Vrozená brániční kýla - Congenital diaphragmatic hernia

Vrozená brániční kýla
Ostatní jménaCDH
Hernia de Morgani.JPG
Morgagniho kýla vidět na rentgenovém snímku hrudníku.
SpecialitaLékařská genetika, pediatrie  Upravte to na Wikidata

Vrozená brániční kýla (CDH) je vrozená vada z membrána. Nejběžnějším typem CDH je a Bochdalekova kýla; jiné typy zahrnují Morgagniho kýla, bránice eventration a vady centrální šlachy bránice. Malformace bránice umožňuje břišní orgány tlačit do hrudní dutina, brání správné plíce formace.[Citace je zapotřebí ]

CDH je život ohrožující patologie u kojenců a hlavní příčina úmrtí v důsledku dvou komplikací: plicní hypoplázie a Plicní Hypertenze.[1] Odborníci nesouhlasí s relativním významem těchto dvou stavů, přičemž některé se zaměřují na hypoplázii, jiné na hypertenzi.[2] Novorozenci s CDH mají často těžké stavy dýchací obtíže které mohou být život ohrožující, pokud nebudou vhodně zacházeny.

Klasifikace

Bochdalekova kýla

Hlavní článek: Bochdalekova kýla

Bochdalekova kýla, známá také jako postero-laterální diafragmatická kýla, je nejčastějším projevem CDH, což představuje více než 95% případů. V tomto případě je abnormalita bránice charakterizována otvorem v postero-laterálním rohu bránice, který umožňuje průchod břišních vnitřností do hrudní dutiny. Většina Bochdalekových hernií (80–85%) se vyskytuje na levé straně bránice, velká část zbývajících případů se vyskytuje na pravé straně. K dnešnímu dni s sebou nese vysokou úmrtnost a je aktivní oblastí klinického výzkumu.[Citace je zapotřebí ]

Morgagniho kýla

CT hrudníku vykazuje kýlu Morgagniho (červená šipka)

Tento vzácný přední defekt bránice je variabilně označován jako Morgagniho, retrosternální nebo parasternální kýla. Představuje přibližně 2% všech případů CDH a je charakterizována výhřezem skrz foramina of Morgagni které jsou umístěny bezprostředně vedle a za xiphoidní proces z hrudní kost.[3]

Membrána eventration

Diagnóza vrozené brániční události se používá, když dojde k abnormálnímu posunutí (tj. Zvýšení) části nebo celé jinak neporušené bránice do hrudní dutiny. K tomuto vzácnému typu CDH dochází, protože v oblasti eventuace je bránice tenčí, což umožňuje, aby břišní vnitřnosti vyčnívaly nahoru.[Citace je zapotřebí ]

Patofyziologie

Zahrnuje tři hlavní vady:[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Vrozená bránicová kýla: koronální porodnický ultrazvuk (hlava napravo od obrázku, střed hrudníku, břicho vlevo) ukazuje žaludek a srdce v hrudníku.

Tento stav lze často diagnostikovat před narozením a fetální intervence může někdy pomoci, v závislosti na závažnosti stavu.[4]Děti narozené s bránicovou kýlou pociťují respirační selhání v důsledku obou Plicní Hypertenze a plicní hypoplázie. První podmínkou je omezení průtoku krve v plicích, o nichž se předpokládá, že jsou způsobeny defekty v plicích. Plicní hypoplázie nebo snížený objem plic přímo souvisí s přítomností břišních orgánů v hrudní dutině, což způsobuje výrazné poddimenzování plic, zejména na straně kýly.[Citace je zapotřebí ]

Míra přežití u kojenců s tímto stavem se liší, ale obecně se zvyšovala díky pokroku v neonatální medicíně. Byla provedena práce na korelaci míry přežití s ​​ultrazvukovým měřením objemu plic ve srovnání s obvodem hlavy dítěte. Toto číslo známé jako poměr plic k hlavě (LHR). Přesto zůstává LHR nekonzistentní mírou přežití. Výsledky CDH do značné míry závisí na závažnosti defektu a na vhodném načasování léčby.

Malé procento případů zůstává nerozpoznáno do dospělosti.[5]

Léčba

Prvním krokem v řízení je umístění orogastrické trubice a zajištění dýchacích cest (intubace). V ideálním případě se dítě nikdy nebude nadechovat, aby se zabránilo vniknutí vzduchu do střev a stlačení plic a srdce. Dítě bude poté okamžitě umístěno na ventilátor.Okysličení extrakorporální membrány (ECMO) se používá jako součást léčebné strategie v některých nemocnicích.[6][7] ECMO funguje jako bypass srdce a plic.

Membrána eventration je obvykle opraven torakoskopicky, technikou zvanou plication bránice.[8] Plikace v zásadě zahrnuje přehýbání eventuálně působící bránice, která se poté sešije, aby se „uvolnilo uvolnění“ přebytečné tkáně bránice.[Citace je zapotřebí ]

Prognóza

Vrozená bránicová kýla má úmrtnost 40–62%,[9] s výsledky, které jsou příznivější při absenci dalších vrozených abnormalit. Jednotlivé míry se velmi liší v závislosti na mnoha faktorech: velikost kýly, postižené orgány, další vrozené vady a / nebo genetické problémy, množství plicního růstu, věk a velikost při narození, typ léčby, načasování léčby, komplikace (jako jsou infekce) ) a nedostatek funkce plic.[Citace je zapotřebí ]

Viz také

Reference

  1. ^ Gaxiola A, Varon J, Valladolid G (duben 2009). „Vrozená brániční kýla: přehled etiologie a současného managementu“. Acta Paediatrica. 98 (4): 621–7. doi:10.1111 / j.1651-2227.2008.01212.x. PMID  19154527.
  2. ^ Migliazza L, Bellan C, Alberti D, Auriemma A, Burgio G, Locatelli G, Colombo A (září 2007). „Retrospektivní studie 111 případů vrozené bránice kýly léčené časnou vysokofrekvenční oscilační ventilací a předoperační stabilizací“. Journal of Pediatric Surgery. 42 (9): 1526–32. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2007.04.015. PMID  17848243.
  3. ^ Arráez-Aybar LA, González-Gómez CC, Torres-García AJ (2009). "Morgagni-Larrey parasternální brániční kýla u dospělých". Rev Esp Enferm Dig. 101 (5): 357–66. doi:10.4321 / S1130-01082009000500009. PMID  19527083.
  4. ^ „Smrtící kýla korigována v děloze - Lékaři vyvinuli operaci k nápravě potenciálně smrtelné abnormality u dětí před narozením“. BBC novinky. 26. 07. 2004. Citováno 2006-07-14. - zpráva o nové operaci, průkopnická v Londýně King's College Hospital což snížilo úmrtnost nejohroženějších osob o 50%
  5. ^ Swain F, Klaus A, Achem S, Hinder R (2001). "Vrozená bránicová kýla u dospělých". Chirurgická inovace. 8 (4): 246–255. doi:10.1177/155335060100800404.
  6. ^ Tiruvoipati R, Vinogradova Y, Faulkner G, Sosnowski AW, Firmin RK, Peek GJ (2007). „Prediktory výsledku u pacientů s vrozenou diafragmatickou kýlou vyžadující okysličení mimotělní membrány“. J. Pediatr. Surg. 42 (8): 1345–50. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2007.03.031. PMID  17706494.
  7. ^ Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, Cotten CM (2007). „Vrozená bránicová kýla: systematický přehled a shrnutí strategií osvědčených postupů“. Journal of Perinatology. 27 (9): 535–49. doi:10.1038 / sj.jp.7211794. PMID  17637787.
  8. ^ Becmeur F, Talon I, Schaarschmidt K, et al. (2005). „Oprava torakoskopické bránice u dětí: přibližně 10 případů“. J. Pediatr. Surg. 40 (11): 1712–5. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2005.07.008. PMID  16291157.
  9. ^ Dětská vrozená bránicová kýla na eMedicína

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje