Plicní hypoplázie - Pulmonary hypoplasia - Wikipedia

Plicní hypoplázie
Ostatní jménaRodinná primární plicní hypoplázie
Autosomálně recesivní - en.svg
Tato podmínka se dědí autozomálně recesivně
SpecialitaPulmonologie

Plicní hypoplázie je nedokončený vývoj plíce, což má za následek neobvykle nízký počet nebo velikost bronchopulmonální segmenty nebo alveoly. A vrozená vada, nejčastěji se vyskytuje sekundárně fetální abnormality, které narušují normální vývoj plic. Hlavní (idiopatické ) plicní hypoplázie je vzácná a obvykle není spojena s jinými abnormalitami matky nebo plodu.

Incidence plicní hypoplázie se pohybuje v rozmezí 9–11 na 10 000 živá narození a 14 na 10 000 narozených.[1] Plicní hypoplázie je relativně častou příčinou novorozenecká smrt.[2] Je to také běžný nález v mrtvě narozené děti, i když to není považováno za příčinu.

Příčiny

Příčiny plicní hypoplázie zahrnují širokou škálu vrozených vad a dalších stavů, při nichž je plicní hypoplázie komplikací.[1] Tyto zahrnují vrozená brániční kýla, vrozená cystická adenomatoidní malformace, fetální hydronefróza, syndrom kaudální regrese, mediastinální nádor, a sacrococcygeal teratoma s velkou složkou uvnitř plodu.[3][4][5][6] Velké hmoty krku (například krční teratom ) může také způsobit plicní hypoplázii, pravděpodobně tím, že naruší schopnost plodu plnit plíce. V přítomnosti plicní hypoplázie Procedura EXIT není pravděpodobné, že by bylo možné zachránit dítě krční hmotou.[7]

Fetální hydrops může být příčinou,[8] nebo naopak komplikace.[9]

Plicní hypoplázie je spojena s oligohydramnios prostřednictvím více mechanismů. Obě podmínky mohou být důsledkem zablokování močový měchýř. Blokování zabraňuje vyprázdnění močového měchýře a močový měchýř je velmi velký a plný. Velký objem plného močového měchýře narušuje normální vývoj dalších orgánů, včetně plic. Tlak v močovém měchýři se stává abnormálně vysokým, což způsobuje abnormální funkci ledvin, a proto abnormálně vysoký tlak v cévním systému vstupujícím do ledvin. Tento vysoký tlak také narušuje normální vývoj dalších orgánů. Pokus na králících ukázal, že PH může být také způsobeno přímo oligohydramnionem.[10]

Plicní hypoplázie je spojena s dextrokardie zástavy embrya v tom, že obě podmínky mohou být výsledkem časných chyb vývoje, což má za následek Vrozené srdeční poruchy.

PH je běžná přímá příčina novorozenecká smrt vyplývající z hypertenze vyvolaná těhotenstvím.[11]

Diagnóza

Lékařská diagnóza plicní hypoplázie in utero může obvykle používat zobrazování ultrazvuk nebo MRI.[12][13] Rozsah hypoplázie je velmi důležitým prognostickým faktorem.[14] Jedna studie 147 plodů (49 normálních, 98 s abnormalitami) zjistila, že jednoduché měření, poměr hruď délka do kufru (trup ) délka, byl užitečný prediktor postnatální dýchací obtíže.[15] Ve studii 23 plodů byly jemné rozdíly pozorované na MRI plic informativní.[16] Ve studii 29 plodů s podezřením na plicní hypoplázii měla skupina, která reagovala na okysličování matky, příznivější výsledek.[17]

Plicní hypoplázie je diagnostikována také klinicky.

Řízení

Management má tři složky: intervence před porodem, načasování a místo porodu a terapie po porodu.

V některých případech, fetální terapie je k dispozici pro základní stav; to může pomoci omezit závažnost plicní hypoplázie. Ve výjimečných případech může fetální terapie zahrnovat fetální chirurgie.[18][19]

Kazuistika z roku 1992 u dítěte se sakrokokcygeálním teratomem (SCT) uvádí, že SCT zablokovala vývod močového měchýře, což způsobilo prasknutí močového měchýře v děloze a vyplnění břicha dítěte močí ascites ). Výsledek byl dobrý. Dítě mělo normální ledviny a plíce, což vedlo autory k závěru, že k obstrukci došlo pozdě v těhotenství, a k domněnce, že prasknutí mohlo dítě chránit před obvyklými komplikacemi takové obstrukce.[20] V návaznosti na tuto zprávu použití vesikoamniotika posunovací byl proveden pokus (VASP) s omezeným úspěchem.[21][22][23]

Dítě s vysokým rizikem plicní hypoplázie bude mít často plánovaný porod ve speciální nemocnici, jako je (v Spojené státy ) a terciární doporučení nemocnice s úrovní 3 novorozenecká jednotka intenzivní péče. Dítě může vyžadovat okamžitou pokročilou resuscitaci a terapii.[24]

Může být vyžadován včasný porod, aby se zachránil plod před základním stavem, který způsobuje plicní hypoplázii. Plicní hypoplázie však zvyšuje rizika spojená s předčasný porod, protože po porodu vyžaduje dítě dostatečnou kapacitu plic k udržení života. Rozhodnutí, zda porodit včas, zahrnuje pečlivé posouzení míry, do jaké může zpoždění porodu zvýšit nebo snížit plicní hypoplázii. Je to volba mezi budoucí management a aktivní management. Příkladem je vrozená cystická adenomatoidní malformace s hydrops; hrozící srdeční selhání může vyžadovat předčasný porod.[25] Těžká oligohydramnios časného nástupu a dlouhého trvání, jak může nastat při předčasném předčasném narození prasknutí membrán, může způsobit stále závažnější PH; pokud je porod odložen o mnoho týdnů, PH může být tak závažná, že vede k novorozenecké smrti.[26]

Po porodu bude většina postižených dětí vyžadovat doplňkový kyslík. U některých těžce postižených dětí může být zachráněno okysličení mimotělní membrány (ECMO).[27] Ne všechny speciální nemocnice mají ECMO a ECMO je považováno za léčbu poslední možnosti plicní nedostatečnosti.[28] Alternativou k ECMO je vysokofrekvenční oscilační ventilace.[29]

Dějiny

V roce 1908 Maude Abbott dokumentovaná plicní hypoplázie vyskytující se s určitými srdečními vadami.[30] V roce 1915 Abbott a J. C. Meakins ukázali, že plicní hypoplázie byla součástí diferenciální diagnostiky dextrokardie.[31] V roce 1920, desetiletí před příchodem prenatálního zobrazování, byla přítomnost plicní hypoplázie brána jako důkaz, že bránice kýly u dětí byly vrozené, nezískané.[32]

Viz také

Reference

  1. ^ A b Cadichon, Sandra B. (2007), „Kapitola 22: Plicní hypoplázie“, v Kumaru, Praveen; Burton, Barbara K. (eds.), Vrozené vady: hodnocení a léčba založená na důkazech
  2. ^ Pinar H (srpen 2004). "Posmrtné nálezy u donosených novorozenců". Semináře z neonatologie: SN. 9 (4): 289–302. doi:10.1016 / j.siny.2003.11.003. PMID  15251146.
  3. ^ Walton JM, Rubin SZ, Soucy P, Benzie R, Ash K, Nimrod C (září 1993). "Fetální nádory spojené s hydropsem: role dětského chirurga". Journal of Pediatric Surgery. 28 (9): 1151–3. doi:10.1016 / 0022-3468 (93) 90152-b. PMID  8308682.
  4. ^ Seo T, Ando H, Watanabe Y, Harada T, Ito F, Kaneko K, Mimura S (listopad 1999). "Akutní respirační selhání spojené s nitrohrudními masami u novorozenců". Journal of Pediatric Surgery. 34 (11): 1633–7. doi:10.1016 / s0022-3468 (99) 90632-2. PMID  10591558.
  5. ^ Goto M, Makino Y, Tamura R, Ikeda S, Kawarabayashi T (2000). „Sacrococcygeal teratoma with hydrops fetalis and bilaterální hydronefróza“. Journal of Perinatal Medicine. 28 (5): 414–8. doi:10.1515 / JPM.2000.054. PMID  11125934. S2CID  23998257.
  6. ^ Merello E, De Marco P, Mascelli S, Raso A, Calevo MG, Torre M, Cama A, Lerone M, Martucciello G, Capra V (březen 2006). "HLXB9 homeoboxový gen a syndrom kaudální regrese". Výzkum vrozených vad. Část A, Klinická a molekulární teratologie. 76 (3): 205–9. doi:10.1002 / bdra.20234. PMID  16498628.
  7. ^ Liechty KW, Hedrick HL, Hubbard AM, Johnson MP, Wilson RD, Ruchelli ED, Howell LJ, Crombleholme TM, Flake AW, Adzick NS (leden 2006). "Těžká plicní hypoplázie spojená s obrovskými cervikálními teratomy". Journal of Pediatric Surgery. 41 (1): 230–3. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2005.10.081. PMID  16410139.
  8. ^ Kaiser L, Arany A, Veszprémi B, Vizer M (březen 2007). „[Hydrops fetalis - retrospektivní studie]“. Orvosi Hetilap (v maďarštině). 148 (10): 457–63. doi:10.1556 / OH.2007.27951. PMID  17350912.
  9. ^ Zembala-Nozyńska E, Oslislo A, Zajecki W, Kamiński K, Radzioch J (2005). "[Mediastinální nádor jako příčina hydropsu plodu]". Wiadomości Lekarskie (Varšava, Polsko: 1960) (v polštině). 58 (7–8): 462–5. PMID  16425805.
  10. ^ Yoshimura S, Masuzaki H, Miura K, Hayashi H, Gotoh H, Ishimaru T (červenec 1997). "Účinky oligohydramnionu a transekce děložního hrdla na růst plic v experimentální plicní hypoplázii u králíků". American Journal of Obstetrics and Gynecology. 177 (1): 72–7. doi:10.1016 / s0002-9378 (97) 70440-x. PMID  9240585.
  11. ^ Zhou X, Du X (červenec 1997). „[Analýza příčin úmrtí novorozenců v termínu u pacientek s hypertenzí vyvolanou těhotenstvím]“. Zhonghua Fu Chan Ke Za Zhi (v čínštině). 32 (7): 409–11. PMID  9639726.
  12. ^ Quinn TM, Hubbard AM, Adzick NS (duben 1998). „Prenatální zobrazování magnetickou rezonancí zlepšuje diagnostiku plodu“. Journal of Pediatric Surgery. 33 (4): 553–8. doi:10.1016 / s0022-3468 (98) 90315-3. PMID  9574750.
  13. ^ Kasprian G, Balassy C, Brugger PC, Prayer D (únor 2006). "MRI normálního a patologického vývoje plic plodu". European Journal of Radiology. 57 (2): 261–70. doi:10.1016 / j.ejrad.2005.11.031. PMID  16413987.
  14. ^ Lally KP, Lally PA, Lasky RE, Tibboel D, Jaksic T, Wilson JM, Frenckner B, Van Meurs KP, Bohn DJ, Davis CF, Hirschl RB (září 2007). „Velikost defektu určuje přežití u kojenců s vrozenou bránicovou kýlou“. Pediatrie. 120 (3): e651–7. doi:10.1542 / str. 2006-3040. PMID  17766505. S2CID  21529283.
  15. ^ Ishikawa S, Kamata S, Usui N, Sawai T, Nose K, Okada A (květen 2003). „Ultrasonografická predikce klinické plicní hypoplázie: měření poměru hrudník / délka kmene u plodů“. Pediatrická chirurgie International. 19 (3): 172–5. doi:10.1007 / s00383-002-0912-2. PMID  12687395. S2CID  12453659.
  16. ^ Kuwashima S, Nishimura G, Iimura F, Kohno T, Watanabe H, Kohno A, Fujioka M (září 2001). „Plíce plodu nízké intenzity na MRI mohou naznačovat diagnózu plicní hypoplázie.“ Dětská radiologie. 31 (9): 669–72. doi:10,1007 / s002470100512. PMID  11512012. S2CID  24016373.
  17. ^ Broth RE, Wood DC, Rasanen J, Sabogal JC, Komwilaisak R, Weiner S, Berghella V (říjen 2002). „Prenatální predikce smrtelné plicní hypoplázie: test hyperoxygenace na reaktivitu plicních tepen“. American Journal of Obstetrics and Gynecology. 187 (4): 940–5. doi:10.1067 / mob.2002.127130. PMID  12388982.
  18. ^ Evans MI, Harrison MR, Flake AW, Johnson MP (říjen 2002). "Fetální terapie". Osvědčené postupy a výzkum. Klinické porodnictví a gynekologie. 16 (5): 671–83. doi:10.1053 / beog.2002.0331. PMID  12475547.
  19. ^ Menon P, Rao KL (květen 2005). "Aktuální stav fetální chirurgie". Indian Journal of Pediatrics. 72 (5): 433–6. doi:10.1007 / bf02731743. PMID  15973028. S2CID  19578605.
  20. ^ Zaninovic AC, Westra SJ, Hall TR, Sherman MP, Wong L, Boechat MI (1992). "Vrozená ruptura močového měchýře a močová ascites sekundární k sacrococcygeal teratom". Dětská radiologie. 22 (7): 509–11. doi:10.1007 / bf02012995. PMID  1491908. S2CID  42647757.
  21. ^ Lewis KM, Pinckert TL, Cain MP, Ghidini A (květen 1998). "Komplikace nitroděložního umístění vezikoamnicového zkratu". porodnictví a gynekologie. 91 (5 Pt 2): 825–7. doi:10.1016 / s0029-7844 (97) 00693-5. PMID  9572177. S2CID  29058662.
  22. ^ Makino Y, Kobayashi H, Kyono K, Oshima K, Kawarabayashi T (leden 2000). "Klinické výsledky fetální obstrukční uropatie léčené vesikoamniálním posunem". Urologie. 55 (1): 118–22. doi:10.1016 / S0090-4295 (99) 00403-3. PMID  10654907.
  23. ^ Makin EC, Hyett J, Ade-Ajayi N, Patel S, Nicolaides K, Davenport M (únor 2006). „Výsledek prenatálně diagnostikovaných sakrokokcygeálních teratomů: zkušenost s jedním centrem (1993-2004)“. Journal of Pediatric Surgery. 41 (2): 388–93. doi:10.1016 / j.jpedsurg.2005.11.017. PMID  16481257.
  24. ^ Diana W. Bianchi; Timothy M. Crombleholme; Mary E. D'Alton (2000). Fetologie: diagnostika a léčba fetálního pacienta. McGraw-Hill Professional. str. 1081. ISBN  978-0-8385-2570-8.
  25. ^ Bruner JP, Jarnagin BK, Reinisch L (2000). „Perkutánní laserová ablace fetálních vrozených cystických adenomatoidních malformací: příliš málo, příliš pozdě?“. Fetální diagnostika a terapie. 15 (6): 359–63. doi:10.1159/000021037. PMID  11111218. S2CID  2303014.
  26. ^ Carroll SG, Blott M, Nicolaides KH (červenec 1995). „Předčasná předplodová amniorrhexie: výsledek živě narozených dětí“. porodnictví a gynekologie. 86 (1): 18–25. doi:10.1016/0029-7844(95)00085-6. PMID  7784017. S2CID  22292146.
  27. ^ Muratore CS, Wilson JM (prosinec 2000). „Vrozená brániční kýla: kde jsme a kam odsud jdeme?“. Semináře z perinatologie. 24 (6): 418–28. doi:10.1053 / sper.2000.21111. PMID  11153903.
  28. ^ Thibeault DW, Haney B (únor 1998). "Objem plic, plicní vaskulatura a faktory ovlivňující přežití u vrozené bránicové kýly". Pediatrie. 101 (2): 289–95. doi:10,1542 / peds.101.2.289. PMID  9445506.
  29. ^ Azarow K, Messineo A, Pearl R, Filler R, Barker G, Bohn D (březen 1997). „Vrozená bránicová kýla - příběh dvou měst: zážitek z Toronta“. Journal of Pediatric Surgery. 32 (3): 395–400. doi:10.1016 / s0022-3468 (97) 90589-3. PMID  9094001.
  30. ^ Abbott, Maude (1908), „Kapitola IX: Vrozená srdeční choroba“, v Osler, William (vyd.), Moderní medicína: její teorie a praxe, IV: Nemoci oběhového systému; nemoci krve; nemoci sleziny, brzlíku a lymfatických žláz, Philadelphia a New York: Lea & Febiger
  31. ^ M. E. Abbott; J. C. Meakins (1915). „O diferenciaci dvou forem vrozené dextrokardie“. Věstník Mezinárodní asociace lékařských muzeí (5): 134–138.
  32. ^ Elmer H. Funk; W. F. Manges (1920). "Událost bránice se zprávou o případu". Transakce Asociace amerických lékařů. 35: 138–143.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje