mykóz fungoides a Sézaryho choroba.[18]
Epidemiologie
Je vzácné, že se onemocnění objeví před 20. rokem věku a je zjevně častější u mužů než u žen, zejména ve věku nad 50 let, kdy výskyt onemocnění (riziko na osobu v populaci) se zvyšuje. Průměrný věk nástupu je mezi 45 a 55 lety pouze u pacientů s náplastí a onemocněním plaků, ale je vyšší než 60 u pacientů, kteří mají nádory, erytrodermie (červená kůže) nebo leukemická forma ( Sézaryho syndrom ). Bylo zjištěno, že výskyt mycosis fungoides ve Spojených státech stoupá až do roku 2000,[19] pravděpodobně kvůli zdokonalení diagnostiky. Hlášený výskyt onemocnění však od té doby zůstal konstantní,[20] což naznačuje další neznámý důvod pro skok zaznamenaný před rokem 2000.
Dějiny
Mycosis fungoides byl poprvé popsán v roce 1806 francouzským dermatologem Jean-Louis-Marc Alibert.[21][22] Název mycosis fungoides je velmi zavádějící - volně znamená „houbová choroba podobná houbám“. Toto onemocnění však není houbovou infekcí, ale spíše druhem non-Hodgkinův lymfom. Bylo to tak pojmenováno, protože Alibert popsal kožní nádory závažného případu jako houby.[23]
Pozoruhodné případy
V roce 1995 herec Mr T byl diagnostikován kožní T-buněčný lymfom nebo mycosis fungoides.[24] Jednou v prominutí, vtipkoval o shodě okolností: „Dokážete si to představit? Rakovina s mým jménem - personalizovaná rakovina![25]"
Populární britský televizní herec Paul Eddington zemřel na mykózu fungoides poté, co žil s tímto stavem po čtyři desetiletí.[26]
Viz také
- Kožní T-buněčný lymfom
- Pagetoidní retikulóza
- Premykotická fáze
- Sézaryho choroba
- Sekundární kožní CD30 + velkobuněčný lymfom
- Angiocentrický lymfom
- Seznam kožních stavů
Reference
- ^ synd / 98 na Kdo to pojmenoval?
- ^ A b C Harvey, Nathan T .; Spagnolo, Dominic V .; Wood, Benjamin A. (2015-12-01). "'Může to být mycosis fungoides? ': Přístup k diagnostice mycosis fungoides ve fázi náplasti “. Journal of Hematopathology. 8 (4): 209–223. doi:10.1007 / s12308-015-0247-2. ISSN 1865-5785.
- ^ A b Hristov, Alexandra C .; Tejasvi, Trilokraj; Wilcox, Ryan A. (září 2019). „Mycosis fungoides and Sézary syndrome: 2019 update on diagnose, stratifikace rizika a management“. American Journal of Hematology. 94 (9): 1027–1041. doi:10.1002 / ajh.25577. ISSN 1096-8652. PMID 31313347.
- ^ A b Cerroni, Lorenzo (březen 2018). „Mycosis fungoides - klinické a histopatologické vlastnosti, diferenciální diagnostika a léčba“. Semináře v kožní medicíně a chirurgii. 37 (1): 2–10. doi:10.12788 / j.sder.2018.002. ISSN 1085-5629. PMID 29719014.
- ^ Valipour, Arash; Jäger, Manuel; Wu, Peggy; Schmitt, Jochen; Bunch, Charles; Weberschock, Tobias (7. července 2020). „Intervence pro mycosis fungoides“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 7: CD008946. doi:10.1002 / 14651858.CD008946.pub3. ISSN 1469-493X. PMC 7389258. PMID 32632956.
- ^ A b Larocca, Cecilia; Kupper, Thomas (únor 2019). „Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: An Update“. Hematologické / onkologické kliniky Severní Ameriky. 33 (1): 103–120. doi:10.1016 / j.hoc.2018.09.001. ISSN 1558-1977. PMC 7147244. PMID 30497668.
- ^ Khan Mohammad Beigi, Pooya. (2017). Příručka klinického lékaře pro mykózu Fungoides. 10.1007 / 978-3-319-47907-1_9.
- ^ Cerroni, L (březen 2018). "Mycosis fungoides - klinické a histopatologické vlastnosti, diferenciální diagnostika a léčba". Semináře v kožní medicíně a chirurgii. 37 (1): 2–10. doi:10.12788 / j.sder.2018.002. PMID 29719014.
- ^ Kanada, redaktoři, John P. Greer, MD, profesor, katedry medicíny a pediatrie, oddělení hermatologie / onkologie, Vanderbilt University Medical Center, Nashville, Tennessee; Daniel A. Arber, MD, profesor a místopředseda, Ústav patologie, Stanfordská univerzita, ředitel Anatomic and Clinical Pathology Services, Stanford University Medical Center, Stanford, Kalifornie; Bertil Glader, MD, profesor, oddělení pediatrie a patologie, Stanford University Medical Center, Stanford, Kalifornie, dětská nemocnice Lucile Packard, Palo Alto, Kalifornie; Alan F. List, MD, vedoucí člen, oddělení maligní hematologie, prezident a generální ředitel, Moffit Cancer Center, Tampa Florida; Robert T. Means Jr., MD, PhD, profesor interního lékařství, výkonný děkan, University of Kentucky College of Medicine, Lexington, Kentucky; Frixos Paraskevas, MD, profesor interního lékařství a imunologie (ve výslužbě), lékařská fakulta University of Manitoba, přidružený člen, Institute of Cell Biology-Cancer Care, Manitoba, Winnipeg, Manitoba, Kanada; George M. Rodgers, MD, profesor medicíny a patologie, Lékařská fakulta Univerzity v Utahu, Centrum zdravotnických věd, Lékařský ředitel, Koagulační laboratoř, ARUB Laboratories, Salt Lake City, Utah; Emeritní redaktor, John Foerster, MD, FRCPC, profesor a lékař Emertius, Winnipeg (2014). Wintrobeova klinická hematologie (Třinácté vydání). p. 1957. ISBN 978-1451172683.CS1 maint: další text: seznam autorů (odkaz)
- ^ al.], [editoval] Ronald Hoffman ... [et (2013). Hematologie: základní principy a praxe (6. vydání). Philadelphia, PA: Saunders / Elsevier. p. 1288. ISBN 978-1437729283.CS1 maint: další text: seznam autorů (odkaz)
- ^ O'Connell, Theodore X. (28. listopadu 2013). USMLE Krok 2 Tajemství. Elsevier Health Sciences. p. 240. ISBN 9780323225021.
- ^ A b C d E F G Jawed, Sarah I .; Myskowski, Patricia L .; Horwitz, Steven; Moskowitz, Alison; Querfeld, Christiane (únor 2014). „Primární kožní T-buněčný lymfom (mycosis fungoides a Sézaryho syndrom)“. Journal of the American Academy of Dermatology. 70 (2): 223.e1–223.e17. doi:10.1016 / j.jaad.2013.08.033.
- ^ Weinstock, Martin A .; Reynes, Josefina F. (1999). „Měnící se přežití pacientů s mycosis fungoides“. Rakovina. 85 (1): 208–212. doi:10.1002 / (SICI) 1097-0142 (19990101) 85: 1 <208 :: AID-CNCR28> 3.0.CO; 2-2. ISSN 0008-543X.
- ^ A b Prince HM, Whittaker S, Hoppe RT (listopad 2009). „Jak zacházím s mycosis fungoides a Sézaryovým syndromem“. Krev. 114 (20): 4337–53. doi:10.1182 / krev-2009-07-202895. PMID 19696197.
- ^ A b C d Weberschock, Tobias; Strametz, Reinhard; Lorenz, Maria; Röllig, Christoph; Bunch, Charles; Bauer, Andrea; Schmitt, Jochen (2012-09-12). "Intervence pro mycosis fungoides". Cochrane Database of Systematic Reviews (9): CD008946. doi:10.1002 / 14651858.CD008946.pub2. ISSN 1469-493X. PMID 22972128.
- ^ „Společnost Elorac, Inc. oznamuje označení léčivých přípravků pro vzácná onemocnění pro novou topickou léčbu svědění u kožního T-buněčného lymfomu (CTCL)“. Archivovány od originál dne 30. 12. 2010. Citováno 2010-11-30.
- ^ Wang H, Yosipovitch G (leden 2010). „Nové poznatky o patofyziologii a léčbě chronického svědění u pacientů s terminálním onemocněním ledvin, chronickým onemocněním jater a lymfomem“. International Journal of Dermatology. 49 (1): 1–11. doi:10.1111 / j.1365-4632.2009.04249.x. PMC 2871329. PMID 20465602.
- ^ „Tisková oznámení - FDA schvaluje léčbu dvou vzácných typů non-Hodgkinova lymfomu“.
- ^ Morales Suárez-Varela, M. M .; Llopis González, A .; Marquina Vila, A .; Bell, J. (2000). „Mycosis fungoides: přehled epidemiologických pozorování“. Dermatologie. 201 (1): 21–28. doi:10.1159/000018423. ISSN 1018-8665. PMID 10971054. S2CID 1544301.
- ^ Korgavkar, Kaveri; Xiong, Michael; Weinstock, Martin (01.11.2013). „Měnící se trendy výskytu kožních T-buněčných lymfomů“. JAMA Dermatologie. 149 (11): 1295–1299. doi:10.1001 / jamadermatol.2013.5526. ISSN 2168-6084. PMID 24005876.
- ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. p. 1867. ISBN 978-1-4160-2999-1.
- ^ Alibert JLM (1806). Popis des maladies de la peau observées a l'Hôpital Saint-Louis, et exposition des meilleures méthodes suivies pour leur traitement (francouzsky). Paříž: Barrois l’ainé. p. 286. Archivovány od originál dne 2012-12-12.
- ^ Cerroni, 2007, s. 13
- ^ „Přežil pan T, T buněčný lymfom“. 2013-05-30.
- ^ „Mr. T - The Ultimate Tough Guy goes head-to-head with Cancer“. copingmag.com. Březen 2000. Archivovány od originál dne 02.01.2010.
- ^ https://www.independent.co.uk/news/uk/actor-reveals-he-has-rare-skin-cancer-yes-minister-star-refuses-to-let-illness-remove-him-from- 1419608.html
Další čtení
- Knowles Daniel M (2000). Neoplastická hematopatologie. Lippincott Williams Wilkins. p. 1957. ISBN 978-0-683-30246-2.
- Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH (březen 2008). "Mycosis fungoides a Sézaryho syndrom". Lanceta. 371 (9616): 945–57. doi:10.1016 / S0140-6736 (08) 60420-1. PMID 18342689. S2CID 205950255.
- Duvic M, Foss FM (prosinec 2007). „Mycosis fungoides: patofyziologie a objevující se terapie“. Semináře z onkologie. 34 (6 Suppl 5): S21–8. doi:10.1053 / j.seminoncol.2007.11.006. PMID 18086343.
- Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R, Zackheim H, Duvic M, Estrach T, Lamberg S, Wood G, Dummer R, Ranki A, Burg G, Heald P, Pittelkow M, Bernengo MG , Sterry W, Laroche L, Trautinger F, Whittaker S (září 2007). „Revize stanovení a klasifikace mycosis fungoides a Sezaryho syndromu: návrh Mezinárodní společnosti pro kožní lymfomy (ISCL) a pracovní skupiny pro kožní lymfomy Evropské organizace pro výzkum a léčbu rakoviny (EORTC)“. Krev. 110 (6): 1713–22. doi:10.1182 / krev-2007-03-055749. PMID 17540844.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |