Enteropatie ztrácí bílkoviny - Protein losing enteropathy

Enteropatie ztrácí bílkoviny
Slinné žlázyPříušná žlázaSubmandibulární žlázaSublingvální žlázahltanJazykJícenSlinivka břišníŽaludekPankreatický vývodIleumŘiťKonečníkVermiformní přílohaCecumKlesající dvojtečkaVzestupně dvojtečkaPříčný tračníkDvojtečka (anatomie)ŽlučovodDuodenumŽlučníkJátraústní dutina
Horní a dolní část lidského zažívacího traktu
Enteropatie ztrácí bílkoviny ovlivňuje GI trakt[1]
SpecialitaGastroenterologie  Upravte to na Wikidata
PříznakyOtok nohou[2]
PříčinyZánětlivé onemocnění střev, idiopatická ulcerózní jejunoileitida[1]
Diagnostická metodaScintigrafie, virové sérologie[1]
LéčbaOctreotid, chirurgie[1]

Enteropatie ztrácí bílkoviny se týká jakéhokoli stavu gastrointestinální trakt (např. poškození střevní stěny), které má za následek čistou ztrátu protein z těla.[3]

Příznaky a symptomy

Známky / příznaky enteropatie ztrácí bílkoviny jsou v souladu s průjmem, horečkou a obecným břišním diskomfortem.[3] Může se také objevit otok nohou v důsledku periferního edému, pokud však PLE souvisí se systémovým onemocněním, jako je městnavé srdeční selhání nebo konstriktivní perikarditida pak by příznaky mohly být primárního vývoje nemoci.[2]

Příčiny

Příčiny enteropatie ztrácící bílkoviny mohou zahrnovat GI stavy (mimo jiné příčiny), například následující:[1]

Mechanismus

Proteoglykan

Patofyziologie enteropatie ztrácí bílkoviny je výsledkem ztráty bílkovin v plazmě, která vstupuje do GI traktu (lumen ).[2] PLE je komplikace poruchy lymfatický obstrukce nebo poškození sliznice.[4]

v dětská ztráta enteropatie bílkovinami ve službě existuje několik změn epiteliální buňky způsobující PLE zvýšením rychlosti toku proteinů (sérum). Vrozené molekulární abnormality nebo nefunkční lymfodrenáž mohou způsobit změny epiteliální matrice. Proteoglykany, což jsou glykosaminoglykanové řetězce připojené k proteinu, přímo způsobuje PLE a také zvyšuje zánětlivé účinky cytokiny. Děti, které mají vrozené glykosylace defekty mají obvykle enteropatii, která ztrácí bílkoviny.[5][6]


Diagnóza

Diagnóza enteropatie se ztrátou bílkovin se provádí vyloučením jiných příčin ztráty bílkovin. Endoskopie lze použít k lokalizaci příčiny ztráty proteinu ve střevě. Mezi různé metody patří vylučování fekálií alfa 1-antitrypsin což je marker enteropatie, která ztrácí protein, stejně jako virové sérologie, které mohou být užitečné pro detekci PLE.[1]

Léčba

Léčba enteropatie, která ztrácí bílkoviny, závisí na základním stavu, podle Rychika a kol. By to mohlo znamenat léčbu hypoproteinemie nebo střevní sliznice.[7]

Pokud jde o léčbu PLE po Operace Fontan léčba se musí rovnat úrovni přítomné hypoproteinémie. Proto je užitečné kategorizovat pacienty podle jejich séra albumin hladiny, pokud jsou nižší než normální (obvykle méně než 3,5 g / dl), ale vyšší než 2,5 g / dl, lze to považovat za mírnou formu enteropatie, která ztrácí bílkoviny. Symptomatická léčba edému s furosemid (a aldacton) mohou poskytnout úlevu jednotlivci s mírnou hypoproteinemií.[8][9]

U zvířat

Psi mohou také trpět PLE. Protože se bílkoviny ztrácejí ze střeva, mají tito psi nízkou hladinu albuminu v krvi. Chronická enteropatie je jedním z možných důvodů PLE a ve studii bylo prokázáno, že hypoalbuminémie je rizikovým faktorem negativního výsledku a prognóza je u těchto psů hlídána. [10] Gastrointestinální lymfom a intestinální lymfangiektázie jsou další onemocnění, která mohou u psů způsobit enteropatii, která ztrácí bílkoviny [11]Zdá se, že plemeno Lundehunds je náchylné k PLE.[12]

Reference

  1. ^ A b C d E F „Enteropatie, která ztrácí bílkoviny. Informace PLE. Co je to PLE? | Pacient“. Trpěliví. Citováno 2016-02-19.
  2. ^ A b C „Protein-Losing Enteropathy: Background, Pathophysiology, Etiology“. 2018-11-20. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  3. ^ A b „Enteropatie ztrácící bílkoviny: Lékařská encyklopedie MedlinePlus“. www.nlm.nih.gov. Citováno 2015-12-16.
  4. ^ Wyllie, Robert; Hyams, Jeffrey S .; Kay, Marsha (03.08.2015). Dětská gastrointestinální a jaterní nemoc. Elsevier Health Sciences. str. 389. ISBN  9780323240994.
  5. ^ Iozzo, Renato V .; Schaefer, Liliana (01.03.2015). „Forma a funkce proteoglykanů: Komplexní názvosloví proteoglykanů“. Matrix Biology. 42: 11–55. doi:10.1016 / j.matbio.2015.02.003. PMC  4859157. PMID  25701227. - přes ScienceDirect (Může být vyžadováno předplatné nebo může být obsah dostupný v knihovnách.)
  6. ^ „Dětská enteropatie ztrácející bílkoviny: pozadí, patofyziologie, epidemiologie“. 2017-12-06. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  7. ^ Rychik, Jack; Spray, Thomas L. (01.01.2002). „Strategie léčby enteropatie, která ztrácí bílkoviny“. Semináře v hrudní a kardiovaskulární chirurgii: Roční dětská kardiochirurgie. 5 (1): 3–11. doi:10.1053 / pcsu.2002.31498. PMID  11994860. - přes ScienceDirect (Může být vyžadováno předplatné nebo může být obsah dostupný v knihovnách.)
  8. ^ Rychik, Jack (01.09.2007). "Enteropatie ztráta bílkovin po operaci Fontan". Vrozená srdeční choroba. 2 (5): 288–300. doi:10.1111 / j.1747-0803.2007.00116.x. ISSN  1747-0803. PMID  18377444.
  9. ^ Topol, Eric J .; Califf, Robert M. (01.01.2007). Učebnice kardiovaskulární medicíny. Lippincott Williams & Wilkins. str. 519. ISBN  9780781770125.
  10. ^ Allenspach, K .; Wieland, B .; Gröne, A .; Gaschen, F. (2007). „Chronické enteropatie u psů: hodnocení rizikových faktorů pro negativní výsledek“. Journal of Veterinary Internal Medicine. 21 (4): 700–708. doi:10.1111 / j.1939-1676.2007.tb03011.x. PMID  17708389.
  11. ^ Nakashima, K .; Hiyoshi, S .; Ohno, K .; Uchida, K .; Goto-Koshino, Y .; Maeda, S .; Mizutani, N .; Takeuchi, A .; Tsujimoto, H. (2015). "Prognostické faktory u psů s enteropatií ztrátou bílkovin". Veterinární věstník. 205 (1): 28–32. doi:10.1016 / j.tvjl.2015.05.001. PMID  26025135.
  12. ^ FlesjÅ, Kjell; Yri, Torstein (1977). „Enteropathy se ztrátou bílkovin u lundehunda“. Journal of Small Animal Practice. 18 (1): 11–23. doi:10.1111 / j.1748-5827.1977.tb05819.x. ISSN  1748-5827. PMID  853728.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje