Nedostatek T buněk - T cell deficiency

Nedostatek T buněk
Zdravé lidské T buňky.jpg
Lidská T buňka
SpecialitaImunologie
PříznakyEkzematózní[1]
TypyPrimární nebo sekundární[2]
Diagnostická metodaKožní test se zpožděnou hypersenzitivitou, počet T buněk[1][3][4]
LéčbaTransplantace kostní dřeně, náhrada imunoglobulinu[1][2]

Nedostatek T buněk je nedostatek z T buňky způsobené sníženou funkcí jednotlivých T buněk způsobuje an imunodeficience z buněčnou imunitu.[1] Normální funkcí T buněk je pomáhat s imunitou lidského těla, jsou jedním ze dvou primárních typů lymfocytů (druhý je B buňky ).[nutná lékařská citace ]

Příznaky a příznaky

Prezentace se mezi příčinami liší, ale nedostatečnost T buněk se obecně projevuje neobvykle závažnou formou virové infekce (respirační syncytiální virus, rotavirus ), průjem, a ekzematózní nebo erytrodermatózní vyrážky.[1] Neschopnost prospívat a kachexie jsou pozdějšími známkami nedostatku T-buněk.[1]

Mechanismus

Z hlediska normální mechanismus T buňky zjistíme, že se jedná o typ bílých krvinek který hraje důležitou roli v imunitě a je vyroben z thymocyty [5] Jeden vidí v částečný porucha T buněk, ke které dochází v důsledku buněčná signalizace vady jsou obvykle způsobeny hypomorfní genové vady[6] Obecně je nejčastěji pozorována (mikro) delece 22Q11.2.[7]

Patogeny vzbuzující obavy

Další informace: Intracelulární patogen

Hlavními znepokojujícími patogeny u nedostatků T buněk jsou intracelulární patogeny, počítaje v to Virus herpes simplex, Mycobacterium a Listeria.[8] Také intracelulární plísňové infekce jsou také častější a závažnější u nedostatků T buněk.[8] Dalšími intracelulárními patogeny, které se nejvíce týkají deficitu T buněk, jsou:

Diagnóza

Diagnózu nedostatku T buněk lze zjistit u osob s tímto stavem pomocí následujícího:[1][4][3]

  • Opožděná přecitlivělost kožní test
  • Počet T buněk
  • Detekce pomocí kultury (infekce)

Typy

Primární nebo sekundární

Lymfom
  • Vedlejší příčiny jsou častější než primární.[9] Sekundární (nebo získané) příčiny jsou hlavně:[9]
Úplný nebo částečný nedostatek

Léčba

Sklizená kostní dřeň při přípravě na transplantaci

Pokud jde o zvládání nedostatku T buněk u osob s tímto stavem, lze použít následující:[2][1]

Epidemiologie

V USA se tato vada vyskytuje přibližně u 1 ze 70 000, přičemž většina případů se projevuje v raném věku.[1]Kromě toho má SCID v Kalifornii výskyt přibližně 1 ze 66 000[10]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j k l Medscape> Poruchy T-buněk. Autor: Robert A Schwartz, MD, MPH; Hlavní redaktor: Harumi Jyonouchi, MD. Aktualizováno: 16. května 2011
  2. ^ A b C "Imunodeficience (primární a sekundární). Informace". pacient.info. Citováno 2017-05-18.
  3. ^ A b Fried, Ari J .; Bonilla, Francisco A. (2017-05-19). „Patogeneze, diagnostika a léčba nedostatků a infekcí primárních protilátek“. Recenze klinické mikrobiologie. 22 (3): 396–414. doi:10.1128 / CMR.00001-09. ISSN  0893-8512. PMC  2708392. PMID  19597006.
  4. ^ A b "Počet T-buněk: MedlinePlus Medical Encyclopedia". medlineplus.gov. Citováno 2017-05-18.
  5. ^ Alberts B, Johnson A, Lewis J, Raff M, Roberts k, Walter P (2002) Molekulární biologie buňky. Garland Science: New York, NY str. 1367
  6. ^ Cole, Theresa S .; Cant, Andrew J. (2010). „Klinické zkušenosti u pacientů s deficitem T buněk“. Alergie, astma a klinická imunologie. 6 (1): 9. doi:10.1186/1710-1492-6-9. ISSN  1710-1492. PMC  2877019. PMID  20465788.
  7. ^ Prasad, Paritosh (2013). Pocket Pediatrics: The Massachusetts General Hospital for Children Handbook of Pediatrics. Lippincott Williams & Wilkins. p. Knihy Google neposkytují žádnou stránku. ISBN  9781469830094. Citováno 19. května 2017.
  8. ^ A b Stránka 435 v: Jones, Jane; Bannister, Barbara A .; Gillespie, Stephen H. (2006). Infekce: Mikrobiologie a management. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1-4051-2665-6.
  9. ^ A b C d E F G h i j k l Stránka 432, Kapitola 22, Tabulka 22.1 v: Jones, Jane; Bannister, Barbara A .; Gillespie, Stephen H. (2006). Infekce: Mikrobiologie a management. Wiley-Blackwell. ISBN  978-1-4051-2665-6.
  10. ^ „Kombinované poruchy B-buněk a T-buněk: pozadí, patofyziologie, epidemiologie“. 2018-12-11. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace