Humorální imunitní nedostatečnost - Humoral immune deficiency

Humorální imunitní nedostatečnost
	B buňky a protilátka
Specialita	Hematologie
Příznaky	Zánět vedlejších nosních dutin
Příčiny	Chybějící B buňky (primární), Mnohočetný myelom (sekundární)
Diagnostická metoda	Počet B buněk, rodinná anamnéza
Léčba	Imunoglobulinová substituční terapie

Humorální imunitní deficity jsou podmínky, které způsobují zhoršení humorální imunita, což může vést k imunodeficience. Může to být zprostředkováno nedostatečným počtem nebo funkcí B buňky, plazmatické buňky rozlišují na nebo protilátka vylučované plazmatickými buňkami.^[7] Nejběžnější taková imunodeficience se dědí selektivní nedostatek IgA, vyskytující se mezi 1 ze 100 a 1 z 1 000 osob, v závislosti na populaci. Jsou spojeny se zvýšenou zranitelností vůči infekci, ale může být obtížné je detekovat (nebo asymptomaticky) při absenci infekce.^{[Citace je zapotřebí ]}

Příznaky a symptomy

Známky / příznaky humorální imunodeficience závisí na příčině, ale obecně zahrnují příznaky infekce, jako jsou:^[1]

Příčiny

Příčina tohoto nedostatku se dělí na hlavní a sekundární:

Hlavní the Mezinárodní unie imunologických společností klasifikuje primární imunitní deficity humorálního systému takto:^[3]^[2]

Hyper-IgM syndromy (imunoglobulin M)

Chybějící B buňky s výslednou výraznou redukcí všech typů protilátek: X-vázaná agamaglobulinémie (Btk nedostatek, nebo Bruton agamaglobulinemie), μ -Těžký řetěz nedostatek, l 5 nedostatek, Igα nedostatek, BLNK nedostatek, thymom s imunodeficiencí
B buňky nízké, ale přítomné, ale s redukcí 2 nebo více izotypů (obvykle IgG a IgA, někdy IgM): běžná variabilní imunodeficience (CVID), ICOS nedostatek, CD19 nedostatek, TACI Nedostatek (TNFRSF13B), BAFF receptor nedostatek.
Normální počet B buněk se snížil IgG a IgA a zvýšil IgM: Hyper-IgM syndromy
Normální počet B buněk s nedostatkem izotypu nebo lehkého řetězce: těžký řetěz vypuštění, řetěz kappa nedostatek, nedostatek izolované podtřídy IgG, IgA s nedostatkem podtřídy IgG, selektivní nedostatek imunoglobulinu A.
Přechodná dětská hypogamaglobulinémie (THI)

Sekundární sekundární (nebo získané) formy humorální imunodeficience jsou způsobeny hlavně hematopoetickými malignitami a infekcemi, které narušují imunitní systém:^[4]

Diagnóza

Lidská B buňka

Z hlediska diagnózy humorální imunitní nedostatečnost záleží na následujícím:^[5]^[6]

Opatření sérový imunoglobulin úrovně
B buňka počet
Rodina zdravotní historie

Léčba

Léčba Nedostatek B buněk (humorální imunitní nedostatečnost) závisí na příčině, ale obecně platí následující:^[5]

Léčba infekce (antibiotika)
Dozor pro malignity
Imunoglobulin náhradní terapie

Viz také

Reference

^ ^A ^b N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S .; Burks, Wesley; Busse, William W .; Holgate, Stephen T. (01.11.2013). Middletonova alergie: zásady a praxe. Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939.
^ ^A ^b „Čisté poruchy B-buněk: pozadí, patofyziologie, epidemiologie“. 2017-01-06. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
^ ^A ^b Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME a kol. (2006). „Nemoci primární imunodeficience: aktualizace ze zasedání Výboru pro klasifikaci nemocí primární imunodeficience v Budapešti, 2005“. J. Allergy Clin. Immunol. 117 (4): 883–96. doi:10.1016 / j.jaci.2005.12.1347. PMID 16680902.
^ ^A ^b Stránka 432, Kapitola 22, Tabulka 22.1 v: Jones, Jane; Bannister, Barbara A .; Gillespie, Stephen H. (2006). Infekce: Mikrobiologie a management. Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
^ ^A ^b ^C ^d Fried, Ari J .; Bonilla, Francisco A. (01.07.2009). „Patogeneze, diagnostika a léčba nedostatků a infekcí primárních protilátek“. Recenze klinické mikrobiologie. 22 (3): 396–414. doi:10.1128 / CMR.00001-09. ISSN 0893-8512. PMC 2708392. PMID 19597006.
^ ^A ^b Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (01.01.2012). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print, Single Volume, 24: Goldman's Cecil Medicine. Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047.
^ Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (01.04.2013). "Biologie a vývoj B-buněk". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 131 (4): 959–971. doi:10.1016 / j.jaci.2013.01.046. ISSN 0091-6749. PMID 23465663.

Další čtení

Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (2017-05-11). "Role B buněk při běžné variabilní imunitní nedostatečnosti". Odborná recenze z klinické imunologie. 5 (5): 557–564. doi:10,1586 / eci.09.43. ISSN 1744-666X. PMC 2922984. PMID 20477641.
Honjo, Tasuku; Reth, Michael; Radbruch, Andreas; Alt, Frederick (09.10.2014). Molekulární biologie B buněk. Elsevier. ISBN 9780123984906.

externí odkazy

PubMed

Scholia má téma profil pro Humorální imunitní nedostatečnost.

[mid-1] A ^b N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S .; Burks, Wesley; Busse, William W .; Holgate, Stephen T. (01.11.2013). Middletonova alergie: zásady a praxe. Elsevier Health Sciences. p. 1134. ISBN 9780323085939.

[emed-2] A ^b „Čisté poruchy B-buněk: pozadí, patofyziologie, epidemiologie“. 2017-01-06. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)

[IUIS-3] A ^b Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME a kol. (2006). „Nemoci primární imunodeficience: aktualizace ze zasedání Výboru pro klasifikaci nemocí primární imunodeficience v Budapešti, 2005“. J. Allergy Clin. Immunol. 117 (4): 883–96. doi:10.1016 / j.jaci.2005.12.1347. PMID 16680902.

[Bannister2006-4] A ^b Stránka 432, Kapitola 22, Tabulka 22.1 v: Jones, Jane; Bannister, Barbara A .; Gillespie, Stephen H. (2006). Infekce: Mikrobiologie a management. Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.

[rev-5] A ^b ^C ^d Fried, Ari J .; Bonilla, Francisco A. (01.07.2009). „Patogeneze, diagnostika a léčba nedostatků a infekcí primárních protilátek“. Recenze klinické mikrobiologie. 22 (3): 396–414. doi:10.1128 / CMR.00001-09. ISSN 0893-8512. PMC 2708392. PMID 19597006.

[bok-6] A ^b Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (01.01.2012). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition - Enhanced Online Features and Print, Single Volume, 24: Goldman's Cecil Medicine. Elsevier Health Sciences. p. 1618. ISBN 978-1437716047.

[7] Pieper, Kathrin; Grimbacher, Bodo; Eibel, Hermann (01.04.2013). "Biologie a vývoj B-buněk". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 131 (4): 959–971. doi:10.1016 / j.jaci.2013.01.046. ISSN 0091-6749. PMID 23465663.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]