Akutní intersticiální pneumonitida - Acute interstitial pneumonitis

HR syndrom
Ostatní jména	Akutní intersticiální pneumonie nebo Hamman-Richův syndrom
Mikrograf z difúzní alveolární poškození, histologický korelát akutní intersticiální pneumonitidy. H&E skvrna.
Specialita	Pulmonologie

Akutní intersticiální pneumonitida je vzácný, těžký plíce onemocnění, které obvykle postihuje jinak zdravé jedince. Není známa žádná příčina ani léčba.

Akutní intersticiální pneumonitida je často klasifikována jako intersticiální plicní onemocnění a forma syndrom akutní dechové tísně (ARDS), ale odlišuje se od chronický formy intersticiální pneumonie, jako je idiopatická plicní fibróza.^[1]

Příznaky a příznaky

Nejběžnějšími příznaky akutní intersticiální pneumonitidy jsou vysoce produktivní kašel s vykašláváním hustého hlenu, horečka, a potíže s dýcháním. Často k nim dochází po dobu jednoho až dvou týdnů před vyhledáním lékařské pomoci. Přítomnost tekutiny znamená, že osoba prožívá pocit podobný „utonutí“. Potíže s dýcháním mohou rychle přejít do neschopnosti dýchat bez podpory (respirační selhání ).^{[Citace je zapotřebí ]}

Akutní intersticiální pneumonitida typicky postupuje rychle, hospitalizace a mechanická ventilace jsou často nutné pouze dny až týdny po počátečních příznacích kašel, horečka, a potíže s dýcháním rozvíjet.^{[Citace je zapotřebí ]}

Diagnóza

Rychlý postup od počátečních příznaků k selhání dýchání je klíčovým rysem. Pro diagnostiku je nezbytný rentgen, který ukazuje ARDS (tekutina v malých vzduchových vakech (alveoly ) v obou plicích). Kromě toho a biopsie plic, které ukazují organizování difúzní alveolární poškození je vyžadován pro diagnostiku. Tento typ alveolárního poškození lze připsat nekoncentrovanému a nelokalizovanému poškození alveol, výraznému edému alveolárního septa se zánětlivou buněčnou infiltrací, proliferací fibroblastů, příležitostně hyalinními membránami a zesílením alveolárních stěn. Septa jsou lemována atypickými hyperplastickými pneumocyty typu II, což vede ke zhroucení vzdušných prostorů. Jiné diagnostické testy jsou užitečné pro vyloučení jiných podobných stavů, ale anamnéza, rentgen a biopsie jsou nezbytné. Tyto další testy mohou zahrnovat základní krevní testy, krevní kultury a bronchoalveolární laváž.^{[Citace je zapotřebí ]}

Klinický obraz je podobný ARDS, ale AIP se liší od ARDS v tom, že není známa příčina AIP.

• 

  Akutní intersticiální pneumonie vykazující výrazné snížení kapacity plic

• 
• 
• 

Léčba

Léčba je primárně podpůrná. Vedení v jednotka intenzivní péče je vyžadováno a potřeba mechanická ventilace je běžné. Terapie s kortikosteroidy se obecně pokouší, i když jejich užitečnost nebyla prokázána. Jedinou léčbou, která se doposud setkala s úspěchem, je a transplantace plic.^{[Citace je zapotřebí ]}

Prognóza

Šedesát procent lidí s akutní intersticiální pneumonitidou zemře během prvních šesti měsíců nemoci.^[2] Medián přežití je 1½ měsíce. Většina lidí, kteří mají jednu epizodu, však nemá ani jednu. Lidé, kteří přežijí, často zcela obnoví funkci plic.^{[Citace je zapotřebí ]}

Epidemiologie

Akutní intersticiální pneumonitida se vyskytuje nejčastěji u lidí starších než čtyřicet let. Ovlivňuje stejně muže i ženy. Nejsou známy žádné rizikové faktory; zejména, kouření není spojena se zvýšeným rizikem.

Dějiny

Akutní intersticiální pneumonitida byla poprvé popsána v roce 1935 autorem Louis Hamman a Arnold Rich, a dostal jméno Hamman-Richův syndrom.^[3]

Reference

externí odkazy

• synd / 3010 na Kdo to pojmenoval?
• 00181 na REFRÉN