Chronická recidivující zánětlivá neuropatie zrakového nervu - Chronic relapsing inflammatory optic neuropathy

Chronická recidivující zánětlivá neuropatie zrakového nervu
Ostatní jménaChronická recidivující zánětlivá optická neuritida
SpecialitaOftalmologie

Chronická recidivující zánětlivá optická neuropatie (CRION) je forma opakující se optická neuritida který reaguje na steroidy.[1] Pacienti obvykle trpí bolestí spojenou se ztrátou zraku.[1] CRION je diagnóza vyloučení a je třeba vyloučit další demyelinizační, autoimunitní a systémové příčiny.[2] Včasné rozpoznání je zásadní vzhledem k rizikům těžké ztráty zraku a proto, že je léčitelné imunosupresivní léčbou, jako jsou steroidy.[2] Charakteristickým rysem je relaps, ke kterému dochází po snížení nebo ukončení užívání steroidů. [2]

Příznaky a symptomy

Pro CRION je typická bolest, ztráta zraku, relaps a odpověď na steroidy.[1][2] Oční bolest je typická, i když existují případy bez hlášené bolesti.[2] Obvykle dochází k oboustranné závažné ztrátě zraku (simultánní nebo sekvenční), ale existují zprávy o jednostranné ztrátě zraku.[2] Pacienti mohou mít přidružené relativní aferentní porucha zornice.[3] CRION je spojen s alespoň jedním relapsem a u jednotlivce bylo hlášeno až 18 relapsů.[4] Interval mezi epizodami se může pohybovat od dnů do více než deseti let.[1] Příznaky se u kortikosteroidů zlepší a k recidivě obvykle dochází po snížení nebo vysazení steroidů.[2]

Patogeneze

Od roku 2013 zůstávala etiologie neznámá.[1] Vzhledem k tomu, že CRION reaguje na imunosupresivní léčbu, může být imunitní.[2] CRION byl klasifikován jako autoimunitní proces, ale tento popis není stanoven s jistotou a není známa žádná související autoimunitní protilátka. [2][5]

Od roku 2015 některé výzkumy poukazují na CRION patřící k encefalomyelitida spojená s antiMOG spektrum.[6]

Od roku 2019 je korelace mezi CRION a encefalomyelitida spojená s antiMOG je tak vysoká, že nyní je CRION považován za nejběžnější fenotyp související s myelinovými oligodendrocytovými glykoproteinovými protilátkami[7]

Diagnóza

Diagnóza vyžaduje vyloučení dalších neurologických, oftalmologických a systémových stavů.[2] Jakákoli příčina optická neuropatie by mělo být vyloučeno, včetně demyelinizace (roztroušená skleróza, a neuromyelitis optica ) a systémová onemocnění (diabetické, toxické, nutriční a infekční příčiny).[2] Rovněž by měla být vyloučena optická neuritida reagující na kortikosteroidy, která není spojena s demyelinizační chorobou, včetně sarkoidóza, systémový lupus erythematodes nebo jiné systémové autoimunitní onemocnění.[8] Dědičné příčiny jako např Leberova dědičná optická neuropatie jsou také součástí diferenciální diagnostiky.[9]

Pro CRION neexistují žádné aktuální diagnostické biomarkery nebo zobrazovací prvky typické.[2] ANA, B12, folát, testy funkce štítné žlázy, anti-aquaporin 4 protilátky (NMO-IgG) a GFAP může usnadnit vyloučení z jiných nemocí.[2] Většina pacientů má seronegativní účinky na NMO-IgG a GFAP, biomarkery pro neuromyelitis optica.[2] ANA, indikativní pro autoimunitní optická neuropatie, je také obecně negativní.[2] CSF lze také hodnotit pro oligoklonální pásy typické pro roztroušená skleróza, který nebude přítomen v CRION.[1] Pokud je granulomatózní optická neuropatie způsobena rentgenem hrudníku nebo CT, je třeba si ji objednat sarkoidóza je podezřelý.[2]

MRI může zachytit zánět optického nervu, ale tento nález není přítomen u všech pacientů,[1][2][10] Ukázalo se, že difuzní tenzorové zobrazování detekuje rozšířené abnormality bílé hmoty u pacientů s CRION s normálním nálezem MRI [11]

Bylo navrženo pět diagnostických kritérií:[2]

  • Historie optické neuritidy s jedním relapsem
  • Objektivně měřená ztráta zraku
  • NMO-IgG séronegativní
  • Zvýšení kontrastu při zobrazování akutně zanícených optických nervů
  • Reakce na imunosupresivní léčbu a relaps po vysazení nebo snížení dávky

Léčba

Léčba se skládá ze tří fází:

  • 1. Akutní fáze: IV steroidy (methylprednisolon 1 mg / kg) po dobu 3–5 dnů nebo plazmaferéza jsou uvedeny k obnovení vizuální funkce.[2]
  • 2. Mezilehlá fáze: Ke stabilizaci vidění se podávají orální steroidy (obvykle prednison 1 mg / kg) se zúžením.[2]
  • 3. Dlouhodobá fáze: Aby se zabránilo nežádoucím účinkům dlouhodobých steroidů a zabránilo se relapsu nemoci, mohou lékaři přejít na steroid šetřící látku. Azathioprin, methotrexát, cyklofosfamid, mykofenolát, IVIG, výměna plazmy, cyklosporin, a infliximab bylo použito.[2]

Zraková ostrost je u CRION dramaticky horší než u jiných forem optické neuritidy.[2] Léčba kortikosteroidy vyvolává okamžitou úlevu od bolesti a lepší vidění.[1] Někdy se pacientům podaří obnovit zrak, i když přesná míra úspěšnosti není známa.[1]

Prognóza

Recidiva je v zásadě nevyhnutelná u pacientů bez léčby a pacienti nakonec budou potřebovat celoživotní imunosupresi, aby zabránili relapsu.[2][12]

Epidemiologie

CRION byl poprvé popsán v roce 2003.[1] Toto onemocnění je vzácné, od roku 2003 do roku 2013 bylo publikováno pouze 122 případů.[2] Existuje převaha žen s 59 ženami (48%), 25 muži (20%) a ve zbývajících 122 hlášených případech (32%) není uvedeno pohlaví.[2] Věk se pohybuje od 14 do 69 let a průměrný věk je 35,6.[2] Je známo, že se tato nemoc vyskytuje po celém světě a napříč mnoha etnikami, přičemž hlášené případy jsou na všech kontinentech kromě Afriky a Austrálie.[2]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j Kidd D, Burton B, Plant GT, Graham EM. Chronická recidivující zánětlivá optická neuropatie (CRION). Brain: Journal of Neurology. Únor 2003; 126 (Pt 2): 276-284
  2. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u proti w X y z aa Petzold A, Plant GT. Chronická recidivující zánětlivá optická neuropatie: systematický přehled 122 hlášených případů. Journal of Neurology. Leden 2014; 261 (1): 17-26.
  3. ^ Kaut O, Klockgether T. 51letá žena s optickou neuropatií reagující na steroidy: nový případ chronické recidivující zánětlivé optické neuropatie (CRION). Journal of Neurology. Září 2008; 255 (9): 1419-1420
  4. ^ Saini M, Khurana D. Chronická recidivující zánětlivá optická neuropatie. Annals of Indian Academy of Neurology. Leden 2010; 13 (1): 61-63
  5. ^ Petzold A, Plant GT. Diagnostika a klasifikace autoimunitní optické neuropatie. Recenze autoimunity. Duben-květen 2014; 13 (4-5): 539-545
  6. ^ Konstantina Chalmoukou el al. Protilátky anti-MOG jsou často spojovány s na steroidy citlivou recidivující optickou neuritidou, Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2015 srpen; 2 (4): e131. 2015 2. července doi:10.1212 / NXI.0000000000000131, PMC  4496630
  7. ^ Laura Navarro Canto a kol., MOZGOVÁ ATROFIE V RELAPSUJÍCÍ OPTICKÉ NEURITIS JE SPOJENA S FENOTYPEM CRION, přední. Neurol., Doi: 10,3389 / fneur.2019.01157
  8. ^ Myers TD, Smith JR, Wertheim MS, Egan RA, Shults WT, Rosenbaum JT. Využití kortikosteroidů šetřících systémovou imunosupresi k léčbě optické neuritidy závislé na kortikosteroidech, která není spojena s demyelinizační chorobou. British Journal of Ophthalmology. Květen 2004; 88 (5): 673-680
  9. ^ Lee MD, Song BJ, Odel JG, Sadun AA. Bilaterální ztráta zraku reagující na kortikosteroidy. Průzkum oftalmologie. Listopad-prosinec 2013; 58 (6): 634-639
  10. ^ Sharma A, Khurana D, Kesav P. MRI nálezy u chronické recidivující zánětlivé optické neuropatie. Případové zprávy BMJ. 2013; 2013
  11. ^ Colpak AI, Kurne AT, Oguz KK, má AC, Dolgun A, Kansu T. Zapojení bílé hmoty za zrakové nervy v systému CRION, jak bylo hodnoceno difuzním tenzorovým zobrazením. Mezinárodní žurnál neurovědy. Leden 2015; 125 (1): 10-17
  12. ^ Malik A, Ahmed M, Golnik K. Možnosti léčby atypické optické neuritidy. Indian Journal of Ophthalmology. Říjen 2014; 62 (10): 982-984

externí odkazy

Klasifikace