Angioimunoblastický T-buněčný lymfom - Angioimmunoblastic T-cell lymphoma

U ptačí infekční laryngotracheitidy viz Gallid alphaherpesvirus 1.
Angioimunoblastický T-buněčný lymfom
Ostatní jménaimunoblastická lymfadenopatie (klasifikace Lukes-Collins), typ AILD (lymfogranulomatóza X) T-buněčný lymfom (klasifikace Kiel)[1]
SpecialitaHematologie a onkologie

Angioimunoblastický T-buněčný lymfom (AITL, někdy chybně napsané AILT) (dříve známý jako "angioimunoblastická lymfadenopatie s dysproteinemií"[2]:747) je dospělý T-buňka lymfom krve nebo lymfatických cév imunoblasty charakterizovaný polymorfem lymfatická uzlina infiltrát vykazující výrazný nárůst v folikulární dendritické buňky (FDC) a vysoké endoteliální venuly (HEV) a systémové zapojení.[1]

Příznaky a symptomy

Pacienti s tímto onemocněním se obvykle projevují v pokročilém stadiu a projevují se systémový účast. The klinické nálezy obvykle zahrnují a pruritický vyrážka a možná otok, ascites, pleurální výpotky, a artritida.[3][4]

Stránky zapojení

Vzhledem k systémové povaze tohoto onemocnění lze neoplastické buňky nalézt v lymfatické uzliny, játra, slezina, kůže, a kostní dřeň.

Příčiny

Toto onemocnění bylo původně považováno za premaligní stav, nazývaný angioimunoblastická lymfadenopatie, a tato atypická reaktivní lymfadenopatie s sebou nesla riziko transformace na lymfom. V současné době se předpokládá, že původní buňkou pro toto onemocnění je zralý (post-brzlík) CD4 + T-buňka který vzniká de novo,[1] ačkoli někteří vědci tvrdí, že existuje premaligní podtyp této nemoci.[5][6] The Virus Epstein – Barr (EBV) je pozorován ve většině případů,[1] být identifikován v reaktivních (tj. nezhoubných) B-buňkách, které tvoří část polymorfního infiltrátu tohoto onemocnění.[7] Tyto EBV + B buňky mají četné nezhoubné ochromení mutace, často nadměrně množí a v některých případech mohou přeměnit do EBV + B buněčných lymfomů. Ostatní typy buněk v těchto infiltrátech, včetně maligního TFH buňky, jsou EBV negativní. Zatímco Světová zdravotnická organizace (2016) klasifikovala tyto případy spojené s EBV jako jeden z Lymfoproliferativní nemoci spojené s virem Epstein-Barrové (vidět EBV + angioimunoblastický T-buněčný lymfom, role viru ve vývoji a / nebo progresi EBV + angioimunoblastického T-buněčného lymfomu je nejasná.[8] Imunodeficience je také vidět u této nemoci, ale je to důsledek tohoto stavu a ne predisponující faktor.[1]

Diagnóza

Laboratorní nálezy

Klasický laboratorní nález je polyklonální hypergamaglobulinemie, a další imunoglobulin jsou pozorovány i poruchy, včetně hemolytická anémie s studené aglutininy, v oběhu imunitní komplexy, protilátky proti hladkému svalstvu a pozitivní revmatoidní faktor.[1][3]

Lymfatický uzel

Normální architektura lymfatické uzliny je částečně narušena polymorfním infiltrátem a jsou obvykle vidět zbytkové folikuly. Polymorfní infiltrát se skládá z lymfocytů střední velikosti s bledou / čirou cytoplazmou a menší reaktivní lymfocyty, eosinofily, histiocyty, plazmatické buňky, a folikulární dendritické buňky. Navíc jako výbuch B-buňky jsou občas vidět. Klasickým morfologickým nálezem je aborizace a šíření vysoké endoteliální venuly.[1] Hyperplastické zárodečná centra a Reed-Sternberg lze také vidět buňky podobné buňkám.[9][10]

Imunofenotyp

AITL má typicky fenotyp směsi CD4 + a CD8 + T-buňky, s poměrem CD4: CD8 větším než jednota. Polyklonální plazmatické buňky a CD21 + folikulární dendritické buňky jsou také vidět.[1]

Molekulární nálezy

Klonální Receptor T-buněk genové přesmyky jsou detekovány v 75% případů,[11] a imunoglobin genové přesmyky se vyskytují u 10% případů a předpokládá se, že tyto případy jsou způsobeny rozšířeným EBV B-buňka populace.[12] Podobně lze ve většině případů detekovat sekvence související s EBV, obvykle v B-buňky ale občas dovnitř T-buňky.[7][13] Trizomie 3, trizomie 5 a + X jsou nejčastější chromozomální abnormality zjištěné v případech AITL.[14][15]

Léčba

U většiny pacientů s AITL neexistuje osvědčená nebo standardní chemoterapie první linie, která by fungovala. Je jich několik klinické testy které nabízejí možnosti léčby, které mohou bojovat proti této nemoci. Transplantace kmenových buněk je léčba volby, přičemž přednost má alogenní, protože AITL má tendenci se opakovat po autologních transplantacích.

Epidemiologie

Typický pacient s angioimunoblastickým T-buněčným lymfomem (AITL) je buď ve středním věku, nebo ve starším věku, a nebyla pozorována žádná genderová preference tohoto onemocnění.[1] AITL tvoří 15–20% periferní T-buněčné lymfomy a 1–2% všech nehodgkinských lymfomů.[16]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i Swerdlow, S.H .; Campo, E .; Harris, N.L .; Jaffe, E. S.; Pileri, S.A.; Stein, H .; Thiele, J .; Vardiman, J.W (2008). "11 Zralé novotvary T a NK buněk: Angioimunoblastický T-buněčný lymfom". WHO Klasifikace nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. Klasifikace nádorů IARC WHO. 2 (4. vydání). IARC. ISBN  978-9283224310.
  2. ^ James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy choroby kůže: Klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  3. ^ A b Siegert W, Nerl C, Agthe A a kol. (Září 1995). „Angioimunoblastická lymfadenopatie (AILD) - lymfom typu T-buněk: prognostický dopad klinických pozorování a laboratorních nálezů při prezentaci. Studijní skupina Kiel Lymphoma“. Ann. Oncol. 6 (7): 659–64. doi:10.1093 / oxfordjournals.annonc.a059281. PMID  8664186.
  4. ^ Jaffe ES (září 1995). „Angioimunoblastický T-buněčný lymfom: nové poznatky, ale klinická výzva přetrvává“. Ann. Oncol. 6 (7): 631–2. doi:10.1093 / oxfordjournals.annonc.a059273. PMID  8664181.
  5. ^ Frizzera G, Kaneko Y, Sakurai M (leden 1989). „Angioimunoblastická lymfadenopatie a související poruchy: retrospektivní pohled při hledání definic“. Leukémie. 3 (1): 1–5. PMID  2642571.
  6. ^ Smith JL, Hodges E, Quin CT, McCarthy KP, Wright DH (únor 2000). „Časté oligoklony T a B buněk v histologicky a imunofenotypicky charakterizované angioimunoblastické lymfadenopatii“. Dopoledne. J. Pathol. 156 (2): 661–9. doi:10.1016 / S0002-9440 (10) 64770-0. PMC  1850038. PMID  10666395.
  7. ^ A b Weiss LM, Jaffe ES, Liu XF, Chen YY, Shibata D, Medeiros LJ (duben 1992). „Detekce a lokalizace virových genomů Epstein-Barrové v angioimunoblastické lymfadenopatii a angioimunoblastické lymfadenopatii podobné lymfomu“. Krev. 79 (7): 1789–95. PMID  1373088.
  8. ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (září 2018). „Proliferace lymfoidů související s virem Epstein-Barrové (EBV), aktualizace z roku 2018“. Lidská patologie. 79: 18–41. doi:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID  29885408.
  9. ^ Quintanilla-Martinez L, Fend F, Moguel LR a kol. (Říjen 1999). „Periferní T-buněčný lymfom s Reed – Sternbergovými buňkami fenotypu a genotypu B-buněk asociovaný s infekcí virem Epstein – Barr“. Dopoledne. J. Surg. Pathol. 23 (10): 1233–40. doi:10.1097/00000478-199910000-00008. PMID  10524524.
  10. ^ Ree HJ, Kadin ME, Kikuchi M a kol. (Červen 1998). „Angioimunoblastický lymfom (T-buněčný lymfom typu AILD) s hyperplastickými zárodečnými centry“. Dopoledne. J. Surg. Pathol. 22 (6): 643–55. doi:10.1097/00000478-199806000-00001. PMID  9630171.
  11. ^ Feller AC, Griesser H, Schilling CV a kol. (Prosinec 1988). „Klonální přeskupení genů koreluje s imunofenotypem a klinickými parametry u pacientů s angioimunoblastickou lymfadenopatií“. Dopoledne. J. Pathol. 133 (3): 549–56. PMC  1880823. PMID  2849301.
  12. ^ Lipford EH, Smith HR, Pittaluga S, Jaffe ES, Steinberg AD, Cossman J (únor 1987). „Klonalita angioimunoblastické lymfadenopatie a důsledky pro její vývoj v maligní lymfom“. J. Clin. Investovat. 79 (2): 637–42. doi:10.1172 / JCI112860. PMC  424152. PMID  3805286.
  13. ^ Anagnostopoulos I, Hummel M, Finn T a kol. (Říjen 1992). „Heterogenní vzorce infekce virem Epstein-Barrové v periferním T-buněčném lymfomu typu angioimunoblastické lymfadenopatie“. Krev. 80 (7): 1804–12. PMID  1327284.
  14. ^ Kaneko Y, Maseki N, Sakurai M a kol. (Srpen 1988). „Charakteristický karyotypový vzorec u lymfoproliferativních poruch T-buněk s reaktivní„ angioimunoblastickou lymfadenopatií s „rysy“ typu dysproteinemie. Krev. 72 (2): 413–21. PMID  3261178.
  15. ^ Schlegelberger B, Zhang Y, Weber-Matthiesen K, Grote W (říjen 1994). „Detekce aberantních klonů téměř ve všech případech angioimunoblastické lymfadenopatie s T-buněčným lymfomem typu dysproteinémie kombinovanou mezifázovou a metafázovou cytogenetikou“. Krev. 84 (8): 2640–8. PMID  7919378.
  16. ^ „Klinické hodnocení klasifikace non-Hodgkinova lymfomu podle Mezinárodní studijní skupiny pro lymfomy. Projekt klasifikace lymfomu bez Hodgkinova typu“. Krev. 89 (11): 3909–18. Červen 1997. doi:10.1182 / krev. V89.11.3909. PMID  9166827.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje