Aminoacidurie - Aminoaciduria
Aminoacidurie | |
---|---|
Ostatní jména | Aminokyseliny v moči [1] |
Aminoacidurie nastane, když moč obsahuje neobvykle vysoké množství aminokyseliny.[2] Ve zdravé ledvině je glomeruli odfiltruje všechny aminokyseliny z krve a renální tubuly poté znovu absorbujte více než 95% filtrovaných aminokyselin zpět do krve.[3]
U přetečení aminoacidurie abnormálně vysoké koncentrace aminokyselin v krevní plazma přemoci resorpční kapacitu renálních tubulů, což vede k vysoké koncentraci aminokyselin v moči.[4] To může být způsobeno vrozené poruchy metabolismu aminokyselin,[3] například, fenylketonurie,[5] nebo může být sekundární vůči nemoc jater.[3]
Při renální aminoacidurii nejsou renální tubuly schopné reabsorbovat filtrované aminokyseliny zpět do krve, což způsobuje vysoké koncentrace aminokyselin v moči.[5] Může to být způsobeno vadou transportní proteiny například v renálním tubulu, jak se vyskytuje v Hartnupova choroba,[5] nebo může být důsledkem poškození ledvinných kanálků, například jak se vyskytuje v Fanconiho syndrom.[4]
Reference
- ^ „Aminoacidurie“. Medline. NIH. Citováno 18. března 2019.
- ^ „Aminoacidurie“. Mosbyův lékařský slovník (9. vydání). Mosby. 2013. s. 79. ISBN 9780323112581.
- ^ A b C Schück, O (1984). "Vylučování aminokyselin. Fyziologie a patofyziologie". Vyšetření funkce ledvin. Přeložil Cort, JH. Dordrecht: Springer Nizozemsko. str. 252. ISBN 9789400956605.
- ^ A b Crook, Martin Andrew (2012). „Kapitola 27: Vrozené poruchy metabolismu“. Klinická biochemie a metabolická medicína (8. vydání). Londýn: Hodder Arnold. 371–383. ISBN 9781444144154.
- ^ A b C Mundt, LA; Shanahan, K (2011). „Kapitola 7: Močová a metabolická onemocnění a související nálezy na analýzu moči. Aminoacidurie“. Graffova učebnice rutinní analýzy moči a tělesných tekutin (2. vyd.). Philadelphia: Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins Health. 203–210. ISBN 9781582558752.
externí odkazy
Klasifikace | |
---|---|
Externí zdroje |
![]() | Tento článek o endokrinním, nutričním nebo metabolickém onemocnění je a pahýl. Wikipedii můžete pomoci pomocí rozšiřovat to. |