Nedostatek dráhy koncového komplementu - Terminal complement pathway deficiency

Nedostatek dráhy koncového komplementu
	komplex komplementární membrány

Nedostatek dráhy koncového komplementu je genetický stav ovlivňující komplex komplementární membrány (MAC).

Zahrnuje to nedostatky C5, C6, C7, a C8. (Zatímco C9 je součástí MAC a byly zjištěny nedostatky,^[1] není to nutné pro lýzu buněk.^[2])

Lidé s tímto stavem jsou náchylní k meningokokový infekce.^[3] Může být doporučeno očkování.^[4]

Způsobit

Diagnóza

Podezření na nedostatek terminální dráhy komplementu u pacientů, kteří mají více než jednu epizodu infekce Neisseria.

Doplněk testy
C4 (C )	FB (A )	C3	CH50	Podmínky
·	↓	↓	↓	PSG, C3 NeF AA
↓	·	↓	·	HAE, C4D
·	·	·	↓	TCPD
↓	· /↓	↓	↓	SLE
↑	↑	↑	↑	zánět

Počáteční testy komplementu často zahrnují C3 a C4, ale ne C5 až C9. Místo toho CH50 Výsledek může hrát roli v diagnostice: pokud je hladina CH50 nízká, ale C3 a C4 jsou normální, může být oprávněná analýza jednotlivých koncových komponent.

Léčba

Pacienti s nedostatkem terminální dráhy komplementu by měli být očkováni proti meningokokům a pneumokokům. Mohou dostávat živé vakcíny.

Reference

^ Lint TF, Zeitz HJ, Gewurz H (listopad 1980). „Zděděný nedostatek deváté složky komplementu u člověka“. J. Immunol. 125 (5): 2252–7. PMID 7430628.
^ Thomas M. Habermann; Klinika Mayo (1. listopadu 2007). Stručná učebnice interní medicíny Mayo. CRC Press. str. 30–. ISBN 978-1-4200-6749-1. Citováno 14. listopadu 2010.
^ J.K. Sinha a S. Bhattacharya. Učebnice imunologie. Akademičtí vydavatelé. str. 385–. ISBN 978-81-89781-09-5. Citováno 14. listopadu 2010.
^ Frederick S. Southwick (10. prosince 2007). Infekční nemoci: krátkodobý klinický průběh. McGraw Hill Professional. str. 149–. ISBN 978-0-07-147722-2. Citováno 14. listopadu 2010.

externí odkazy

Tento genetická porucha článek je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to.

[pmid7430628-1] Lint TF, Zeitz HJ, Gewurz H (listopad 1980). „Zděděný nedostatek deváté složky komplementu u člověka“. J. Immunol. 125 (5): 2252–7. PMID 7430628.

[HabermannClinic2007-2] Thomas M. Habermann; Klinika Mayo (1. listopadu 2007). Stručná učebnice interní medicíny Mayo. CRC Press. str. 30–. ISBN 978-1-4200-6749-1. Citováno 14. listopadu 2010.

[Bhattacharya-3] J.K. Sinha a S. Bhattacharya. Učebnice imunologie. Akademičtí vydavatelé. str. 385–. ISBN 978-81-89781-09-5. Citováno 14. listopadu 2010.

[Southwick2007-4] Frederick S. Southwick (10. prosince 2007). Infekční nemoci: krátkodobý klinický průběh. McGraw Hill Professional. str. 149–. ISBN 978-0-07-147722-2. Citováno 14. listopadu 2010.

[1]

[2]

[3]

[4]