Myoglobinurie - Myoglobinuria

tento článek potřebuje víc lékařské odkazy pro ověření nebo se příliš spoléhá na primární zdroje. Zkontrolujte prosím obsah článku a přidat příslušné odkazy jestli můžeš. Materiál bez zdroje nebo se špatným zdrojem může být napaden a odstraněn. Najít zdroje: "Myoglobinuria"  – zprávy  · noviny  · knihy  · učenec  · JSTOR (Září 2015)

Myoglobinurie
Moč od osoby s rhabdomyolýza vykazující charakteristické hnědé zbarvení v důsledku myoglobinurie
Specialita	Nefrologie

Myoglobinurie je přítomnost myoglobin v moč, který obvykle vyplývá z rhabdomyolýza nebo svalové zranění.^[1] Myoglobin je přítomen v sval buňky jako rezerva kyslík.

Příznaky a symptomy

Známky a příznaky myoglobinurie jsou obvykle nespecifické a vyžadují určitou klinickou opatrnost. Mezi možné příznaky, které je třeba hledat, by proto patřily:^[2]

• Oteklé a bolestivé svaly
• Horečka, nevolnost
• Delirium (starší jedinci)
• Myalgie
• Tmavá moč
• Ztráta iontů vápníku

Příčiny

Model spirálových domén v myoglobinu.

Trauma, cévní problémy, maligní hypertermie Některé léky a jiné situace mohou zničit nebo poškodit sval a uvolnit myoglobin do oběhu, a tím i do ledvin. Za ideálních situací bude myoglobin filtrován a vylučován močí, ale pokud se do oběhu uvolní příliš mnoho myoglobinu nebo v případě problémů s ledvinami, může ucpat filtrační systém ledvin vedoucí k akutní tubulární nekróza a akutní poškození ledvin.

Mezi další příčiny myoglobinurie patří:

• McArdleova nemoc
• Nedostatek fosfofruktokinázy^[3]
• Nedostatek karnitinpalmitoyltransferázy II
• Maligní hypertermie
• Polymyositida
• Nedostatek laktátdehydrogenázy
• Nedostatek adenosinmonofosfát-deaminázy typu 1
• Tepelné nebo elektrické hořet

Patofyziologie

Patogyziologie myoglobinurie se skládá z řady metabolických akcí, při nichž dochází k poškození svalové buňky ovlivňují mechanismy vápníku, čímž zvyšují volnost ionizovaný vápník v cytoplazma myocytů (současně snižuje volný ionizovaný vápník v krvi). To zase ovlivňuje několik intracelulárních enzymů, které jsou závislé na vápníku, a tím ohrožuje buněčnou membránu, což zase způsobuje uvolňování myoglobinu.^[4][5]

Diagnóza

Po odstředění je moč myoglobinurie červená, kde je moč hemoglobinurie po odstředění je růžová až čirá.

Léčba

Hospitalizace a IV hydratace by měly být prvním krokem u každého pacienta s podezřením na myoglobinurii nebo rhabdomyolýzu. Cílem je vyvolat rychlou diurézu, aby se zabránilo srážení a usazování myoglobinu, což může způsobit akutní poškození ledvin. Mannitol lze přidat jako pomoc při diuréze. Přidávání hydrogenuhličitan sodný i.v. kapaliny způsobí alkalizaci moči, o které se předpokládá, že sníží rozpad myoglobinu na jeho nefrotoxické metabolity, čímž zabrání poškození ledvin. K vyvolání diurézy a alkalizaci moči je často zapotřebí i.v. fyziologický roztok.

Epidemiologie

Tato část je prázdná. Můžete pomoci přidávat k tomu. (Říjen 2015)

Viz také

• Pigmenturie

Reference

Další čtení

• Pedley, editoval Lewis P. Rowland, Timothy A. (2010). Merrittova neurologie (12. vydání). Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins. str. 885. ISBN  978-0781791861. Citováno 10. září 2015.CS1 maint: další text: seznam autorů (odkaz)
• Nyhan, editoval Georg F. Hoffmann, Johannes Zschocke, William L. (2010). Dědičné metabolické nemoci: klinický přístup. Heidelberg: Springer. str. 165. ISBN  978-3-540-74722-2. Citováno 10. září 2015.CS1 maint: další text: seznam autorů (odkaz)

externí odkazy

• Přehled na webu centra neuromuskulárních onemocnění.