Kožní T buněčný lymfom - Cutaneous T cell lymphoma

„CTCL“ se přeadresuje tady. Knihu Loren Popeové viz Vysoké školy, které mění životy.
Kožní T buněčný lymfom
Kožní T-buněčný lymfom - velmi vysoký mag.jpg
Mikrograf ukazující kožní T-buněčný lymfom. H&E skvrna.
SpecialitaHematologie a onkologie

Kožní T buněčný lymfom (CTCL) je třída non-Hodgkinův lymfom, což je typ rakovina z imunitní systém. Na rozdíl od většiny nehodgkinských lymfomů (které jsou obecně B buňka související), CTCL je způsoben mutací T buňky. The rakovinný T buňky v těle zpočátku migrují do kůže, způsobující různé léze objevit se. Tyto léze mění tvar s postupujícím onemocněním, obvykle začínají jako to, co se jeví jako vyrážka což může být velmi svědivý a nakonec vytvořením plaků a nádory před šíření do jiných částí těla.

Příznaky a symptomy

Prezentace závisí, pokud ano mycosis fungoides nebo Sézaryho syndrom Mezi nejčastější, i když ne jediné typy. Mezi příznaky výše uvedených typů patří: zvětšené lymfatické uzliny, an zvětšená játra a slezina a nespecifické dermatitida.[1]

Způsobit

Příčina CTCL není známa.

Diagnóza

Bodový algoritmus pro diagnostiku časných forem kožního lymfomu T buněk navrhla Mezinárodní společnost pro kožní lymfomy v roce 2005.[2]

Klasifikace

Kožní T-buněčný lymfom lze rozdělit do několika podtypů.[3]:727–740 Mycosis fungoides je nejběžnější formou CTCL a odpovídá za polovinu všech případů.[4] A SZO -EORTC klasifikace byla vyvinuta.[5][6]

Léčba

Romidepsin

Na CTCL neexistuje žádný lék, ale existuje celá řada možností léčby a někteří pacienti s CTCL mohou s touto rakovinou žít normální život, i když příznaky mohou být vysilující a bolestivé, dokonce i v dřívějších fázích. Léčba schválená FDA zahrnuje následující:[7]

Ukázalo se, že inhibitory histon-deacetylázy (HDAC) mají antiproliferativní a cytotoxické vlastnosti proti CTCL.[8]Mezi další (mimo označení) léčby patří:

V roce 2010 americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv udělil farmaceutické společnosti Elorac označení pro vzácná léčiva pro lokální léčbu svědění v kožním lymfomu T-buněk.[9]

Epidemiologie

Ze všech rakoviny zahrnující lymfocyty, 2% případů jsou kožní T buněčné lymfomy.[10] CTCL je častější u mužů a in Afro-Američan lidé.[7] Výskyt CTCL u mužů je 1,6krát vyšší než u žen.[7]

Existují určité důkazy o vztahu s lidský T-lymfotropní virus (HTLV) s podtypem leukémie / lymfomu dospělých T-buněk.[7] U jiných podtypů CTCL nebyla definitivně prokázána žádná definitivní souvislost mezi virovou infekcí nebo faktorem prostředí.[7]

Viz také

Reference

  1. ^ „Kožní T-buněčný lymfom: základy praxe, pozadí, patofyziologie“. 2016-06-02. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  2. ^ Pimpinelli, Nicola; Olsen, Elise A .; Santucci, Marco; Vonderheid, Eric; Haeffner, Andreas C .; Stevens, Seth; Burg, Guenter; Cerroni, Lorenzo; Dreno, Brigitte (prosinec 2005). „Definice rané mycosis fungoides“ (PDF). Journal of the American Academy of Dermatology. 53 (6): 1053–1063. doi:10.1016 / j.jaad.2005.08.057. hdl:2158/311708. PMID  16310068.
  3. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  4. ^ Sidiropoulos, KG; Martinez-Escala, ME; Yelamos, O; Guitart, J; Sidiropoulos, M (prosinec 2015). "Primární kožní T-buněčné lymfomy: recenze". Journal of Clinical Pathology (Posouzení). 68 (12): 1003–10. doi:10.1136 / jclinpath-2015-203133. PMID  26602417.
  5. ^ Willemze, R .; Jaffe, ES .; Burg, G .; Cerroni, L .; Berti, E .; Swerdlow, SH .; Ralfkiaer, E .; Chimenti, S .; et al. (Květen 2005). „Klasifikace WHO-EORTC pro kožní lymfomy“. Krev. 105 (10): 3768–85. doi:10.1182 / krev-2004-09-3502. hdl:2434/566817. PMID  15692063.
  6. ^ Khamaysi, Z .; Ben-Arieh, Y .; Izhak, OB .; Epelbaum, R .; Dann, EJ .; Bergman, R. (únor 2008). „Použitelnost nové klasifikace primárních kožních lymfomů WHO-EORTC na jediné referenční centrum“. Jsem J. Dermatopathol. 30 (1): 37–44. doi:10.1097 / DAD.0b013e31815f9841. PMID  18212543.
  7. ^ A b C d E Devata, S; Wilcox, RA (červen 2016). „Kožní T-buněčný lymfom: recenze se zaměřením na cílené látky“. American Journal of Clinical Dermatology (Posouzení). 17 (3): 225–37. doi:10.1007 / s40257-016-0177-5. PMID  26923912.
  8. ^ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). "Léčba". Příručka klinického lékaře pro mykózu Fungoides. Springer International Publishing. 23–34. doi:10.1007/978-3-319-47907-1_6. ISBN  9783319479064.
  9. ^ Elorac, Inc. oznamuje označení léčivých přípravků pro vzácná onemocnění pro novou topickou léčbu svědění u kožních lymfomů T-buněk (CTCL) Archivováno 2010-12-30 na Wayback Machine webová stránka
  10. ^ Turgeon, Mary Louise (2005). Klinická hematologie: teorie a postupy. Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. p.283. ISBN  978-0-7817-5007-3. Frekvence lymfoidních novotvarů. (Zdroj: Upraveno z Modré knihy WHO o nádoru krvetvorných a lymfatických tkání. 2001, s. 2001.)

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje