Hodgkinský lymfom převládající v uzlinových lymfocytech - Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma

Hodgkinský lymfom převládající v uzlinových lymfocytech
Popcornová buňka v nodulárním lymfocytovém převládajícím Hodgkinově lymfomu - oříznutý velmi vysoký magnát.jpg
Mikrograf a lymfatická uzlina biopsie zobrazující nodulární lymfocyty převládající Hodgkinův lymfom s Reed-Sternbergova buňka varianta, která má jádro ve tvaru popcornu (vlevo dole na obrázku). H&E skvrna.
SpecialitaHematologie a onkologie

Hodgkinský lymfom převládající v uzlinových lymfocytech (NLPHL) je lhostejný CD20 (+) forma lymfom.[1][2]

Některé lékařské organizace ji již neklasifikují jako formu klasiky Hodgkinův lymfom (HL).[3] Je to proto, že varianty Reed-Sternbergových buněk (RSC) (buňky popcorn), které charakterizují tuto formu onemocnění, vždy exprimují markery B lymfocytů, jako je CD20 (čímž se NLPHL stává neobvyklou formou Hodgkinův lymfom ), a že (na rozdíl od klasického HL) může NLPHL postoupit difúzní velkobuněčný B-lymfom.

Mezi různými formami existují malé, ale jasné rozdíly v prognóze. HL převládající lymfocyty je neobvyklý podtyp složený z neurčitých uzlíků mnoha reaktivních lymfocytů smíchaných s velkými RSC ve tvaru popcornu. Na rozdíl od klasických RSC jsou to neklasické RS buňky ve tvaru popcornu NLPHL CD15 a CD30 negativní, zatímco pozitivní pro marker B buněk CD20. Anti-CD20 monoklonální protilátka Rituximab byla s povzbudivými výsledky použita u Hodgkinova lymfomu s převahou lymfocytů.[4]

BCL6 genové přesmyky byly často pozorovány.[5][6]

Diagnóza

Hodgkinův lymfom, převládající nodulární lymfocyty (pohled s nízkou spotřebou). Všimněte si nodulární architektury a oblastí „mramorování“. (H&E)
Hodgkinův lymfom, převládající nodulární lymfocyty (pohled s vysokým výkonem). Všimněte si přítomnosti buněk L&H, také známých jako „buňky popcorn“. (ON)

Charakteristiky NLPHL se liší od klasický Hodgkinův lymfom (cHL).[7] Buňky s převahou lymfocytů (LP) ("popcorn") jsou přítomny v uzlících sestávajících z B buněk[8] a další reaktivní buňky (hlavně reaktivní T buňky).[7] Buňky Reed-Sternberg a Hodgkin (RSH) jsou vidět jen zřídka a imunohistochemie ukazuje odlišný vzorec na maligních buňkách; Buňky RSH typicky exprimují CD15 a CD30, zatímco LP buňky postrádají expresi těchto markerů, ale exprimují markery B buněk, jako jsou CD20, CD22 a CD79a, a také exprimují běžný leukocytový antigen CD45, který je na buňkách RSH neobvyklý.[7] LP buňky mají nedostatečnou cytoplazmu a jedno složené nebo multilobované jádro s prominentními, většinou bazofilními nukleoly.[8] Odborný přehled patologie mnoha morfologických a imunofenotypových znaků[8] včetně použití imunohistochemie je zásadní.[9][10]

Nádory

Nádory obecně umístěné v periferních lymfatických uzlinách[11] které lze detekovat pomocí PET skenování a CT vyšetření.

Inscenace

Představení Ann Arbor se používá ke klasifikaci nádorů a symptomů. Onemocnění stádia IV je velmi vzácné.[12]

Sex

U diagnózy NLPHL převládá mužská prevaha.[7][13][12]

B Příznaky

B příznaky může být neobvyklé.[7][3]

Brzká detekce

Diagnóza se obvykle vyskytuje v rané fázi progrese onemocnění.[7][13][12]

Řízení

Průvodce ošetřením poskytnutým NCCN Pokyny pro pacienty jsou k dispozici,[14] zatímco NCCN pokyny pro klinickou praxi v onkologii poskytuje referenci pro klinické lékaře.[15] Jakákoli navrhovaná terapeutická strategie musí mít minimální akutní a dlouhodobou toxicitu.[13]

Sledujte a počkejte

Bdělé čekání (hlídání a čekání) byla definována jako období pozorování v délce nejméně 3 měsíců bez jakékoli léčby.[16]

Chirurgická excize

Chirurgická excize lymfatických uzlin může být provedena v době diagnózy, v určitých případech, například u dětí s diagnostikovanou v rané fázi progrese.[13] Jedna studie zjistila trvalou úplnou remisi u poloviny případů se strategií hlídání a čekání po chirurgické excizi lymfatických uzlin v době diagnózy.[13]

Radiační terapie

Studie tomu nasvědčují radiační terapie (radioterapie) může snížit riziko progrese u dospělých.[16][9] V jedné studii vykazovali pacienti ve stadiu I-II léčeni radiační terapií 10leté přežití specifické pro příčinu 98% a míra rozvoje druhých malignit souvisejících s radioterapií nebyla léčbou zvýšena (1% po 10 letech).[17] Studie publikovaná v roce 2013 na velké skupině pacientů s NLPHL v raném stadiu naznačila podporu pro použití radiační terapie v omezeném poli jako jediné léčby onemocnění v rané fázi.[9] Ve studii 1162 pacientů s NLPHL z Program pro sledování rakoviny, sledování, epidemiologie a konečné výsledky (SEER), radiační terapie zlepšila celkové přežití a přežití specifické pro nemoc.[18]

Imunoterapie

Příklad protilátka pro použití v imunoterapie je Rituximab. Rituximab má specifické použití při léčbě NLPHL, protože se jedná o chimérickou monoklonální protilátku proti proteinu CD20.[16] Studie ukazují, že rituximab nabízí potenciál u pacientů s relabujícím nebo refrakterním[19] a také v první linii léčby[3] zejména v pokročilých fázích.[13] Kvůli tendenci k relapsu se doporučuje udržovací léčba, například každých 6 měsíců po dobu 2 let.[12] Bylo prokázáno, že rituximab zlepšuje výsledky pacientů po histologické transformaci.[20]

Chemoterapie

Možné možnosti jako antracyklin -obsahující režimy zahrnují ABVD, BEACOPP a KOTLETA.[16] Výsledky soudu s COPP / ABV u dětí naznačuje, že pozitivní výsledky při samotné chemoterapii jsou možné bez nutnosti radiační terapie.[21] Optimální chemoterapie je předmětem debaty, například existují důkazy o podpoře léčby R-CHOP namísto ABVD, výsledky ukazují vysokou míru (40%) relapsu po 10 letech od chemoterapie ABVD.[12] BEACOPP má vyšší hlášené riziko toxicity.[22]

Kombinovaná léčba

Jedna studie uvádí kombinovanou radiační terapie (radioterapie) a protilátka Rituximab.[16] R-CHOP volitelně následovaná radiační terapií se doporučuje u nově diagnostikovaného onemocnění v pozdním stadiu, zatímco pro samotnou radioterapii v počátečním stadiu onemocnění (stupeň IA bez rizikových faktorů) nebo krátkou chemoterapii založenou na ABVD následovanou radiační terapií (časná stádia jiná než stupeň IA bez rizikových faktorů ) bylo doporučeno.[22]

Prognóza

Prognóza je ve srovnání s klasickou HL příznivá[18] navzdory tendenci k recidivě onemocnění vyžadující dlouhodobé sledování.[13][12] Relaps může nastat ve srovnatelně pozdní fázi ve srovnání s klasickým HL.[12] K dispozici jsou omezené informace týkající se výsledku u pacientů s pokročilým stadiem progrese.[12]

Etnický původ

Jedna studie ve Spojených státech navrhla zlepšit celkové přežití v reakci na chemoterapii u afroameričanů.[23]

Histologická transformace

Histologická transformace na difuzní velký B-buněčný lymfom (DLBCL) může nastat až v 12% případů.[13] Po transformaci nesou neoplastické buňky přeskupení monoklonálních imunoglobulinových genů.[13] Histologická transformace může vést ke špatné prognóze[12] a proto je při relapsu nutná opakovaná biopsie.[13]Jedna studie zjistila míru transformace 7,6% a naznačila, že předchozí expozice chemoterapii a prezentace se zapojením sleziny byly spojeny se zvýšeným rizikem transformace.[20]

Viz také

Reference

  1. ^ Renné C, Martín-Subero JI, Hansmann ML, Siebert R (srpen 2005). „Molekulární cytogenetické analýzy imunoglobulinových lokusů v nodulárních lymfocytech, převládající Hodgkinův lymfom, odhalují opakovanou juxtapozici IGH-BCL6“. J Mol Diagn. 7 (3): 352–6. doi:10.1016 / S1525-1578 (10) 60564-8. PMC  1867541. PMID  16049307.[trvalý mrtvý odkaz ]
  2. ^ Achten R, Verhoef G, De Wolf-Peeters C (prosinec 2003). „Význam kontrolních biopsií klinicky podezřelé lymfadenopatie u nodulárních lymfocytů s převládajícím Hodgkinovým lymfomem“. Haematologica. 88 (12): 1431–2. PMID  14688002.
  3. ^ A b C Stier JR, Vasquez RJ (2015). „Hodgkinova nemoc u dětí s převahou lymfocytů: případová studie a přehled literatury“. Kazuistiky v onkologické medicíně. 2015: 351431. doi:10.1155/2015/351431. PMC  4388010. PMID  25878913.
  4. ^ Saini KS, Azim HA Jr, Cocorocchio E, Vanazzi A, Saini ML, Raviele PR, Pruneri G, Peccatori FA (2011). „Rituximab v Hodgkinově lymfomu: Je cíl vždy zásahem?“. Cancer Treat Rev. 37 (5): 385–90. doi:10.1016 / j.ctrv.2010.11.005. PMID  21183282.
  5. ^ Wlodarska I, Stul M, De Wolf-Peeters C, Hagemeijer A (srpen 2004). "Heterogenita přeuspořádání BCL6 v nodulárních lymfocytech převládajících Hodgkinově lymfomu". Haematologica. 89 (8): 965–72. PMID  15339680.
  6. ^ Wlodarska I, Nooyen P, Maes B a kol. (Leden 2003). „Častý výskyt přeuspořádání BCL6 v nodulární lymfocytární převaze Hodgkinova lymfomu, ale ne v klasickém Hodgkinově lymfomu“. Krev. 101 (2): 706–10. doi:10.1182 / krev-2002-05-1592. PMID  12393409.
  7. ^ A b C d E F Strobbe L, Valke LL, Diets IJ, van den Brand M, Aben K, Raemaekers KJ, Hebeda KM, van Krieken JH (2016). „20letá populační studie o epidemiologii, klinických vlastnostech, léčbě a výsledcích Hodgkinova lymfomu s převahou nodulárních lymfocytů“. Ann Hematol. 95 (3): 417–423. doi:10.1007 / s00277-015-2578-6. PMC  4742486. PMID  26732883.
  8. ^ A b C Rets AV, Gottesman SR (2014). „Nodulární lymfocyty převládající Hodgkinův lymfom versus velký B-buněčný lymfom bohatý na T-buňky / histiocyty: diagnostická výzva“. Případ Rep Pathol. 2014 (956217): 1–5. doi:10.1155/2014/956217. PMC  4109592. PMID  25110597.
  9. ^ A b C Chen RC, Chin MS, Ng AK a kol. (2010). „Rané fázi Hodgkinova lymfomu s převahou lymfocytů: Výsledky pacientů z velké série s jednou institucí a dlouhým sledováním“. Journal of Clinical Oncology. 1. 28 (1): 136–141. doi:10.1200 / JCO.2009.24.0945. PMID  19933914.
  10. ^ Smith LB (2010). „Nodulární lymfocytární převládající Hodgkinův lymfom: diagnostické perly a úskalí“. Archivy patologie a laboratorní medicíny. 134 (10): 1434–1439. doi:10.1043 / 2010-0207-OA.1 (neaktivní 10. 9. 2020). PMID  20923296.CS1 maint: DOI neaktivní od září 2020 (odkaz)
  11. ^ „Pathology Outline“. pathooutlines.com. Citováno 2017-09-02.
  12. ^ A b C d E F G h i Xing KH, Connors JM, Lai A a kol. (2014). „Pokročilý hodgkinský lymfom s převládajícím nodulárním lymfocytem ve srovnání s klasickým Hodgkinovým lymfomem: analýza výsledku párového páru“. Krev. 123 (23): 3567–3573. doi:10.1182 / krev-2013-12-541078. PMID  24713929.
  13. ^ A b C d E F G h i j Biasoli I, Stamatoullas A, Meignin V, et al. (2010). "Nodulární, lymfocytární převládající Hodgkinův lymfom". Rakovina. 116 (3): 631–639. doi:10.1002 / cncr.24819. PMID  20029973.
  14. ^ Pokyny NCCN pro pacienty: Stručný průvodce NCCN. Hodgkinův lymfom (léčba HL u nodulárních lymfocytů) https://www.nccn.org/patients/guidelines/quick_guides/hodgkin/nodular_treatment/index.html#
  15. ^ Pokyny NCCN v2.2014 Hodgkinův lymfom http://williams.medicine.wisc.edu/hodgkins.pdf
  16. ^ A b C d E Lazarovici J, Dartigues P, Brice P a kol. (Prosinec 2015). „Hodgkinský lymfom s převahou nodulárních lymfocytů: retrospektivní studie asociace pro studium lymfomu“. Haematologica. 100 (12): 1579–1586. doi:10.3324 / haematol.2015.133025. PMC  4666334. PMID  26430172.
  17. ^ Solanki AA, LeMieux MH, Chiu BC a kol. (2013). „Dlouhodobé výsledky u pacientů s časným stádiem nodulárního lymfocytového převládajícího Hodgkinova lymfomu léčeného radioterapií“. PLOS ONE. 8 (9): e75336. Bibcode:2013PLoSO ... 875336S. doi:10.1371 / journal.pone.0075336. PMC  3776776. PMID  24058675.
  18. ^ A b Gerber NK, Atoria CL, Elkin EB, Yahalom J (2015). „Charakteristika a výsledky pacientů s nodulárním lymfocytem s převládajícím Hodgkinovým lymfomem oproti pacientům s klasickým Hodgkinovým lymfomem: analýza založená na populaci“. Int J Radiace Oncol Biol Phys. 92 (1): 76–83. doi:10.1016 / j.ijrobp.2015.02.012. PMID  25863756.
  19. ^ Schulz H, Rehwald U, Morschhauser F a kol. (2008). „Rituximab u relabovaného lymfocytárního Hodgkinova lymfomu: dlouhodobé výsledky studie fáze 2 provedené německou studijní skupinou pro Hodgkinův lymfom (GHSG)“. Krev. 111 (1): 109–11. doi:10.1182 / krev-2007-03-078725. PMID  17938252.
  20. ^ A b Kenderian SS, Habermann TM, Macon WR a kol. (2016). „Transformace velkých B-buněk u nodulárních lymfocytů s Hodgkinovým lymfomem: 40letá zkušenost z jedné instituce“. Krev. 127 (16): 1960–1966. doi:10.1182 / krev-2015-08-665505. PMC  4841039. PMID  26837698.
  21. ^ Appel BE, Chen L, Buxton A, Wolden SL, Hodgson DC, Nachman JB (2012). „Dopad radiační terapie s nízkým dávkováním v oblasti pole na pediatrické pacienty s lymfocytem s převládajícím Hodgkinovým lymfomem léčeným chemoterapií: Zpráva dětské onkologické skupiny. Pediatrická rakovina krve. 59 (7): 1284–1289. doi:10,1002 / pbc.24258. PMC  3468707. PMID  22847767.
  22. ^ A b Eichenauer DA, Engert A (2017). „R-CHOP v NLPHL: kdo by jej měl dostat?“. Krev. 130 (4): 387–388. doi:10.1182 / krev-2017-05-786301. PMID  28751354.
  23. ^ Olszewski AJ, Shrestha R, Cook NM (2015). "Rasy specifické rysy a výsledky nodulárních lymfocytů převládajících Hodgkinova lymfomu: Analýza národní databáze rakoviny". Rakovina. 121 (19): 3472–80. doi:10.1002 / cncr.29527. PMID  26149294.

externí odkazy

Klasifikace