Hypoalbuminemie - Hypoalbuminemia

Hypoalbuminemie
Ostatní jménaHypalbuminóza
PDB 1bm0 EBI.jpg
Struktura albuminu
SpecialitaVnitřní lékařství, pediatrie
PříznakyPeriferní edém; ascites; výpotky; únava; generalizovaná slabost
KomplikaceHypovolemie, oběhový kolaps, nedostatek zinku, hyperlipidémie
PříčinyInfekce (sepse), onemocnění jater (cirhóza), onemocnění ledvin (nefrotický syndrom), malabsorpce (enteropatie snižující bílkoviny)
Diagnostická metodaHladina pod 3,5 gramu na deciliter
LéčbaInfuze albuminu v jaterní resekci (> 40%), nefrotický syndrom (s diuretiky a kortikosteroidy), spontánní bakteriální peritonitida (s antibiotiky) a hepatorenální syndrom (s terlipresinem)
Frekvence70% (starší nemocní)

Hypoalbuminemie (nebo hypoalbuminémie) je lékařské znamení ve kterém úroveň z albumin v krev je nízký.[1] To může být způsobeno sníženou produkcí v EU játra, zvýšená ztráta v gastrointestinální trakt nebo ledviny, zvýšené používání v těle nebo abnormální distribuce mezi tělesnými oddíly. Pacienti často trpí hypoalbuminemií v důsledku jiného chorobného procesu, jako je sepse, cirhóza v játra, nefrotický syndrom v ledviny nebo enteropatie ztráta bílkovin v gastrointestinální trakt. Jednou z rolí albuminu je hlavní hnací síla onkotický tlak (koncentrace bílkovin v krvi) v krevním řečišti a těle. Hypoalbuminémie tedy vede k abnormální distribuci tekutin v těle a jeho kompartmentech. Výsledkem jsou související příznaky otok v dolních končetinách, ascites v břiše a výpotky kolem vnitřní orgány. Laboratorní testy zaměřené na hodnocení funkce jater diagnostikují hypoalbuminemii. Jakmile je identifikován, jedná se o špatný prognostický indikátor pro pacienty s různými chorobami. Přesto je léčena pouze ve velmi specifických indikacích u pacientů s cirhóza a nefrotický syndrom. Léčba se místo toho zaměřuje na základní příčinu hypoalbuminemie. Albumin je respondentem akutní negativní fáze a NENÍ spolehlivým indikátorem stavu výživy.

Příznaky a symptomy

Pitkový edém dolních končetin běžně pozorovaný u stavů souvisejících s hypoalbuminemií.

U pacientů s hypoalbuminemií je pravděpodobnější, že se u nich projeví jako projev základního chorobného procesu, než jako primární chorobný proces. Hypoalbuminémie sama o sobě snižuje celkovou hladinu protein koncentrace v krevní plazma, také známý jako koloidní osmotický tlak, který způsobí, že tekutina opustí cévy do tkání k vyrovnání koncentrací. To vede k otokům končetin vyvolaných tekutinou známých jako otok, hromadění tekutiny v břiše známé jako ascites a okolí tekutin vnitřní orgány známý jako výpotky. Pacienti také vykazují nespecifické nálezy jako např únava a nadměrné slabost. Muehrckeovy linie jsou silným indikátorem hypoalbuminémie. [2] Hypoalbuminémie sama o sobě se může projevit bez jakýchkoli příznaků, jako vrozená a úplná ztráta albuminu pozorovaná u analbuminemie může být bez příznaků. Alternativně se může projevit smrtí in utero - před narozením nebo jako onemocnění dospělých charakterizované otoky, únavou a - hyperlipidemie. Důvod heterogenita prezentace není dobře pochopena.[3]

Komplikace

Samotná hypoalbuminémie může způsobit hypovolemie a oběhový kolaps sekundární k snížené onkotický tlak v rámci cévní systém.[3] Díky svým vazebným vlastnostem může hypoalbuminémie vést k výživovým deficitům včetně nedostatek zinku.[4] Hypoalbuminémie spojená s nefrotickým syndromem může vést k rozvoji hyperlipidemie, i když to obvykle chybí ateroskleróza.[3] Dále u pacientů na dialýza, hypoalbuminémie je spojena s pokročilejšími přetížení tekutinou.[5][6]

Příčiny

Hypoalbuminemie může být způsobena řadou různých mechanismů, z nichž každý má konečný výsledek snížení hladiny albuminu. Mezi ně patří: 1) zhoršená syntéza v játrech, 2) zvýšené využití tkáněmi, 3) problémy s distribucí a 4) zvýšené vylučování nebo ztráta.[7] Příčina je často multifaktoriální, jako je tomu u jaterní cirhózy, kde se snížená syntéza jater a zvýšený únik kapilár spojují s dalším snížením hladiny albuminu.[Citace je zapotřebí ]

Zánět a infekce

Albumin je považován za negativní reaktant akutní fáze, což znamená, že jako zánět a dochází k dalším akutním fyziologickým procesům, jeho hladiny se snižují. To je na rozdíl od reaktantů akutní fáze C-reaktivní protein (CRP), jehož hladiny se zvyšují se zánětlivými procesy. S ohledem na mechanismus zánět vede ke snížené produkci albuminu v důsledku zvýšené hladiny cytokiny konkrétně IL-1, IL-6, a TNF-α.[7] U pacientů s drtivou infekcí běžnou v sepse a septický šok, hypoalbuminémie se vyskytuje v důsledku kombinatorických účinků snížené syntézy, jak je uvedeno výše, zvýšeného využití v tkáních a zvýšeného transkapilárního úniku z cév v důsledku zvýšeného vaskulární propustnost.[3]

Nemoc jater

Zdravá a cirhotická játra. Pokud je přítomna, hypoalbuminémie naznačuje pokročilé onemocnění jater, jak je patrné u cirhózy.

Albumin je syntetizován v játra a nízký sérový albumin může naznačovat selhání jater nebo nemoci jako cirhóza a chronické hepatitida. Pokud je přítomna, hypoalbuminemie se obecně považuje za známku pokročilé jaterní cirhózy nebo nevratného poškození jater.[3] Produkce albuminu může být o 60–80% nižší u pokročilé cirhózy než u zdravých jater, což je účinek zesílený ředěním (sůl a zadržování vody ), posuny tekutin (po akumulaci albuminu v extracelulární prostor a ascitická tekutina ), a dokonce i post-transkripční změny samotného albuminu.[8]

Nemoc ledvin

Biopsie ledvin ukazující fokální segmentovou glomerulosklerózu, jednu z příčin nefrotického syndromu běžně pozorovaného u dětí.

Hypoalbuminemie se může také objevit jako součást nefrotický syndrom, ve kterém se v buňce ztrácí významné množství bílkovin moč kvůli ledviny poškození. Za normálních podmínek se albuminem ztrácí méně než 30 miligramů albuminu denně glomerulus.[3] U nefrotického syndromu může být ztráta bílkovin až 3,5 gramu za 24 hodin, z nichž většina je albumin, což samo o sobě vede k hypoalbuminemii.[3] U dětí je nefrotický syndrom obvykle primárním chorobným procesem, který je do značné míry idiopatické, ačkoli více genetických příčin je identifikováno s cenou a dostupností celé exome sekvenování. Po renální biopsie, tyto syndromy jsou obvykle diagnostikovány jako nemoc s minimálními změnami, membranoproliferativní glomerulonefritida nebo fokální segmentová glomeruloskleróza.[9] Na druhé straně u dospělých je nefrotický syndrom běžně sekundárním chorobným procesem kvůli řadě podněcujících faktorů. Tyto podněcující faktory mohou být různé, včetně toxiny, léky, těžké kovy, autoprotilátky postinfekční komplexy protilátek nebo imunitní komplexy vytvořen po malignity jako mnohočetný myelom.[3]

Albuminurie a výsledná hypoalbuminémie se může také objevit v chronické onemocnění ledvin bez tak vysokých hladin ztráty bílkovin, jaké lze pozorovat u nefrotického syndromu Zde dochází ke ztrátě albuminu z ledvin v důsledku snížení rychlost glomerulární filtrace (GFR) a následná ztráta 30 až 300 miligramů albuminu denně. V průběhu měsíců to může vést k hypoalbuminemii, která je společným rysem konečné stadium onemocnění ledvin.[3] Změny v distribuci tekutin a přítomnost pokračujícího zánětu u chronického onemocnění ledvin v kombinaci s hypoalbuminemií činí kontrolu stavu tekutin obzvláště obtížnou.[5]

Podvýživa nebo malabsorpce

Dívka s fyzickými příznaky a příznaky Kwashiorkor, což je extrémní forma hypoalbuminemie spojené s podvýživou.

Kwashiorkor je nemoc podvýživa charakterizovaný sníženým příjmem bílkovin a aminokyselina nedostatek vedoucí k hypoalbuminemii a charakteristickému fyzickému projevu. Toto je extrémní příklad toho, jak může podvýživa vést k hypoalbuminemii.[3] Typičtější je hypoalbuminémie spojená s podvýživou v starší, kteří vypadají hubeně a křehce, ale ne se zaobleným břichem a otoky viditelnými v Kwashiorkoru. Albumin je respondentem akutní negativní fáze a není spolehlivým indikátorem stavu výživy[Citace je zapotřebí ]

Nízká hladina albuminu může také znamenat chronickou podvýživa z enteropatie ztrácí bílkoviny.[3] To je často způsobeno nebo zhoršeno ulcerózní kolitida,[10] ale také je vidět v srdeční onemocnění a systémový lupus erythematodes.[3] Obecně může být enteropatie ztráta bílkovin způsobena zvýšeným lymfatickým tlakem v gastrointestinální trakt jako u lymfangiektázie, slizniční eroze vyvolané nedostatečné absorpce jako u Crohnova nemoc a ulcerózní kolitida a další nemoci malabsorpce bez eroze sliznice jako v Celiakie.[3]

Eosinofilní zánět žaludku dárky s epigastrická bolest periferní krev eosinofilie, anémie a hypoalbuminemie.[11]

Patofyziologie

The játra produkuje albumin a poté se vylučuje do krevní oběh, kde je poté distribuován do tkání po celém těle. V játrech syntetizuje játra albumin jako pre-proalbumin, převádí jej nejprve na proalbumin a poté albumin v hepatocyty a uvolňuje jej do krve.[7] Tělo syntetizuje albumin rychlostí 10 až 15 gramů denně. Za přítomnosti hypoalbuminémie mohou játra zvýšit produkci až čtyřnásobně oproti základní produkční rychlosti.[8] Jakmile je albumin uvolněn, distribuuje se mezi intravaskulární prostor (40%) v cévách a extravaskulární mezery (60%) v různých tkáních těla. V krevní plazmě tvoří albumin 55 až 60% hmotnostních celkového plazmatického proteinu s globuliny tvoří velkou část zbytku. U hypoalbuminemie se měří množství albuminu ve intravaskulárním prostoru nebo v krevní plazmě, což znamená, že abnormální distribuce ve dvou kompartmentech může přispívat k relativní hypoalbuminemii v krvi s normální hladinou v celém těle.[3]

Jakmile je albumin uvolněn do těla, vykonává řadu funkcí, které mohou být negativně ovlivněny sníženými hladinami pozorovanými u hypoalbuminemie. Mezi tyto funkce patří regulace koloidní osmotický tlak nebo koncentrace proteinu v krevní plazmě, transport volné mastné kyseliny a další molekuly do jater (nekonjugovaný bilirubin, kovy, ionty) pro skladování nebo použití, vázání léčiv a úpravy farmakokinetika (poločas rozpadu, úrovně biologické aktivity, metabolismus), pufrování plazmy pH, úklid reaktivní formy kyslíku vyhnout se zánět a související poškození, fungující jako zásobárna oxid dusnatý pro regulaci krevní tlak a prevence koagulace a agregace krevních destiček v akci podobné běžně používaným antikoagulant heparin. Inhibuje také zánětlivé mediátory, jako je TNF-α a doplněk 5a (C5a) ke snížení celkové zánětlivé reakce.[7]

Počet hormony (např. tyroxin, kortizol, testosteron ), léky a další molekuly jsou vázány na albumin v krevním řečišti a musí být z albuminu uvolněny, než se stanou biologicky aktivními. Například se vápník váže na albumin; při hypoalbuminemii existuje zvýšené množství volného ionizovaného vápníku, jeho biologicky aktivní formy. Za přítomnosti hypoalbuminémie jsou tyto funkce odlišně ovlivňovány a mechanismy, kterými ovlivňují výsledky onemocnění, zůstávají oblastí aktivní debaty.[3]

Diagnóza

Hladina sérového albuminu je součástí standardního panelu jaterní funkční testy (LFT), který zahrnuje také úrovně plazmatický protein, bilirubin, alkalická fosfatáza, alaninaminotransferáza (ALT) a aspartátaminotransferáza (AST). To je obvykle nařízeno, když je podezření na onemocnění jater jako součást a komplexní metabolický panel (CMP) ve spojení s elektrolyt panel známý jako základní metabolický panel (BMP). U onemocnění ledvin lze CMP objednat jako následný test, když proteinurie je detekován analýza měrky moči, což může vést k diagnóze hypoalbuminemie.[3] Nízké hladiny sérového albuminu jsou definovány jako méně než 3,5 gramu na deciliter, zatímco klinicky významná hypoalbuminémie je obecně považována za méně než 2,5 gramu na deciliter.[7] Po objevení hypoalbuminemie bude zahrnovat běžné zpracování jaterní funkční testy - posoudit onemocnění jater, hladiny albuminu a bílkovin v moči, posoudit albuminurii a nefrotický syndrom a - mozkový natriuretický peptid posoudit srdeční selhání.[3] Li enteropatie ztráta bílkovin je podezření na základě klinického podezření, an alfa-1 antitrypsin lze provést test. Pokud je zvýšená hladina alfa-1 antitrypsinu ve stolici, naznačuje to nadměrnou ztrátu bílkovin v gastrointestinálním traktu.[3]

Řízení

Léčba hypoalbuminemie je do značné míry zaměřena na základní příčinu a nikoli na samotnou hypoalbuminemii.[7] Infuze albuminu mohou a jsou běžně prováděny, i když jsou drahé a nebylo prokázáno, že jsou účinnější než koloidní řešení v řadě podmínek a situací. Příklady indikací pro infuzi albuminu zahrnují hypoalbuminemii v souvislosti s velkým chirurgickým zákrokem, jako je jaterní resekce> 40%, nefrotický syndrom ve spojení s diuretika a kortikosteroidy, spontánní bakteriální peritonitida v kombinaci s antibiotika a rychle postupující hepatorenální syndrom (typ 1) v kombinaci s terlipresin.[7] Používá se také k prevenci iatrogenní hypoalbuminemie po léčbě plazmaferéza pokud je objemová výměna plazmy větší než 20 mililitrů na kilogram v jedné relaci nebo v průběhu jednoho týdne ve více relacích a po velkém objemu (> 5 litrů) paracentéza v ascites.[7] Tyto indikace ukázaly pozitivní výsledky týkající se jejich onemocnění, zatímco podmínky jako podvýživa, popáleniny (během prvních 24 hodin) a šokovat s traumatické zranění mozku buď nevykazují v systému žádnou výhodu ani škodu randomizované kontrolované studie.[7] U onemocnění jater a cirhózy se kromě výše uvedených indikací uvažuje o použití albuminu bakteriální infekce jiné než spontánní bakteriální peritonitida, jaterní encefalopatie a chronický ascites. Jeho použití v těchto indikacích zůstává kontroverzní.[8] U onemocnění ledvin a nefrotického syndromu se v některých případech používají infuze albuminu jako náhrada za ztrátu albuminu proteinurií. vrozený nefrotický syndrom.[9]

Prognóza

Nízká hladina albuminu je sama o sobě spojena se zvýšenou hladinou úmrtnost v běžné populaci.[8] V konkrétních chorobných stavech byla hypoalbuminemie použita jako prediktivní faktor pro špatné výsledky u řady stavů,[3] včetně selhání léčby periprostetické kloubní infekce,[12] a cirhóza.[8] Mezi přijatými pacienty jednotky intenzivní péče (JIP), hypoalbuminémie je specificky spojena s JIP získanou svalová slabost.[13] v chronické onemocnění ledvin, hypoalbuminémie je indikátorem křehkost, což je samo o sobě spojeno s komplikacemi, duševní utrpení, kvalita života poškození, využití zdrojů a úmrtnost.[14]

Epidemiologie

Hypoalbuminemie se běžně vyskytuje u hospitalizovaných pacientů, pacientů na JIP a starších osob v nemocnici a v komunitě.[3] U starších pacientů může být prevalence až 70%.[3]

Reference

  1. ^ Anderson, Douglas M. (2000). Dorlandův ilustrovaný lékařský slovník (29. vyd.). Filadelfie [USA]: Saunders. p.860. ISBN  0721682618.
  2. ^ Williams, Vijai; Jayashree, Muralidharan (říjen 2017). „Muehrcke Lines in a Infant“. The Journal of Pediatrics. 189: 234. doi:10.1016 / j.jpeds.2017.05.039. ISSN  0022-3476. PMID  28595765.
  3. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u Gounden, Verena; Jialal, Ishwarlal (2019), „Hypoalbuminemie“, StatPearls, StatPearls Publishing, PMID  30252336, vyvoláno 2019-11-04
  4. ^ Himoto, Takashi; Masaki, Tsutomu (2018-01-14). „Souvislosti mezi nedostatkem zinku a metabolickými abnormalitami u pacientů s chronickým onemocněním jater“. Živiny. 10 (1): 88. doi:10,3390 / nu10010088. ISSN  2072-6643. PMC  5793316. PMID  29342898.
  5. ^ A b Kooman, Jeroen P .; van der Sande, Frank M. (2019). „Tělesné tekutiny v konečném stadiu onemocnění ledvin: statika a dynamika“. Čištění krve. 47 (1–3): 223–229. doi:10.1159/000494583. ISSN  1421-9735. PMC  6492508. PMID  30517920.
  6. ^ Dekker, Marijke J. E .; van der Sande, Frank M .; van den Berghe, Florencie; Leunissen, Karel M. L .; Kooman, Jeroen P. (2018). „Přetížení kapaliny a osa zánětu“. Čištění krve. 45 (1–3): 159–165. doi:10.1159/000485153. ISSN  1421-9735. PMC  6492921. PMID  29478061.
  7. ^ A b C d E F G h i Gatta, Angelo; Verardo, Alberto; Bolognesi, Massimo (2012). „Hypoalbuminemie“. Interní a urgentní medicína. 7 Suppl 3: S193–199. doi:10.1007 / s11739-012-0802-0. ISSN  1970-9366. PMID  23073857.
  8. ^ A b C d E Carvalho, Joana R .; Verdelho Machado, Mariana (2018). „Nové poznatky o albuminu a nemoci jater“. Annals of Hepatology. 17 (4): 547–560. doi:10.5604/01.3001.0012.0916. ISSN  1665-2681. PMID  29893696.
  9. ^ A b Cil, Onur; Perwad, Farzana (2018). "Monogenní příčiny proteinurie u dětí". Hranice v medicíně. 5: 55. doi:10.3389 / fmed.2018.00055. ISSN  2296-858X. PMC  5858124. PMID  29594119.
  10. ^ Ungaro R, Babyatsky MW, Zhu H, Freed JS (leden 2012). "Enteropatie, která ztrácí bílkoviny u ulcerózní kolitidy". Kazuistiky v gastroenterologii. 6 (1): 177–82. doi:10.1159/000338191. PMC  3364098. PMID  22679407.
  11. ^ Collins, Margaret H .; Capocelli, Kelley; Yang, Guang-Yu (2017). "Patologie eozinofilních gastrointestinálních poruch". Hranice v medicíně. 4: 261. doi:10.3389 / fmed.2017.00261. ISSN  2296-858X. PMC  5775510. PMID  29379785.
  12. ^ Fagotti, Lorenzo; Tatka, Jakub; Salles, Mauro Jose Costa; Queiroz, Marcelo C. (2018). „Rizikové faktory a možnosti léčby selhání dvoustupňové burzy“. Aktuální recenze v Muskuloskeletal Medicine. 11 (3): 420–427. doi:10.1007 / s12178-018-9504-1. ISSN  1935-973X. PMC  6105486. PMID  29934884.
  13. ^ Barreiro, Esther (2018). „Modely nepoužívané svalové atrofie: terapeutické důsledky u kriticky nemocných pacientů“. Annals of Translational Medicine. 6 (2): 29. doi:10.21037 / atm.2017.12.12. ISSN  2305-5839. PMC  5799135. PMID  29430446.
  14. ^ Wu, Patrick Yihong; Chao, Chia-Ter; Chan, Ding-Cheng; Huang, Jenq-Wen; Hung, Kuan-Yu (2019). „Přispěvatelé, spolupracovníci v oblasti rizik a komplikace křehkosti u pacientů s chronickým onemocněním ledvin: přezkum rozsahu“. Terapeutické pokroky při chronických onemocněních. 10: 2040622319880382. doi:10.1177/2040622319880382. ISSN  2040-6223. PMC  6778996. PMID  31632625.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje