Agresivní NK-buněčná leukémie - Aggressive NK-cell leukemia

Agresivní NK-buněčná leukémie
Ostatní jménaNK-buněčná leukémie velkých granulárních lymfocytů
Přírodní zabijácká buňka.png
NK buňka
SpecialitaHematologie a onkologie

Agresivní NK-buněčná leukémie je onemocnění s agresivním, systémovým množením přirozené zabijácké buňky (NK buňky) a rychle klesající klinický průběh.[1][2][3]

Také se tomu říká agresivní NK-buněčný lymfom.[4]

Příznaky a symptomy

Pacienti mají obvykle konstituční příznaky (nevolnost, ztráta váhy, únava ), a hepatosplenomegalie se běžně vyskytuje na fyzické zkoušce. Lymfadenopatie se také nachází v menší míře. Vzhledem k agresivní povaze onemocnění se pacienti mohou zpočátku projevovat v pokročilejším stadiu, s koagulopatie, hemofagocytický syndrom, a multiorgánové selhání.[1][2][5][6][7] Vzácně se u jedinců s agresivním NK buněčným lymfomem, který je spojen s latentní infekcí virem Epstein-Barr (viz další část), objeví rozsáhlé alergické reakce na bodnutí komáry. Příznaky těchto reakcí se pohybují od značně zvětšeného místa kousnutí, které může být bolestivé a spojené nekróza na systémové příznaky (např. horečka, oteklé lymfatické uzliny, bolesti břicha a průjem), nebo ve velmi vzácných případech život ohrožující anafylaxe.[8]

Způsobit

Toto onemocnění má silnou souvislost s Virus Epstein-Barr (EBV),[9] ale skutečná patogeneze tohoto onemocnění musí být ještě popsána. Buňka původu je považována za NK buňka.[4] Blastoidní NK buněčný lymfom se jeví jako odlišná entita a nevykazuje žádnou souvislost s EBV.[1]

Stránky zapojení

Toto onemocnění se obvykle vyskytuje a diagnostikuje periferně krev A i když může zahrnovat jakýkoli orgán, obvykle se nachází v slezina, játra, a kostní dřeň.[4]

Diagnóza

Leukemické buňky jsou trvale přítomny ve vzorcích periferních krev v různé míře. Pancytopenie (anémie, neutropenie, trombocytopenie ) je také běžně vidět.[4]

Periferní krev

Leukemické buňky mají průměr mírně větší než a velký granulovaný lymfocyt (LGL) a mají azurofilní granule a jádra s různou důležitostí. Jádra mohou být nepravidelná a hyperchromatická.[4]

Kostní dřeň

Zapojení kostní dřeně vede spektrum mezi nenápadným infiltrátem a rozsáhlou náhradou dřeně leukemickými buňkami. Reaktivní histiocyty zobrazování hemofagocytóza lze vidět proložené v neoplastický infiltrovat.[4]

Jiné orgány

Leukemické postižení orgánů je obvykle destruktivní na tkáňových řezech s nekrózou a možná i s angioinvazí a monotónní infiltrát může být difúzní nebo nerovnoměrný.[4]

Imunofenotyp

Imunofenotyp tohoto onemocnění je stejný jako extranodální NK / T-buněčný lymfom nosního typu a je uveden v tabulce níže. CD11b a CD16 zobrazit proměnný výraz.[1][10]

PostaveníAntigeny
PozitivníCD2, CD3ε, CD56, perforin, granzym B, TIA-1, CCR5
NegativníCD57

Genetické nálezy

Kvůli NK linii, klonální přesmyky z lymfoidní Geny (receptor T buněk; receptor B buněk) nejsou vidět.[4] Genom Virus Epstein Barr (EBV) je detekován v mnoha případech,[9] spolu s řadou chromozomálních abnormalit.[11]

Léčba

V současné době se s agresivní leukémií z NK-buněk, která je podtypem PTCL, zachází podobně jako s B-buněčnými lymfomy. V posledních letech však vědci vyvinuli techniky pro lepší rozpoznání různých typů lymfomů, jako je PTCL. Nyní se rozumí, že PTCL se chová odlišně od B-buněčných lymfomů a vyvíjejí se terapie, které se specificky zaměřují na tyto typy lymfomu. V současné době však neexistují žádné terapie schválené US Food and Drug Administration (FDA) konkrétně pro PTCL. Antracyklin -obsahující režimy chemoterapie jsou běžně nabízeny jako počáteční terapie. Někteří pacienti mohou dostávat a transplantace kmenových buněk.[12][13][14][15][16] Vyšetřovány jsou nové přístupy k léčbě PTCL v relabujícím nebo refrakterním prostředí.

Epidemiologie

Tato vzácná forma leukémie je častější u Asiatů ve srovnání s jinými etnickými skupinami. Obvykle je diagnostikována u dospívajících a mladých dospělých, s mírnou převahou u mužů.[1][2][3][5][17][9][10]

Pokyny k výzkumu

Pralatrexát je jedna sloučenina, která je v současné době zkoumána pro léčbu PTCL.

Reference

  1. ^ A b C d E Chan JK, Sin VC, Wong KF a kol. (Červen 1997). „Nenasální lymfom exprimující přirozený zabíječský buněčný marker CD56: klinicko-patologická studie 49 případů neobvyklého agresivního novotvaru“. Krev. 89 (12): 4501–13. doi:10,1182 / krev. V89.12.4501. PMID  9192774.
  2. ^ A b C Imamura N, Kusunoki Y, Kawa-Ha K a kol. (Květen 1990). „Agresivní leukémie / lymfom z přírodních zabijáckých buněk: zpráva o čtyřech případech a přehled literatury. Možná existence nové klinické entity pocházející ze třetí linie lymfoidních buněk“. Br. J. Haematol. 75 (1): 49–59. doi:10.1111 / j.1365-2141.1990.tb02615.x. PMID  2375924.
  3. ^ A b Chan JK (1998). "Novotvary přirozených zabijáckých buněk". Anat Pathol. 3: 77–145. PMID  10389582.
  4. ^ A b C d E F G h Elaine Sarkin Jaffe; Nancy Lee Harris; Světová zdravotnická organizace, Mezinárodní agentura pro výzkum rakoviny; Harald Stein; J.W. Vardiman (2001). Patologie a genetika nádorů hematopoetických a lymfoidních tkání. Klasifikace nádorů Světové zdravotnické organizace. 3. Lyon: IARC Press. ISBN  978-92-832-2411-2.
  5. ^ A b Kwong YL, Wong KF, Chan LC a kol. (Leden 1995). "Velká granulovaná lymfocytární leukémie. Studie devíti případů v čínské populaci". Dopoledne. J. Clin. Pathol. 103 (1): 76–81. doi:10.1093 / ajcp / 103.1.76. PMID  7817949.
  6. ^ Kobayashi Y, Uehara S, Inamori K a kol. (Srpen 1996). "Hemofagocytóza jako para-neoplastický syndrom u leukémie NK buněk". Int. J. Hematol. 64 (2): 135–42. doi:10.1016 / 0925-5710 (96) 00477-X. PMID  8854571.
  7. ^ Okuda T, Sakamoto S, Deguchi T a kol. (Prosinec 1991). „Hemofagocytický syndrom spojený s agresivní leukémií přírodních zabijáckých buněk“. Dopoledne. J. Hematol. 38 (4): 321–3. doi:10.1002 / ajh.2830380412. PMID  1746541.
  8. ^ Park S, Ko YH (leden 2014). "Epstein-Barrovy viry spojené s T / přirozenými lymfoproliferativními poruchami zabíječských buněk". The Journal of Dermatology. 41 (1): 29–39. doi:10.1111/1346-8138.12322. PMID  24438142.
  9. ^ A b C Gelb AB, van de Rijn M, Regula DP a kol. (Září 1994). "Virus Epstein-Barrové spojený s přirozeným zabijákem-velkou granulární lymfocytární leukémií". Hučení. Pathol. 25 (9): 953–60. doi:10.1016/0046-8177(94)90018-3. PMID  8088773.
  10. ^ A b Oshimi K (červen 1996). "Lymfoproliferativní poruchy přirozených zabíječských buněk". Int. J. Hematol. 63 (4): 279–90. doi:10.1016/0925-5710(96)00450-1. PMID  8762811.
  11. ^ Wong KF, Zhang YM, Chan JK (červenec 1999). „Cytogenetické abnormality v lymfomu / leukémii zabíječských buněk - existuje konzistentní vzor?“. Leuku. Lymfom. 34 (3–4): 241–50. doi:10.3109/10428199909050949. PMID  10439361.
  12. ^ Reimer P, Rüdiger T, Geissinger E a kol. (Leden 2009). „Autologní transplantace kmenových buněk jako léčba první linie u periferních T-buněčných lymfomů: výsledky prospektivní multicentrické studie“. J. Clin. Oncol. 27 (1): 106–13. doi:10.1200 / JCO.2008.17.4870. PMID  19029417. Archivovány od originál dne 3. 8. 2012.
  13. ^ Mercadal S, Briones J, Xicoy B a kol. (Květen 2008). „Intenzivní chemoterapie (režim vysokých dávek CHOP / ESHAP) následovaná autologní transplantací kmenových buněk u dříve neléčených pacientů s lymfomem z periferních T-buněk“. Ann. Oncol. 19 (5): 958–63. doi:10.1093 / annonc / mdn022. PMID  18303032.
  14. ^ Rodríguez J, Conde E, Gutiérrez A, et al. (Červenec 2007). „Transplantace přední linie autologních kmenových buněk u vysoce rizikového periferního T-buněčného lymfomu: prospektivní studie od The Gel-Tamo Study Group“. Eur. J. Haematol. 79 (1): 32–8. doi:10.1111 / j.1600-0609.2007.00856.x. PMID  17598836.
  15. ^ Corradini P, Tarella C, Zallio F a kol. (Září 2006). „Dlouhodobé sledování pacientů s periferními T-buněčnými lymfomy léčenými předem vysokodávkovou chemoterapií s následnou autologní transplantací kmenových buněk“. Leukémie. 20 (9): 1533–8. doi:10.1038 / sj.leu.2404306. PMID  16871285.
  16. ^ d’Amore F a kol. Krev. 2006; 108: A401
  17. ^ Kwong YL, Chan AC, Liang RH (květen 1997). "Přírodní lymfom zabijáckých buněk / leukémie: patologie a léčba". Hematol Oncol. 15 (2): 71–9. doi:10.1002 / (SICI) 1099-1069 (199705) 15: 2 <71 :: AID-HON601> 3.0.CO; 2-U. PMID  9375032.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje