N-acetylgalaktosamin-6-sulfatáza - N-acetylgalactosamine-6-sulfatase
| N-acetylgalaktosamin-6-sulfatáza | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Identifikátory | |||||||||
| EC číslo | 3.1.6.4 | ||||||||
| Číslo CAS | 9025-60-9 | ||||||||
| Databáze | |||||||||
| IntEnz | IntEnz pohled | ||||||||
| BRENDA | Vstup BRENDA | ||||||||
| EXPASY | Pohled NiceZyme | ||||||||
| KEGG | Vstup KEGG | ||||||||
| MetaCyc | metabolická cesta | ||||||||
| PRIAM | profil | ||||||||
| PDB struktur | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
| Genová ontologie | AmiGO / QuickGO | ||||||||
| |||||||||
v enzymologie, a N-acetylgalaktosamin-6-sulfatáza (ES 3.1.6.4 ) je enzym že katalyzuje the chemická reakce odštěpení 6-síran skupiny N-acetyl-D-galaktosamin 6-sulfátové jednotky makromolekula chondroitin sulfát a podobně D-galaktóza 6-sulfátové jednotky makromolekuly keratan síran.
Tento enzym patří do rodiny hydrolázy, konkrétně ty, které působí na vazby esterů kyseliny sírové. The systematické jméno této třídy enzymů je N-acetyl-D-galaktosamin-6-sulfát 6-sulfohydroláza. Mezi další běžně používaná jména patří chondroitin sulfatáza, chondroitináza, galaktóza-6-sulfát sulfatáza, acetylgalaktosamin 6-sulfatáza, N-acetylgalaktosamin-6-sulfát sulfatáza, a N-acetylgalaktosamin 6-sulfatáza. Tento enzym se účastní glykosaminoglykan degradace a degradace glykan struktur.
Nedostatek
Morquioův syndrom je vzácný vrozená vada způsobené nedostatkem tohoto esenciálního enzymu. Možnosti léčby zahrnují enzymová substituční terapie se syntetickou verzí enzymu zvaného elosulfáza alfa.
Reference
- Epstein EH, Leventhal ME (1981). "Steroid sulfatáza lidských leukocytů a epidermis a diagnóza recesivní ichtyózy vázané na X". J. Clin. Investovat. 67 (5): 1257–62. doi:10.1172 / JCI110153. PMC 370691. PMID 6939689.
- Glossl J, Kresse H (1982). „Narušená degradace síranu keratanu fibroblasty Morquio A“. Biochem. J. 203 (1): 335–8. PMC 1158229. PMID 6213226.
- Lim CT, Horwitz AL (1981). "Čištění a vlastnosti lidské N-acetylgalaktosamin-6-sulfát sulfatázy". Biochim. Biophys. Acta. 657 (2): 344–55. doi:10.1016 / 0005-2744 (81) 90320-x. PMID 7213753.
- Sorensen SH, Noren O, Sjostrom H, Danielsen EM (1982). "Amfifilní prasečí střevní mikrovillus maltáza / glukoamyláza Struktura a specificita". Eur. J. Biochem. 126 (3): 559–68. doi:10.1111 / j.1432-1033.1982.tb06817.x. PMID 6814909.
- Yutaka T, Okada S, Kato T, Inui K, Yabuuhi H (1982). "Aktivita galaktóza 6-sulfát sulfatázy u Morquioova syndromu". Clin. Chim. Acta. 122 (2): 169–80. doi:10.1016/0009-8981(82)90276-5. PMID 6809361.
| Tento EC 3.1 enzym související článek je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |