Nedostatek IgG - IgG deficiency

Nedostatek IgG
Ostatní jménaSelektivní nedostatek imunoglobulinu G.
IgG molekulární povrch.jpg
Imunoglobulin G.
SpecialitaHematologie  Upravte to na Wikidata

Nedostatek IgG je forma dysgamaglobulinemie kde proporcionální úrovně IgG izotypy jsou ve srovnání s ostatními redukovány imunoglobulin izotypy. Nedostatek IgG se často vyskytuje u dětí jako přechodná hypogamaglobulinemie v dětství (THI), která se může objevit s dalším snížením IgA nebo IgM.

IgG má čtyři podtřídy: IgG1IgG2IgG3a IgG4. Je možné mít buď globální nedostatek IgG, nebo nedostatek jedné nebo více specifických podtříd IgG.[1][2] Hlavní klinicky relevantní formou nedostatku IgG je IgG2. IgG3 nedostatek se obvykle neobjeví bez dalších souběžných nedostatků imunoglobulinů a IgG4 nedostatek je velmi častý, ale obvykle bez příznaků.[3]

IgG1 je přítomen v krevním řečišti v procentech asi 60-70%, IgG2-20-30%, IgG3 asi 5-8% a IgG4 1-3%. Nedostatky podtřídy IgG ovlivňují pouze podtřídy IgG (obvykle IgG2 nebo IgG3), přičemž normální celkové IgG a IgM imunoglobuliny a další složky imunitního systému jsou na normální úrovni. Tyto nedostatky mohou ovlivnit pouze jednu podtřídu nebo zahrnovat asociaci dvou podtříd, jako jsou IgG2 a IgG4. Nedostatky IgG obvykle nejsou diagnostikovány až do věku 10 let. Některé hladiny IgG v krvi jsou nedetekovatelné a mají nízké procento, jako je IgG4, což ztěžuje určení, zda je nedostatek skutečně přítomen. Nedostatky podtřídy IgG někdy korelují se špatnými odpověďmi na pneumokální polysacharidy, zejména s nedostatkem IgG2 nebo IgG4. Některé z těchto nedostatků jsou také zahrnuty pankreatitida a byly spojeny s hladinami IgG4.

Reference

  1. ^ Barton JC, Bertoli LF, Acton RT (červen 2003). „Alely a haplotypy HLA-A a -B u 240 indexovaných pacientů se společnou variabilní imunodeficiencí a selektivním nedostatkem podtřídy IgG v centrální Alabamě“. BMC Med. Genet. 4: 3. doi:10.1186/1471-2350-4-3. PMC  166147. PMID  12803653.
  2. ^ Dhooge IJ, van Kempen MJ, Sanders LA, Rijkers GT (červen 2002). „Nedostatečné hladiny anti-pneumokokových protilátek IgA a IgG2 a reakce na očkování u dětí náchylných k otitis“. Int. J. Pediatr. Otorinolaryngol. 64 (2): 133–41. doi:10.1016 / S0165-5876 (02) 00068-X. PMID  12049826.
  3. ^ Driessen, G; van der Burg, M (červen 2011). „Vzdělávací práce: nedostatky primárních protilátek“. European Journal of Pediatrics. 170 (6): 693–702. doi:10.1007 / s00431-011-1474-x. PMC  3098982. PMID  21544519.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje