Lymfomatoidní granulomatóza - Lymphomatoid granulomatosis

Lymfomatoidní granulomatóza
SpecialitaHematologie a onkologie

Lymfomatoidní granulomatóza (LYG nebo LG) je velmi vzácný lymfoproliferativní porucha poprvé charakterizováno v roce 1972.[1] Lymfomatoidní prostředky lymfom -jako a granulomatóza označuje mikroskopickou charakteristiku přítomnosti granulomy s polymorfními lymfoidními infiltráty a ohniskem nekróza v něm.

LG nejčastěji postihuje lidi středního věku,[2] ale občas to bylo pozorováno u mladých lidí.[3] Bylo zjištěno, že muži jsou postiženi dvakrát častěji než ženy.[4]

Příčiny

Lymfomatoidní granulomatóza zahrnuje maligní onemocnění B buňky a reaktivní, nezhoubný T buňky a je téměř vždy spojena s infekcí maligních B buněk buňkou Virus Epstein-Barr; považuje se proto za formu Lymfoproliferativní nemoci spojené s virem Epstein-Barrové.[5] Předpokládá se, že onemocnění je vyvoláno kombinací Virus Epstein Barr infekce a imunosuprese imunosupresivní léky (s kazuistikami z methotrexát[6][7][8][9][10][11][12][13][14] a azathioprin[15][16]), infekce jako HIV nebo chronické virová hepatitida nebo endogenní T buňka vady.[17]

Patofyziologie

Nástup onemocnění má za následek proliferaci malignity infikované EBV B-buňky a cytotoxický T-buňka reakce, která následně vede k infiltraci orgánů a dysfunkci postižených orgánů. Onemocnění se po úspěšné léčbě obvykle vždy relapsuje kvůli neschopnosti imunitního systému a současných virových léků eliminovat EBV infekci. Pokud může být nástup onemocnění spojen s užíváním imunosupresivních léků, pak může přerušení léčby těmito léky bránit relapsu. Orgány, které jsou obvykle postiženy, jsou kůže, plíce, centrální nervový systém, zatímco játra a ledviny jsou ovlivněny v menší míře. K úmrtí obvykle vedou plicní komplikace, avšak postižení CNS, které postihuje až jednu třetinu pacientů, může být při změnách duševního stavu velmi závažné, ataxie, hemiparéza, záchvaty, bezvědomí a smrt, obvykle následovaly v tomto pořadí.[17]

Bylo vidět, že se nemoc transformuje na difúzní velký B-buněčný lymfom[18] a zatímco LG je klasifikováno jako I-III na základě počtu velkých EBV-pozitivních B-buněk, stupeň II a III lze považovat za variantu difuzního velkého B-buněčného lymfomu bohatého na T-buňky.[4][19]

Léčba

Léčba závisí na stupni (I-III), ale obvykle se skládá z kortizonu, rituximab a chemoterapie (etoposid, vinkristin, cyklofosfamid, doxorubicin ). Methotrexát bylo vidět, že indukuje LG.[6][7] Interferon alfa byl používán americkým Národním onkologickým institutem s různými výsledky.[20] V posledních letech transplantace hematopoetických kmenových buněk bylo provedeno u pacientů s LG s relativně dobrým úspěchem; studie z roku 2013 identifikující 10 případů zjistila, že 8 pacientů léčbu přežilo a o několik let později byli bez onemocnění. Dva z pacientů bez onemocnění později zemřeli, jeden na sebevraždu a jeden z nemoc štěpu proti hostiteli po druhé transplantaci o 4 roky později. Zbývající dva pacienti po transplantaci zemřeli na sepsi.[21]

Prognóza

Současná úmrtnost je po 5 letech vyšší než 60%. Vzhledem k tomu, že se transplantace krvetvorných buněk provádí pouze v posledních letech, by se tento počet mohl v budoucnu snížit. U lidí s postižením CNS léčba interferonem alfa v USA Národní onkologický institut vedlo k úplné remisi u 90% pacientů.[20]

Viz také

Reference

  1. ^ Liebow, Averill A .; Carrington, Charles R.B .; Friedman, Paul J. (1972). "Lymfomatoidní granulomatóza". Lidská patologie. 3 (4): 457–558. doi:10.1016 / S0046-8177 (72) 80005-4. PMID  4638966.
  2. ^ Song, Joo Y .; Pittaluga, Stefania; Dunleavy, Kieron; Grant, Nicole; White, Therese; Jiang, Liuyan; Davies-Hill, Theresa; Raffeld, Mark; Wilson, Wyndham H .; Jaffe, Elaine S. (2015). „Lymfomatoidní granulomatóza - jediná zkušenost institutu“. American Journal of Surgical Pathology. 39 (2): 141–56. doi:10.1097 / PAS.0000000000000328. PMC  4293220. PMID  25321327.
  3. ^ Tacke, Zwanique C. A .; Eikelenboom, M. Judith; Vermeulen, R. Jeroen; Van Der Knaap, Marjo S.; Euser, Anne M .; Van Der Valk, Paul; Kaspers, Gertjan J. L. (2014). „Dětská lymfomatoidní granulomatóza: zpráva o 2 případech a přehled literatury“. Journal of Pediatric Hematology / Oncology. 36 (7): e416–22. doi:10.1097 / MPH.0000000000000090. PMID  24390446.
  4. ^ A b Katzenstein, Anna-Luise A .; Doxtader, Erika; Narendra, Sonia (2010). „Lymfomatoidní granulomatóza“. American Journal of Surgical Pathology. 34 (12): e35–48. doi:10.1097 / PAS.0b013e3181fd8781. PMID  21107080.
  5. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (září 2018). „Proliferace lymfoidů související s virem Epstein-Barrové (EBV), aktualizace z roku 2018“. Lidská patologie. 79: 18–41. doi:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408.
  6. ^ A b Ochi, N .; Yamane, H .; Yamagishi, T .; Monobe, Y .; Takigawa, N. (2013). „Lymfoproliferativní onemocnění vyvolané methotrexátem: lymfomatoidní granulomatóza spojená s virem Epstein-Barrové“. Journal of Clinical Oncology. 31 (20): e348–50. doi:10.1200 / JCO.2012.46.2770. PMID  23733760.
  7. ^ A b Blanchart, K; Paciencia, M; Seguin, A; Chantepie, S; Du Cheyron, D; Charbonneau, P; Galateau-Salle, F; Terzi, N (2014). „Fatální plicní lymfomatoidní granulomatóza u pacienta užívajícího methotrexát k revmatoidní artritidě“. Minerva Anestesiologica. 80 (1): 119–20. PMID  23857444.
  8. ^ Oiwa, Hiroshi; Mihara, Keichiro; Kan, Takanobu; Tanaka, Maiko; Shindo, Hajime; Kumagai, Kazuhiko; Sugiyama, Eiji (2014). „Lymfomatoidní granulomatóza 3. stupně u pacienta léčeného methotrexátem na revmatoidní artritidu“. Interní lékařství. 53 (16): 1873–5. doi:10,2169 / interní lék.53,2593. PMID  25130128.
  9. ^ Yamakawa, T; Kurosawa, M; Yonezumi, M; Suzuki, S; Suzuki, H (2014). „メ ト ト レ キ サ ー ト 中止 と 脳 病 変 へ の 放射線 照射 奏効 し た メ ト ト キ サ ー ト 関 連 リ ン パ 腫 様 肉芽腫 症“ [Methotrexátem související lymfomatoidní granulomatóza] s radioterapií Rinsho Ketsueki (v japonštině). 55 (3): 321–6. doi:10.11406 / rinketsu.55.321. PMID  24681935.
  10. ^ Kobayashi, Shinichi; Kikuchi, Yuichi; Sato, Kimiya; Matsukuma, Susumu; Matsuki, Yasunori; Horikoshi, Hidejuki; Nagumo, Morichika; Kobayashi, Ayako; Masuoka, Kazuhiro; Kimura, Fumihiko; Oshima, Satoshi; Hakozaki, Yukiya; Kondo, Toshiro (2013). "Reverzibilní iatrogenní, MTX asociovaná EBV řízená lymfoproliferace s histopatologickými rysy lymfomatoidní granulomatózy u pacienta s revmatoidní artritidou". Annals of Hematology. 92 (11): 1561–4. doi:10.1007 / s00277-013-1741-1. PMID  23529185.
  11. ^ Inaba, M; Ushijim, S; Hirata, N; Saisyoji, T; Kitaoka, M; Yoshinaga, T (2011). „Lymfomatoidní granulomatóza související s methotrexátem u pacienta s revmatoidní artritidou“. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi. 49 (8): 597–601. PMID  21894776.
  12. ^ Schalk, Enrico; Krogel, Christian; Scheinpflug, Katrin; Mohren, Martin (2009). „Lymfomatoidní granulomatóza u pacienta s revmatoidní artritidou, který dostával methotrexát: úspěšná léčba anti-CD20 protilátkou Mabthera“. Onkologie. 32 (7): 440–1. doi:10.1159/000218356. PMID  19556825.
  13. ^ Shimada, K .; Matsui, T .; Kawakami, M .; Nakayama, H .; Ozawa, Y .; Mitomi, H .; Tohma, S. (2007). „Lymfomatoidní granulomatóza související s methotrexátem: kazuistika o spontánní regresi velkých nádorů ve více orgánech po ukončení léčby methotrexátem u revmatoidní artritidy“. Skandinávský žurnál revmatologie. 36 (1): 64–7. doi:10.1080/03009740600902403. PMID  17454938.
  14. ^ Kameda, Hideto; Okuyama, Ayumi; Tamaru, Jun-Ichi; Itoyama, Shinji; Iizuka, Atsushi; Takeuchi, Tsutomu (2007). „Lymfomatoidní granulomatóza a difúzní alveolární poškození spojené s léčbou methotrexátem u pacienta s revmatoidní artritidou“. Klinická revmatologie. 26 (9): 1585–9. doi:10.1007 / s10067-006-0480-2. PMID  17200802.
  15. ^ Barakat, Athar; Grover, Karan; Peshin, Rohit (2014). „Rituximab pro plicní lymfomatoidní granulomatózu, který se vyvinul jako komplikace léčby methotrexátem a azathioprinem u revmatoidní artritidy“. SpringerPlus. 3: 751. doi:10.1186/2193-1801-3-751. PMC  4320142. PMID  25674479.
  16. ^ Connors, William; Griffiths, Cameron; Patel, Jay; Belletrutti, Paul J (2014). „Lymfomatoidní granulomatóza spojená s léčbou azathioprinem u Crohnovy choroby“. BMC gastroenterologie. 14: 127. doi:10.1186 / 1471-230X-14-127. PMC  4105046. PMID  25022612.
  17. ^ A b Roschewski, Mark; Wilson, Wyndham H. (2012). "Lymfomatoidní granulomatóza". The Cancer Journal (Vložený rukopis). 18 (5): 469–74. doi:10.1097 / PPO.0b013e31826c5e19. PMID  23006954.
  18. ^ Boone, J. M .; Zhang, D; Fan, F (2013). „Lymfomatoidní granulomatóza: kazuistika s jedinečnými klinickými a histopatologickými rysy“. Annals of Clinical and Laboratory Science. 43 (2): 181–5. PMID  23694794.
  19. ^ Tagliavini, E; Rossi, G; Valli, R; Zanelli, M; Cadioli, A; Mengoli, M. C .; Bisagni, A; Cavazza, A; Gardini, G (2013). „Lymfomatoidní granulomatóza: Praktický přehled pro patology zabývající se tímto vzácným plicním lymfoproliferativním procesem“ (PDF). Pathologica. 105 (4): 111–6. PMID  24466760.
  20. ^ A b Dunleavy, Kieron; Roschewski, Mark; Wilson, Wyndham H. (2012). „Lymfomatoidní granulomatóza a další lymfoproliferativní procesy spojené s virem Epstein-Barrové“. Aktuální zprávy o hematologické malignitě (Vložený rukopis). 7 (3): 208–15. doi:10.1007 / s11899-012-0132-3. PMC  6317897. PMID  22814713.
  21. ^ Siegloch, Kristina; Schmitz, Norbert; Wu, Huei-Shan; Friedrichs, Birte; Van Imhoff, Gustaaf W .; Montoto, Silvia; Holler, Ernst; Ribera, Josep Maria; Delage, Robert; Dührsen, Ulrich; Castillo, Nerea del; Harrison, Beth; Dreger, Peter; Sureda, Anna; Pracovní skupina Lymfom Evropské skupiny pro transplantaci kostní dřeně (EBMT) (2013). „Transplantace hematopoetických kmenových buněk u pacientů s lymfomatoidní granulomatózou: Evropská skupina pro zprávu o transplantaci krve a dřeně“. Biologie transplantace krve a dřeně. 19 (10): 1522–5. doi:10.1016 / j.bbmt.2013.07.023. PMID  23948061.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje