Imunodeficience - Immunodeficiency

Imunodeficience
Ostatní jménaImunokompromis, imunitní nedostatečnost
SpecialitaImunologie

Imunodeficience, také známý jako imunokompromis, je stát, ve kterém imunitní systém schopnost bojovat infekční choroby a rakovina je ohrožena nebo zcela chybí. Většina případů se získává („sekundárně“) v důsledku vnějších faktorů, které ovlivňují imunitní systém pacienta. Mezi příklady těchto vnějších faktorů patří HIV infekce a faktory prostředí, jako výživa.[1] Imunokompromis může být také způsoben genetické nemoci / nedostatky. Zde je příklad SCID.

V klinických podmínkách imunosuprese některými léky, jako jsou steroidy, může být buď nepříznivý efekt nebo zamýšlený účel léčby. Příklady takového použití jsou v transplantace orgánů chirurgie jako anti-odmítnutí a u pacientů trpících nadměrně aktivním imunitním systémem, jako v autoimunitní onemocnění. Někteří lidé se rodí s vnitřními vadami imunitní systém nebo primární imunodeficience.[2]

Říká se, že člověk, který má imunodeficienci všeho druhu imunokompromitovaný. Obzvláště zranitelný může být jedinec s oslabenou imunitou oportunní infekce, navíc k normálnímu infekce to by mohlo ovlivnit kohokoli.[3] Rovněž klesá imunitní dohled nad rakovinou, ve kterém imunitní systém skenuje buňky těla a zabíjí neoplastický ty.

Typy

Dotčenou komponentou

Ve skutečnosti imunodeficience často ovlivňuje více složek, včetně pozoruhodných příkladů závažná kombinovaná imunodeficience (což je primární) a syndrom získané imunodeficience (což je sekundární).

Porovnání imunodeficiencí ovlivněnou složkou
Ovlivněné komponentyHlavní příčiny[6]Hlavní patogeny výsledných infekcí[6]
Humorální imunitní nedostatečnost

Nedostatek B buněk

B buňky, plazmatické buňky nebo protilátky
Nedostatek T buněkT buňkyIntracelulární patogeny, počítaje v to Virus herpes simplex, Mycobacterium, Listeria,[7] a intracelulární plísňové infekce.[6]
NeutropenieNeutrofilní granulocyty
AspleniaSlezina
Nedostatek komplementuDoplňkový systém
  • Vrozené nedostatky

Primární nebo sekundární

Rozdíl mezi primární a sekundární imunodeficiencí je založen na tom, zda příčina má původ v samotném imunitním systému, nebo je naopak důsledkem nedostatečnosti jeho podpůrné složky nebo jeho vnějšího snižujícího faktoru.

Primární imunodeficience

Hlavní článek: Primární imunodeficience

Počet vzácná onemocnění mají zvýšenou náchylnost k infekce od dětství. Primární imunodeficience je také známá jako vrozené imunodeficience.[9] Mnoho z těchto poruch je dědičný a jsou autozomálně recesivní nebo X-vázaný. Existuje více než 95 uznávaných syndromů primární imunodeficience; jsou obecně seskupeny podle části imunitního systému, která nefunguje správně, jako např lymfocyty nebo granulocyty.[10]

Léčba primárních imunodeficitů závisí na povaze defektu a může zahrnovat infuze protilátek, dlouhodobá antibiotika a (v některých případech) transplantace kmenových buněk. Charakteristiky chybějících a / nebo zhoršených funkcí protilátek mohou souviset s chorobami, jako je X-spojená agamaglobulinemie a běžná variabilní imunitní nedostatečnost. [11]

Sekundární imunodeficience

Další informace: Imunosuprese

Sekundární imunodeficience, známé také jako získané imunodeficience, mohou být výsledkem různých imunosupresivní agenti, například podvýživa, stárnutí konkrétní léky (např. chemoterapie, chorobu modifikující antirevmatika, imunosupresivní léky po transplantace orgánů, glukokortikoidy ) a toxiny životního prostředí jako rtuť a další těžké kovy, pesticidy a petrochemikálie jako styren, dichlorbenzen, xylen, a ethylfenol. U léků termín imunosuprese obecně označuje příznivé i potenciální nepříznivé účinky snížení funkce imunitního systému, zatímco termín imunodeficience obecně se vztahuje pouze na nepříznivý účinek zvýšeného rizika infekce.

Mnoho specifických onemocnění přímo nebo nepřímo způsobuje imunosupresi. To zahrnuje mnoho typů rakovina, zejména kostní dřeně a krevních buněk (leukémie, lymfom, mnohočetný myelom ) a některé chronické infekce. Imunodeficience je také charakteristickým znakem syndrom získané immunití nedostatečnisti (AIDS),[9] způsobené virus lidské imunodeficience (HIV). HIV přímo infikuje malý počet lidí T pomocné buňky, a také nepřímo zhoršuje další reakce imunitního systému.

Různé hormonální a metabolické poruchy mohou také vést k imunitní nedostatečnosti, včetně anémie, hypotyreózy a hyperglykémie.

Kouření, alkoholismus a zneužívání drog také potlačují imunitní odpověď.

Imunodeficience a autoimunita

Existuje velké množství syndromů imunodeficience, které představují klinické a laboratorní charakteristiky autoimunity. Snížená schopnost imunitního systému odstraňovat infekce u těchto pacientů může být zodpovědná za způsobení autoimunity prostřednictvím trvalé aktivace imunitního systému.[12]

Jedním z příkladů je běžná variabilní imunodeficience (CVID), kde lze pozorovat více autoimunitních onemocnění, např. zánětlivé onemocnění střev, autoimunitní trombocytopenie a autoimunitní onemocnění štítné žlázy.Familiární hemofagocytární lymfohistiocytóza, autosomálně recesivní primární imunodeficience, je dalším příkladem. Nízké hladiny červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi vyrážky, zvětšení lymfatických uzlin, a zvětšení jater a sleziny jsou u těchto pacientů běžně pozorovány. Přítomnost několika nevyjasněných virových infekcí v důsledku nedostatku perforin Kromě chronických a / nebo opakujících se infekcí se u mnoha pacientů také vyskytuje mnoho autoimunitních onemocnění včetně artritidy, autoimunitní hemolytické anémie, sklerodermie a cukrovky 1. typu. X-vázaná agamaglobulinemie (XLA). Opakující se bakteriální a plísňové infekce a chronický zánět střev a plic se vyskytují v chronické granulomatózní onemocnění (CGD). CGD je způsobena sníženou produkcí [nikotinamidadeninindinukleotid fosfát]] (NADPH) oxidázy neutrofily Hypomorfní mutace RAG jsou pozorovány u pacientů s střední linie granulomatózní choroby; autoimunitní porucha, která se běžně vyskytuje u pacientů s granulomatóza s polyangiitidou a NK / T buněčné lymfomy. Wiskott – Aldrichův syndrom (WAS) pacienti mají také ekzém, autoimunitní projevy, opakující se bakteriální infekce a lymfom. v autoimunitní polyendokrinopatie-kandidóza-ektodermální dystrofie (APECED) existují také autoimunita a infekce: orgánově specifické autoimunitní projevy (např. Hypoparatyreóza a adrenokortikální selhání) a chronická mukokutánní kandidóza. A konečně, nedostatek IgA je také někdy spojen s vývojem autoimunitních a atopických jevů.

Příčiny

Příčina imunodeficience se liší v závislosti na povaze poruchy. Příčina může být buď genetická, nebo získaná podvýživou a špatnými hygienickými podmínkami.[13][14] Pouze pro některé genetické příčiny jsou známy přesné geny.[15]

Léčba

Dostupná léčba spadá do dvou způsobů: léčba infekcí a posílení imunitního systému.

Prevence Pneumocystis pneumonie použitím trimethoprim / sulfamethoxazol je užitečná u imunokompromitovaných.[16] Na počátku 50. let 20. století používali lékaři imunoglobulin (Ig) k léčbě pacientů s primární imunodeficiencí intramuskulární injekcí. Substituční léčba Ig jsou infuze, které lze podávat subkutánně nebo intravenózně, což vede k vyšším hladinám Ig po dobu přibližně tří až čtyř týdnů, i když u každého pacienta se to liší.[11]

Prognóza

Prognóza velmi závisí na povaze a závažnosti stavu. Některé nedostatky způsobují časnou úmrtnost (před dosažením jednoho roku věku), jiné s léčbou nebo bez ní jsou celoživotní podmínky, které způsobují nízkou úmrtnost nebo nemocnost. Novější technologie transplantace kmenových buněk mohou vést k genové léčbě oslabující a fatální genetické imunitní nedostatečnosti. Prognóza získaných imunitních nedostatků závisí na vyhýbání se nebo léčbě příčinné látky nebo stavu (jako je AIDS).

Viz také

Reference

  1. ^ Chinen J, Shearer WT (únor 2010). „Sekundární imunodeficience, včetně infekce HIV“. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 125 (2 Suppl 2): ​​S195–203. doi:10.1016 / j.jaci.2009.08.040. PMC  6151868. PMID  20042227.
  2. ^ „Primární imunodeficience“. Klinika Mayo. 30. ledna 2020. Citováno 13. května 2020.
  3. ^ Meidani, Mohsen; Naeini, Alireza Emami; Rostami, Mojtaba; Sherkat, Roya; Tayeri, Katayoun (březen 2014). „Pacienti se sníženou imunitou: Přehled nejčastějších infekcí proběhl u 446 hospitalizovaných pacientů“. Journal of Research in Medical Sciences. 19 (Suppl 1): S71 – S73. ISSN  1735-1995. PMC  4078380. PMID  25002900.
  4. ^ Greenberg S. "Imunodeficience". University of Toronto. Archivovány od originál dne 10. července 2013.
  5. ^ Schwartz RA (2019-10-22). Jyonouchi H (ed.). "Poruchy T-buněk". Medscape.
  6. ^ A b C Není-li v polích uvedeno jinak, je odkaz na položky: Stránka 432, Kapitola 22, Tabulka 22.1 v: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Infekce: Mikrobiologie a management. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1-4051-2665-6.
  7. ^ Stránka 435 v: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Infekce: Mikrobiologie a management. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1-4051-2665-6.
  8. ^ A b C d Brigden ML (únor 2001). "Detekce, vzdělávání a léčba asplenického nebo hyposplenického pacienta". Americký rodinný lékař. 63 (3): 499–506, 508. PMID  11272299.
  9. ^ A b Základní imunologie: Funkce a poruchy imunitního systému, 3. vydání. 2011.
  10. ^ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (srpen 1995). "Primární imunodeficience". The New England Journal of Medicine. 333 (7): 431–40. doi:10.1056 / NEJM199508173330707. PMID  7616993.
  11. ^ A b „Nadace pro imunitní nedostatečnost“. primaryimmune.org. Citováno 2017-04-17.
  12. ^ Grammatikos AP, Tsokos GC (únor 2012). „Imunodeficience a autoimunita: poučení ze systémového lupus erythematodes“. Trendy v molekulární medicíně. 18 (2): 101–8. doi:10.1016 / j.molmed.2011.10.005. PMC  3278563. PMID  22177735.
  13. ^ „Výživa a imunita“. Zdroj výživy. Harvard T.H. Chan School of Public Health. Citováno 8. listopadu 2020.
  14. ^ Bourke CD, Berkley JA, Prendergast AJ (2016). „Imunitní dysfunkce jako příčina a důsledek podvýživy“. Trendy v imunologii. 37 (6): 386–398. doi:10.1016 / j.it.2016.04.003. PMC  4889773. PMID  27237815. Citováno 10. května 2020.
  15. ^ Imunobiologie: Imunitní systém ve zdraví a nemocech. 5. vydání., Obrázek 11.8
  16. ^ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (říjen 2014). „Profylaxe pro Pneumocystis pneumonia (PCP) u imunokompromitovaných pacientů bez HIV“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 10 (10): CD005590. doi:10.1002 / 14651858.CD005590.pub3. PMC  6457644. PMID  25269391.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje