Agranulocytóza - Agranulocytosis

Nesmí být zaměňována s agranulocyty.
Agranulocytóza
SpecialitaHematologie, imunologie
PříznakyRigors, horečka, bolest krku, rychlý infekce
KomplikaceSepse
PříčinyIdiosynkratické reakce na určité léky
Rizikové faktoryKokain uživatelů
Diagnostická metodaKompletní krevní obraz, vyšetření kostní dřeně
Diferenciální diagnostikaAplastická anémie, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplasie, leukémie

Agranulocytóza, také známý jako agranulóza nebo granulopenie, je akutní stav zahrnující těžký a nebezpečný stav leukopenie (skloněno bílých krvinek count), nejčastěji z neutrofily, a tím způsobí a neutropenie v cirkulující krvi.[1][2] Jde o vážný nedostatek jedné hlavní třídy boje proti infekcím bílé krvinky. Lidé s tímto onemocněním jsou vystaveni velmi vysokému riziku závažných infekcí potlačený imunitní systém.

U agranulocytózy je koncentrace granulocyty (hlavní třída bílých krvinek, která zahrnuje neutrofily, bazofily, a eosinofily ) klesne pod 200 buněk / mm³ krve.

Příznaky a symptomy

Může být agranulocytóza bez příznaků nebo se mohou klinicky projevit náhlou horečkou, přísnosti a bolest v krku. Infekce kteréhokoli orgánu mohou být rychle progresivní (např. zápal plic, Infekce močových cest ). Sepse může také rychle postupovat.[Citace je zapotřebí ]

Příčiny

Velké množství drog[3] byly spojeny s agranulocytózou, včetně antiepileptika (jako karbamazepin a valproát ), léky proti štítné žláze (karbimazol, thiamazol, a propylthiouracil ), antibiotika (penicilin, chloramfenikol a kotrimoxazol ), H2 blokátory (cimetidin, famotidin, nizatidin, ranitidin),[4] ACE inhibitory (benazepril ), cytotoxické léky, zlato, analgetika (aminofenazon, indomethacin, naproxen, fenylbutazon, metamizol ), mebendazol, alopurinol,[5] antidepresiva mianserin a mirtazapin, a nějaký antipsychotika (atypické antipsychotikum klozapin[6] zejména). Uživatelé klozapinu ve Spojených státech, Austrálii, Kanadě a Velké Británii musí být pro sledování nízkého počtu bílých krvinek a absolutního počtu neutrofilů (ANC) registrováni na národní úrovni.

Přestože reakce je spíše idiosynkratická než proporcionální, odborníci doporučují pacientům užívajícím tyto léky informovat o příznacích infekce spojené s agranulocytózou, jako je bolest v krku a horečka.

The Centra pro kontrolu nemocí mezi vypuklými vypuknutími agranulocytózy kokain uživatelů v USA a Kanadě v období od března 2008 do listopadu 2009 za přítomnosti levamisol v nabídce drog. The Správa pro vymáhání drog uvedlo, že od února 2010 obsahovalo 71% zadržených partií kokainu přicházejících do USA levamisol jako a řezací prostředek.[7] Levamisol je antihelmintikum (tj. odčervení) lék používaný u zvířat. Důvod přidání levamisolu ke kokainu není znám,[8] i když to může být kvůli jejich podobným bodům tání a rozpustnosti.

Diagnóza

Diagnóza se stanoví po a kompletní krevní obraz, rutinní krevní test. Absolutní počet neutrofilů v tomto testu bude nižší než 500 a může dosáhnout 0 buněk / mm³. Jiné druhy krvinek jsou obvykle přítomny v normálním počtu. K formální diagnostice agranulocytózy je třeba vyloučit další patologie s podobným projevem, jako je aplastická anémie, paroxysmální noční hemoglobinurie, myelodysplasie a leukémie. To vyžaduje a vyšetření kostní dřeně který ukazuje normocelulární (normální množství a typy buněk) krevní dřeň s nedostatečně rozvinutou promyelocyty. Pokud by tyto nedostatečně vyvinuté promyelocyty byly plně vyzrálé, byly by to chybějící granulocyty.[Citace je zapotřebí ]

Klasifikace

Termín „agranulocytóza“ pochází z řečtiny: A, což znamená bez; granulocyty určitý druh bílých krvinek (obsahující ve své cytoplazmě granule); a osis, což znamená podmínku [zejm. porucha]. V důsledku toho je agranulocytóza někdy popisována jako „žádné granulocyty“, ale pro diagnostiku není nutná úplná absence. „-Óza“ se však běžně používá při poruchách krve k označení buněčné proliferace (například u „leukocytózy“), zatímco „- Peníze "znamenat snížený počet buněk (jako v" leukopenie "); z těchto důvodů je granulopenie více etymologicky konzistentní termín, a jako takový je někdy upřednostňován před „agranulocytózou“ (kterou lze mylně interpretovat jako „agranulocyt-osis“, což znamená proliferaci agranulocytů (tj. lymfocytů a monocytů). Navzdory tomu, “ agranulocytóza “zůstává nejčastěji používaným termínem pro tento stav.

Pojmy agranulocytóza, granulocytopenie a neutropenie jsou někdy používány zaměnitelně. Agranulocytóza znamená závažnější nedostatek než granulocytopenie. Neutropenie naznačuje nedostatek neutrofily (nejběžnější granulocytová buňka).

Přesněji řečeno, neutropenie je termín, který se běžně používá k popisu absolutní počet neutrofilů (ANC) méně než 500 buněk na mikrolitr, zatímco agranulocytóza je vyhrazena pro případy s ANC méně než 100 buněk na mikrolitr.

K určení typu odkazovaného granulocytu lze použít následující výrazy:

Obecně lze patogenezi neutropenie rozdělit do dvou kategorií;

  • Nedostatečná nebo neúčinná tvorba granulocytů. Může to být způsobeno takovým selháním kostní dřeně, které se vyskytuje u aplastické anémie, několika leukémií a chemoterapeutik. Mohou také existovat izolované neutropenie, kde jsou ovlivněny pouze diferencované prekurzory granulocytů, jako v případě neoplastické proliferace cytotoxických látek T buňky nebo NK buňky
  • Zrychlená destrukce neutrofilů. Imunitně zprostředkované reakce na neutrofily, které mohou být způsobeny léky. Zvětšený slezina může vést k sekvestraci sleziny a urychlenému odstranění neutrofilů. U infekcí může dojít k využití neutrofilů[9]

Léčba

U pacientů, kteří nemají žádné příznaky infekce, léčba spočívá v pečlivém sériovém sledování krevní obraz, stažení přestupku (např. léky) a obecné rady o závažnosti horečky.Transfuze granulocytů by bylo řešením problému. Granulocyty však žijí v oběhu pouze ~ 10 hodin (několik dní v roce) slezina nebo jiné tkáně), což poskytuje velmi krátkodobý účinek. Kromě toho existuje mnoho komplikací takového postupu.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Lékařský slovník eMedicine / Stedman [trvalý mrtvý odkaz ]
  2. ^ Neutropenie na eMedicína
  3. ^ Andersohn F, Konzen C, Garbe E (květen 2007). „Systematický přehled: agranulocytóza vyvolaná léky bez chemoterapie“. Ann. Internovat. Med. 146 (9): 657–65. doi:10.7326/0003-4819-146-9-200705010-00009. PMID  17470834. S2CID  15585536.
  4. ^ Vallerand, April Hazard (06.06.2014). Davisův průvodce drogami pro zdravotní sestry. Sanoski, Cynthia A. ,, Deglin, Judith Hopfer, 1950- (čtrnácté vydání). Philadelphie. ISBN  978-0-8036-4085-6. OCLC  881473728.
  5. ^ Elisa Mari; Franco Ricci; Davide Imberti; Massimo Gallerani (červen 2011). „Agranulocytóza: nepříznivý účinek léčby alopurinolem“. Italian Journal of Medicine. 5 (2): 120–3. doi:10.1016 / j.itjm.2011.02.006.
  6. ^ Diaz, Jaime (1996). Jak drogy ovlivňují chování. Englewood Cliffs: Prentice Hall. ISBN  978-0132815604.
  7. ^ Americké ministerstvo spravedlnosti; Národní protidrogové zpravodajské centrum (únor 2010). „Kolumbijští producenti kokainu častěji používají škodlivého řezacího agenta“. Národní hodnocení drogové hrozby 2010.
  8. ^ Centers for Disease Control Prevention (CDC) (prosinec 2009). „Agranulocytóza spojená s užíváním kokainu - čtyři státy, březen 2008 – listopad 2009“. MMWR Morb. Smrtelný. Týden. Rep. 58 (49): 1381–5. PMID  20019655. Citováno v Hsu, Jeremy (18. prosince 2009). „Většina amerických dodávek kokainu byla snížena pomocí veterinárního léku na odčervení“. Populární věda.
  9. ^ Kumar, Vinay (2007). Robbinsova základní patologie (8 ed.). 441: Elsevier.CS1 maint: umístění (odkaz)

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje