Nespecifická intersticiální pneumonie - Non-specific interstitial pneumonia

Nespecifická intersticiální pneumonie
Ostatní jménaNespecifická intersticiální pneumonitida
SpecialitaPulmonologie

Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) je forma idiopatická intersticiální pneumonie.

Příznaky

Mezi příznaky patří kašel, potíže s dýcháním, a únava.[1]

Příčiny

Bylo navrženo, že idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie má autoimunitní mechanismus a je možnou komplikací nediferencované onemocnění pojivové tkáně;[2] v současné době však nebyl proveden dostatek výzkumu k nalezení příčiny. Pacienti s NSIP budou mít často další nesouvisející onemocnění plic CHOPN nebo emfyzém, spolu s dalšími autoimunitní poruchy.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Úplnou klinickou diagnózu lze provést pouze z a biopsie plic tkáně, plně nejlépe prováděné VATS, provedené kardio-hrudním chirurgem. Někteří pulmonologové se mohou nejprve pokusit o bronchoskopie; to však často nedokáže poskytnout úplnou nebo správnou diagnózu.[Citace je zapotřebí ]

Biopsie plic prováděné u pacientů s NSIP odhalují dva různé vzorce onemocnění - buněčné a fibrózní - které jsou spojeny s různými prognózami. Buněčný vzorec zobrazuje chronický zánět s minimální fibrózou. Fibrotizující obrazec zobrazuje intersticiální fibrózu s různými úrovněmi zánětu. Oba modely jsou jednotné a postrádají prominentní fibroblastická ložiska, která se vyskytují u jiných typů idiopatické intersticiální pneumonie.[3]

Léčba

Mezi běžně užívané léky patří prednison, imuran, a cellcept. U aktivních případů pneumonie u těchto pacientů Levaquin je běžně používané antibiotikum. Téměř všichni pacienti s NSIP budou na kyslíku.[Citace je zapotřebí ]

Prognóza

Fibrotizující vzor NSIP má pětiletou míru přežití 86% až 92%, zatímco buněčný vzor NSIP má 100% pětiletou míru přežití. Pacienti s NSIP (ať už buněční nebo fibrózující) mají lepší prognózu než pacienti s obvyklá intersticiální pneumonie (UIP).[4]

Reference

  1. ^ Cottin, V; Donsbeck, AV; Revel, D; Loire, R; Cordier, JF (říjen 1998). „Nespecifická intersticiální pneumonie. Individualizace klinicko-patologické entity u série 12 pacientů“. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 158 (4): 1286–93. doi:10,1164 / ajrccm.158.4.9802119. PMID  9769293.
  2. ^ Kinder, Brent W .; Collard, Harold R .; Koth, Laura; Daikh, David I .; Wolters, Paul J .; Elicker, Brett; Jones, Kirk D .; King, Talmadge E. (říjen 2007). „Idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie“. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 176 (7): 691–697. doi:10.1164 / rccm. 200702-220OC. PMC  1994238. PMID  17556720.
  3. ^ Travis, William D .; Hunninghake, Gary; King, Talmadge E .; Lynch, David A .; Colby, Thomas V .; Galvin, Jeffrey R .; Brown, Kevin K .; Chung, Man Pyo; Cordier, Jean-François; du Bois, Roland M .; Flaherty, Kevin R .; Franks, Teri J .; Hansell, David M .; Hartman, Thomas E .; Kazerooni, Ella A .; Kim, Dong Brzy; Kitaichi, Masanori; Koyama, Takashi; Martinez, Fernando J .; Nagai, Sonoko; Midthun, David E .; Müller, Nestor L .; Nicholson, Andrew G .; Raghu, Ganesh; Selman, Moisés; Wells, Athol (15. června 2008). "Idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 177 (12): 1338–1347. doi:10.1164 / rccm.200611-1685OC. PMID  18388353.
  4. ^ Travis, William D .; Matsui, Kazuhiro; Moss, Joel; Ferrans, Victor J. (leden 2000). "Idiopatická nespecifická intersticiální pneumonie: prognostický význam buněčných a fibrózních vzorců". American Journal of Surgical Pathology. 24 (1): 19–33. doi:10.1097/00000478-200001000-00003. PMID  10632484.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje