Hepatosplenický T-buněčný lymfom - Hepatosplenic T-cell lymphoma

Hepatosplenický T-buněčný lymfom
Ostatní jménahepatosplenický γδ T-buněčný lymfom[1]
SpecialitaHematologie a onkologie

Hepatosplenický T-buněčný lymfom je vzácná forma lymfom to je obecně nevyléčitelné, s výjimkou případu allogenní transplantace kmenových buněk.[2][3]Je to systémové novotvar obsahující střední velikost cytotoxický T-buňky které vykazují významnou sinusovou infiltraci v játra, slezina, a kostní dřeň.[1]

Příznaky a symptomy

Typický klinický nález u pacienta s hepatosplenickým T-buněčným lymfomem je hepatosplenomegalie.[4]

The slezina a játra jsou vždy zapojeni a kostní dřeň zapojení je běžné. Uzlové zapojení je mimořádně vzácné.[1][5]

Způsobit

Buňka původu pro toto onemocnění je nezralá cytotoxická látka T-buňka klonálně vyjadřující γδ Receptor T-buněk. Toto onemocnění je častější u imunosuprimovaný příjemci transplantace pevných orgánů, sdružení, které vedlo k hypotéze, že původcem je dlouhodobá imunitní stimulace při nastavení imunosuprese.

U pacientů léčených imunosupresivy byly hlášeny případy hepatosplenického T-buněčného lymfomu azathioprin, infliximab, a adalimumab. Většina případů se vyskytla u pacientů s zánětlivé onemocnění střev. Nejčastěji byli postiženi adolescenti a mladí dospělí muži. Vykazovali velmi agresivní průběh nemoci a všichni kromě jednoho zemřeli. The Úřad pro kontrolu potravin a léčiv požadované změny označení léčivých přípravků s cílem informovat uživatele a lékaře o riziku.[6][7][8]

Diagnóza

Neoplastické buňky v hepatosplenickém T-buněčném lymfomu vykazují monotónní vzhled s malým množstvím cytoplazma a nenápadný nukleoly.[5]

Laboratorní nálezy

Souhvězdí trombocytopenie, anémie, a leukopenie je běžná u pacientů s hepatosplenickým T-buněčným lymfomem.[9]

Slezina a játra

Nemoc se vyznačuje zřetelně sinusový vzor infiltrace, která šetří slezinu bílá dřeň a jaterní portálové triády.[1]

Kostní dřeň

Zatímco kostní dřeň je obvykle zapojen, může být detekce neoplastického infiltrátu obtížná kvůli difúznímu intersticiálnímu vzoru. Imunohistochemie může pomoci při diagnostice.[1]

Periferní krev

Buňky podobné morfologie pozorované v pevných orgánech jsou pozorovány v periferní krvi.[1]

Imunofenotyp

Imunofenotyp pro hepatosplenický T-buněčný lymfom je post-thymická, nezralá T-buňka.[1][5]

PostaveníAntigeny
PozitivníCD3, TCRδ1, TIA-1
NegativníCD4, CD5, CD8

Genetické nálezy

Klonální přeskupení genu y receptoru T-buněk je charakteristickým znakem hepatosplenického T-buněčného lymfomu. Několik případů prokázalo přeskupení genu p receptoru pro T-buňky.[1] Izochromozom 7q byl pozorován ve všech dosud popsaných případech, někdy ve spojení s jinými chromozomální abnormality jako např trizomie 8.[10]

Léčba

The Režim chemoterapie CHOP často vyvolává prominutí ale ukázalo se jako slabé ve srovnání s integrovanou léčbou cytarabin, s Hyper-CVAD je zvláště efektivní. Při léčbě pouze chemoterapií dochází u většiny pacientů k relapsu a úmrtí do dvou let. Léčba pouze s doxorubicin může nemoc zhoršit.

Bylo prokázáno, že alogenní transplantace kostní dřeně indukuje remisi po více než pět let a pravděpodobně vyléčí hepatosplenický lymfom. [2][Citace je zapotřebí ] Autologní transplantace kostní dřeně je v současné době vyšetřován.

Epidemiologie

Hepatosplenický lymfom je vzácný, zahrnuje méně než 5% všech případů lymfomu a je nejčastější u mladých dospělých a dospívajících. Byla popsána zřetelná preference mužského pohlaví.[5]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h Elaine Sarkin Jaffe, Nancy Lee Harris, Světová zdravotnická organizace, Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny, Harald Stein, J.W. Vardiman (2001). Patologie a genetika nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. 3. Lyon: IARC Press. ISBN  92-832-2411-6.CS1 maint: více jmen: seznam autorů (odkaz)
  2. ^ A b Rashidi, A .; Cashen, A. F. (2015). "Výsledky alogenní transplantace kmenových buněk u hepatosplenického T-buněčného lymfomu". Journal of Cancer Blood. 5 (6): e318. doi:10.1038 / bcj.2015.43. PMC  4648481. PMID  26047388.
  3. ^ Mackey AC, Green L, Liang LC, Dinndorf P, Avigan M (únor 2007). „Hepatosplenický T-buněčný lymfom spojený s užíváním infliximabu u mladých pacientů léčených na zánětlivé onemocnění střev“. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 44 (2): 265–7. doi:10.1097 / MPG.0b013e31802f6424. PMID  17255842.
  4. ^ Farcet JP, Gaulard P, Marolleau JP a kol. (Červen 1990). „Hepatosplenický T-buněčný lymfom: sinusová / sinusová lokalizace maligních buněk exprimujících delta gama receptoru T-buněk“. Krev. 75 (11): 2213–9. doi:10,1182 / krev. V75.11.2213.2213. PMID  2140703.
  5. ^ A b C d Cooke CB, Krenacs L, Stetler-Stevenson M a kol. (Prosinec 1996). „Hepatosplenický T-buněčný lymfom: zřetelná klinicko-patologická entita cytotoxického původu gama delta T-buněk“. Krev. 88 (11): 4265–74. doi:10,1182 / krev. V88.11.4265.4265. PMID  8943863.
  6. ^ Varování FDA týkající se azathioprinu a hepatosplenického T-buněčného lymfomu https://www.fda.gov/Safety/MedWatch/SafetyInformation/ucm258794.htm
  7. ^ Ross CW, Schnitzer B, Sheldon S, Braun DK, Hanson CA (září 1994). "Gama / delta T-buněčná posttransplantační lymfoproliferativní porucha primárně ve slezině". Dopoledne. J. Clin. Pathol. 102 (3): 310–5. doi:10.1093 / ajcp / 102.3.310. PMID  8085554.
  8. ^ Macon WR, Levy NB, Kurtin PJ a kol. (Březen 2001). „Hepatosplenické alfabety T-buněčné lymfomy: zpráva o 14 případech a srovnání s hepatosplenickými gammadeltovými T-buněčnými lymfomy“. Dopoledne. J. Surg. Pathol. 25 (3): 285–96. doi:10.1097/00000478-200103000-00002. PMID  11224598.
  9. ^ Alsohaibani, Fahad I .; Abdulla, Maheeba A .; Fagih, Mousa M. (2011). "Hepatosplenický T-buněčný lymfom". Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion. 27 (1): 39–42. doi:10.1007 / s12288-010-0051-1. ISSN  0971-4502. PMC  3102508. PMID  22379294.
  10. ^ Alonsozana EL, Stamberg J, Kumar D a kol. (Srpen 1997). „Isochromozom 7q: primární cytogenetická abnormalita v hepatosplenickém lymfomu T-buněk gammadelta“. Leukémie. 11 (8): 1367–72. doi:10.1038 / sj.leu.2400742. PMID  9264394.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje