Subkutánní T-buněčný lymfom - Subcutaneous T-cell lymphoma

Subkutánní T-buněčný lymfom
SpecialitaOnkologie, kožní onkologie
KomplikaceHPS (hemofagocytický syndrom)
Diagnostická metodaVyžaduje potvrzení biopsie odborným hemopatologem
Diferenciální diagnostikaLupusová panikulitida, kožní gama delta T buněčný lymfom

Subkutánní T-buněčný lymfom (také známý jakolymfom T-buněk podobný panikulitidě") je kožní onemocnění, které se nejčastěji vyskytuje u mladých dospělých, a je charakterizováno podkožními uzlíky.[1]:739 Mezi běžné příznaky patří horečka, únava a pancytopenie.

Způsobit

Diagnóza

Klasifikace

Subkutánní lymfom T-buněk podobný panikulitidě, je podtyp Periferní T-buněčný lymfom. Periferní T-buněčný lymfom (PTCL) je definován jako různorodá skupina agresivních lymfomy které se vyvíjejí ze zralých bílých krvinek zvaných T-buňky a přirozené zabíječské buňky (NK buňky ) (přehled podtypů PTCL viz obrázek). PTCL je typ non-Hodgkinův lymfom (NHL).[2] NHL postihuje dva konkrétní typy bílých krvinek: B-buňky a T-buňky. PTCL specificky ovlivňuje T-buňky a výsledky, když se T-buňky abnormálně vyvíjejí a rostou.

PTCL-subtypes.jpg

Subkutánní lymfom T-buněk podobný panikulitidě je vzácný typ lymfomu, který infiltruje podkožní tuk, ale nezahrnuje kůži. Existují dva podtypy - alfa-beta a gama-delta. Pacienti s podtypem gama-delta mají agresivnější klinický průběh.[3]

Je popsán jako CD3 +/CD4 -/CD8 +, s CD30 a CD56 obvykle negativní.[4]

Léčba

Historicky byl subkutánní T-buněčný lymfom podobný panikulitidě, stejně jako u jiných typů T-buněčných lymfomů, léčen podobně jako B-buněčné lymfomy. V posledních letech však vědci vyvinuli techniky pro lepší rozpoznání různých typů lymfomů, jako je PTCL. Nyní se rozumí, že PTCL se chová odlišně od B-buněčných lymfomů a vyvíjejí se terapie, které se specificky zaměřují na tyto typy lymfomu. V současné době však neexistují žádné léky schválené US Food and Drug Administration (FDA) konkrétně pro PTCL. Existují dvě léky, Pralatrexate a Romidepsin, které jsou obě schváleny FDA pro relabující nebo refrakterní T-buněčný lymfom. Antracyklin -obsahující režimy chemoterapie jsou běžně nabízeny jako počáteční terapie. Někteří pacienti mohou dostat autologní nebo alogenní transplantace kmenových buněk.[5][6][7][8][9][10][11][12] Vyšetřovány jsou nové přístupy k léčbě PTCL v relabujícím nebo refrakterním prostředí.

KOTLETA nebo byly použity režimy podobné CHOP.[13]

Výzkum

Pralatrexát je jedna sloučenina, která je v současné době vyšetřována a která se přidává k léčbě PTCL v první linii. V současné době je schválen FDA pro relabující nebo refrakterní T-buněčný lymfom. Mezi vedlejší účinky patří vředy v ústech, které mohou být závažné.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ Swerdlow SH, WHO Klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání, 2008
  3. ^ Vose JM (říjen 2008). „Periferní T-buněčný non-Hodgkinův lymfom“. Hematol. Oncol. Clin. North Am. 22 (5): 997–1005, x. doi:10.1016 / j.hoc.2008.07.010. PMID  18954748.
  4. ^ Kong, YY .; Dai, B .; Kong, JC .; Zhou, XY .; Lu, HF .; Shen, L .; Du, X .; Shi, DR. (Říjen 2008). „Subkutánní T-buněčný lymfom podobný panikulitidě: klinicko-patologická, imunofenotypová a molekulární studie 22 asijských případů podle klasifikace WHO-EORTC“. Jsem J. Surg Pathol. 32 (10): 1495–502. doi:10.1097 / PAS.0b013e31817a9081. PMID  18708940.
  5. ^ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E a kol. (Leden 2009). „Autologní transplantace kmenových buněk jako léčba první linie u periferních T-buněčných lymfomů: výsledky prospektivní multicentrické studie“. J. Clin. Oncol. 27 (1): 106–13. doi:10.1200 / JCO.2008.17.4870. PMID  19029417.
  6. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B a kol. (Květen 2008). „Intenzivní chemoterapie (režim vysokých dávek CHOP / ESHAP) následovaná autologní transplantací kmenových buněk u dříve neléčených pacientů s lymfomem z periferních T-buněk“. Ann. Oncol. 19 (5): 958–63. doi:10.1093 / annonc / mdn022. PMID  18303032.
  7. ^ Rodríguez J, Conde E, Gutiérrez A, et al. (Červenec 2007). „Transplantace přední linie autologních kmenových buněk u vysoce rizikového periferního T-buněčného lymfomu: prospektivní studie od The Gel-Tamo Study Group“. Eur. J. Haematol. 79 (1): 32–8. doi:10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x. PMID  17598836.
  8. ^ Corradini P, Tarella C, Zallio F a kol. (Září 2006). „Dlouhodobé sledování pacientů s periferními T-buněčnými lymfomy léčenými předem vysokodávkovou chemoterapií s následnou autologní transplantací kmenových buněk“. Leukémie. 20 (9): 1533–8. doi:10.1038 / sj.leu.2404306. PMID  16871285.
  9. ^ d’Amore F a kol. Krev. 2006; 108: A401
  10. ^ Gisselbrecht C, Lepage E, Molina T a kol. (Květen 2002). „Zkrácená chemoterapie vysokých dávek první linie u pacientů se agresivními lymfomy se špatnou prognózou“. J. Clin. Oncol. 20 (10): 2472–9. doi:10.1200 / JCO.2002.02.125. PMID  12011124.
  11. ^ Deconinck E, Lamy T, Foussard C a kol. (Červen 2000). „Autologní transplantace kmenových buněk u anaplastických velkobuněčných lymfomů: výsledky prospektivní studie“. Br. J. Haematol. 109 (4): 736–42. doi:10.1046 / j.1365-2141.2000.02098.x. PMID  10929023.
  12. ^ Haioun C, Lepage E, Gisselbrecht C a kol. (Srpen 2000). „Přínos léčby vysokými dávkami při přežití u rizikového agresivního non-Hodgkinova lymfomu: závěrečná analýza prospektivního protokolu LNH87-2 - studie skupiny lymfomů de l'Adulte“. J. Clin. Oncol. 18 (16): 3025–30. doi:10.1200 / JCO.2000.18.16.3025. PMID  10944137.
  13. ^ Rojnuckarin, P .; Nakorn, TN .; Assanasen, T .; Wannakrairot, P .; Intragumtornchai, T. (březen 2007). „Cyklosporin u subkutánního T-buněčného lymfomu podobného panikulitidě“. Leuk lymfom. 48 (3): 560–3. doi:10.1080/10428190601078456. PMID  17454599.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje