Nediferencované onemocnění pojivové tkáně - Undifferentiated connective tissue disease

Nediferencované onemocnění pojivové tkáně
SpecialitaImunologie, revmatologie  Upravte to na Wikidata

Nediferencované onemocnění pojivové tkáně (UCTD) je onemocnění, při kterém tělo omylem napadá své vlastní tkáně. Diagnostikuje se, když existují důkazy o existujícím autoimunitním stavu, který nesplňuje kritéria pro žádné konkrétní autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes nebo sklerodermie.[1] Latentní lupus a neúplný lupus jsou alternativní termíny, které byly použity k popisu této podmínky.[2]

Termín je někdy používán zaměnitelně s smíšené onemocnění pojivové tkáně syndrom překrytí. Někteří vědci však považují MCTD za klinicky odlišnou entitu a je silně spojena s přítomností vysokých titrů ribonukleoprotein (RNP) protilátky.[3]

Odhaduje se, že až 25 procent lidí se systémovým autoimunitním onemocněním by mohlo být považováno za UCTD.[4]

Příznaky a symptomy

Prezentace nemoci se u jednotlivých pacientů velmi liší, protože UCTD je ze své podstaty nespecifická.[5] Mezi příznaky obvykle patří ústavní stížnosti které jsou běžné u onemocnění pojivové tkáně, jako je únava, obecný pocit nevolnosti, a horečka.[6]Mezi další příznaky spojené s UCTD patří:[7]

Klinická prezentace u některých lidí s diagnostikovanou UCTD může ukázat: [8]

Plicní postižení, jako např nespecifická intersticiální pneumonie, je možná komplikace nemoci.[4]

Diagnóza

Pro UCTD neexistují žádná oficiální diagnostická kritéria. Diagnostické testování má obecně za cíl zjistit, zda má pacient a určitý nebo nediferencovaný onemocnění pojivové tkáně.[6]

Léčba

Léčba do značné míry závisí na individuální progresi onemocnění a povaze projevujících se příznaků. Antimalarika, kortikosteroidy Pokud to ošetřující lékař považuje za vhodné, mohou být předepsány další léky.[9]

Prognóza

Většina pacientů bude udržovat diagnózu nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně. Přibližně jedna třetina pacientů s UCTD se však bude odlišovat od konkrétního autoimunitního onemocnění revmatoidní artritida nebo systémová skleróza. Asi 12 procent pacientů přejde do remise.[10]

Těžká Vitamín D nedostatek byl spojován s progresí UCTD do definovaných onemocnění pojivové tkáně.[11] Přítomnost autoprotilátky anti-dsDNA, anti-Sm, a anti-kardiolipin Bylo prokázáno, že koreluje s vývojem systémový lupus erythematodes konkrétně.[9]

Reference

  1. ^ Bodolay E, Szegedi G (květen 2009). "Nediferencované onemocnění pojivové tkáně". Orvosi Hetilap (v maďarštině). 150 (19): 867–872. doi:10.1556 / OH.2009.28610. ISSN  1788-6120. PMID  19403430.
  2. ^ Mosca M, Neri R, Bombardieri S (1999). „Nediferencovaná onemocnění pojivové tkáně (UCTD): přehled literatury a návrh předběžných klasifikačních kritérií“ (PDF). Klinická a experimentální revmatologie. 17 (5): 615–20. PMID  10544849.
  3. ^ Robert W. Hoffman; Eric L. Greidinger. Smíšené onemocnění pojivové tkáně. In: George C. Tsokos. Moderní terapie při revmatických nemocech. Humana Press; 2002. doi: 10.1007 / 978-1-59259-239-5_23. ISBN  978-1-59259-239-5. Kapitola 23, str. 347–357.
  4. ^ A b Lunardi F, Balestro E, Nordio B, Cozzi F, Polverosi R a kol. (Červen 2011). „Nediferencované onemocnění pojivové tkáně s převládajícím intersticiálním plicním onemocněním: kazuistika a přehled literatury“. Diagnostická patologie. 6 (50): 50. doi:10.1186/1746-1596-6-50. PMC  3126759. PMID  21645423.
  5. ^ Owlia MB (2006). "Klinické spektrum poruch pojivové tkáně" (PDF). Journal, Indian Academy of Clinical Medicine. 7 (3): 218.
  6. ^ A b Doria A, Mosca M, Gambari P, Bombardieri S (únor 2005). „Definování nezařaditelných nemocí pojivové tkáně: neúplné, nediferencované nebo obojí?“ (PDF). The Journal of Rheumatology. 32 (2): 213–215. PMID  15693073.
  7. ^ Vaz C, Couto M, Medeiros D, Miranda L, Costa J a kol. (Srpen 2009). „Nediferencované onemocnění pojivové tkáně: průřezová studie se sedmi centry u 184 pacientů“. Klinická revmatologie. 28 (8): 915–921. doi:10.1007 / s10067-009-1175-2. hdl:10400.4/500. PMID  19390908.
  8. ^ Berman JR (2017). „Nediferencovaná choroba pojivové tkáně - hloubkový přehled“. Nemocnice pro speciální chirurgii.
  9. ^ A b Mosca M, Baldini C, Bombardieri S (2004). „Nediferencovaná onemocnění pojivové tkáně v roce 2004“ (PDF). Klinická a experimentální revmatologie. 22 (3 Suppl 33): S14 – S18. PMID  15344591.
  10. ^ Bodolay E, Csiki Z, Szekanecz Z, Ben T, Kiss E a kol. (2003). „Pětileté sledování 665 maďarských pacientů s nediferencovaným onemocněním pojivové tkáně (UCTD)“. Klinická a experimentální revmatologie. 21 (3): 313–320. PMID  12846049.
  11. ^ Zold E, Szodoray P, Gaal J, Kappelmayer J, Csathy L a kol. (2008). "Nedostatek vitaminu D u nediferencovaného onemocnění pojivové tkáně". Výzkum a terapie artritidy. 10 (5): R123. doi:10.1186 / ar2533. PMC  2592813. PMID  18928561.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje