Srpkovitá retinopatie - Sickle cell retinopathy

Srpkovitá retinopatie
SpecialitaOftalmologie
KomplikaceSlepota
PříčinySrpkovitá nemoc
Rizikové faktoryDědičnost
Diagnostická metodaOční vyšetření
LéčbaLékařské, laserové a chirurgické

Srpkovitá retinopatie je hlavní oční komplikací srpkovitá nemoc (SCD), která způsobuje trvalou ztrátu zraku. Retinopatie se může objevit u srpkovitých hemoglobinopatií, jako je srpkovitá anémie, srpkovitá anémie C a srpkovitá talasemie.[1]

Klasifikace

Srpkovitou retinopatii lze klasifikovat jako neproliferativní nebo proliferativní formy.

Neproliferativní srpkovitá retinopatie (NPSCR)

Změny sítnice v neproliferativní srpkovité retinopatii nebo základní retinopatii srpkovitých buněk se vyskytují sekundárně po ischemii sítnice v důsledku vaskulární okluze. Oční projevy NPSCR zahrnuje žilní tortuozitu, lososové náplasti, schizisovou dutinu, duhové skvrny a černé skvrny od slunce.[2]

  • Arteriovenózní posunutí z okraje sítnice může způsobit venózní tortuositu.[3] Jelikož k tomu samému dochází u mnoha dalších očních onemocnění, nemá to žádnou diagnostickou hodnotu.[2]
  • Lososové náplasti se vyskytují v důsledku krvácení do sítnice, zejména v polovině periferní sítnice, přiléhající k retinální arteriole.[4] Vzhledem k tomu, že se nacházejí v periferní sítnici, nebudou žádné vizuální příznaky.
  • Dutina schizis představuje prostor vytvořený rekonstrukcí intra-retinální části krvácení. Refrakční tělesa, která září v dutině schizis, jsou známá jako duhové skvrny.
  • Migrace a šíření zbraní hromadného ničení retinální pigmentový epitel může způsobit černé skvrny od slunce.[4] Vzhledem k tomu, že skvrny od slunce se nacházejí také v periferní sítnici, tyto léze obvykle neprodukují žádné vizuální příznaky.[2]
  • Angioidní pruhy: Angioidní pruhy lze pozorovat až v 6% případů.[1]

Proliferativní srpkovitá retinopatie (PSCR)

Proliferativní srpkovitá retinopatie je nejtěžší oční komplikací srpkovité anémie. I když PSCR začíná v první dekádě života, stav zůstává bez příznaků a bez povšimnutí, dokud se neobjeví vizuální příznaky v důsledku krvácení do sklivce nebo odloučení sítnice.[5]

Goldbergova klasifikace[4]

Goldberg klasifikoval PSR do následujících 5 různých vysvětlujících fází:

  1. Fáze okluze periferních tepen a ischemie: Jedná se o nejčasnější abnormalitu, kterou lze vizualizovat vyšetřením fundusu. Uzavřené arterioly lze považovat za tmavě červené čáry. Nakonec se proměnily v bílé stříbrné drátěné nádoby.[2]
  2. Fáze periferních arteriolárních-venulárních anastomóz: Arteriolární-venulární anastomózy se vyvíjejí, když je krev odváděna z blokovaných tepen do blízkých žil.
  3. Fáze neovaskularizace a vláknité proliferace: Neovaskularizace začíná od arteriolárně-venulárních anastomóz a roste do ischemické sítnice. Charakteristický vzhled ve tvaru vějíře způsobený neovasularizací je známý jako neovaskularizace mořského vějíře.[2]
  4. Fáze krvácení do sklivce. Periferní neovaskulární trsy krvácejí a způsobují krvácení do sklivce.
  5. Fáze vitreoretinálních trakčních pásů a trakční oddělení sítnice: Pohon na mořském ventilátoru a přilehlé sítnici způsobuje oddělení trakční sítnice.

Příznaky a symptomy

  • Značka čárky: Cévy ve tvaru čárky v baňce spojivka je důsledkem vaskulární okluze spojivkových cév.[4]
  • Vitreoretinální trakce nebo oddělení sítnice způsobují záblesky, plováky nebo tmavé stíny.[4]
  • Může dojít k náhlé ztrátě zraku v důsledku okluze retinální arterie, krvácení do sklivce nebo odtržení sítnice.
  • Intravaskulární okluze mohou být vidět v optický disk plavidla.[2]

Způsobit

Normální dospělý hemoglobin A molekula obsahuje dva α a dva β globinové řetězce spojené s a heme prsten. Mutace na 6. pozici beta řetězce je příčinou srpkovité anémie.[4] Kvůli srpkovitému onemocnění může dojít k cévní okluzi v spojivce, duhovce, sítnici nebo choroidu. Změny sítnice nastávají v důsledku zablokování cév sítnice abnormálními erytrocyty.[6]

Diagnóza

Diagnóza se obvykle provádí multidiciplinárním způsobem. Pacient může mít v anamnéze srpkovitou anémii. Externí oční vyšetření může na spojivce vykazovat znaky čárky. Cévní změny na sítnici a choroidu lze diagnostikovat pomocí oftalmoskopie, fluoresceinová angiografie nebo angiocyaninová zelená angiografie. Kombinace ŘÍJEN a angiografie je považován za zlatý standard při detekci ischemie sítnice u pacientů se srpkovitou anémií.[7]

Diferenciální diagnostika

Srpkovitá retinopatie by měla být odlišena od jiných stavů sítnice, jako jsou:

Prevence

Aby se zabránilo slepotě v důsledku srpkovité retinopatie, doporučuje se u všech pacientů se srpkovitou anémií provést úplné oční vyšetření dvakrát ročně.[4] Od použití inhibitory karboanhydrázy zvyšuje pravděpodobnost srpkovitých a cévních okluzí, je jeho použití u pacientů se srpkovitými buňkami kontraindikováno.[1]

Léčba

Lékařský

Hydroxykarbamid lze použít k prevenci srpkovité retinopatie u dětí.[4] Intravitreální injekce protivaskulární endoteliální růstový faktor mohou být použity k léčbě neovaskularizace.[4]

Laser

Laserová fotokoagulace je nejběžněji používanou metodou léčby u proliferativní srpkovité retinopatie. Argonový laser nebo xenon laserová fotokoagulace se používá při ošetření mořskými ventilátory.[5]

Chirurgická operace

Chirurgické zákroky mohou být prováděny k léčbě komplikací, jako jsou odchlípení sítnice, nečisté krvácení do sklivce a epiretinální membrány.[3] Pars plana vitrektomie lze doporučit při komplikacích, jako je krvácení do sklivce a odloučení sítnice.[7]

Reference

  1. ^ A b C John F, Salmon (13. prosince 2019). "Cévní onemocnění sítnice". Kanskiho klinická oftalmologie: systematický přístup (9. vydání). p. 533. ISBN  978-0-7020-7711-1.
  2. ^ A b C d E F „Srpkovitá retinopatie“. Albert & Jakobiec principy a praxe oftalmologie (3. vyd.). Saunders Elsevier. ISBN  9781416000167.
  3. ^ A b „Oční projevy srpkovité nemoci (SCD)“. 21. listopadu 2019.
  4. ^ A b C d E F G h i „Srpkovitá retinopatie“. eyewiki.aao.org.
  5. ^ A b Bonanomi, Maria Teresa Brizzi Chizzotti; Lavezzo, Marcelo Mendes (říjen 2013). „Srpkovitá retinopatie: diagnostika a léčba“. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia. 76 (5): 320–327. doi:10.1590 / S0004-27492013000500016. PMID  24232951.
  6. ^ Khurana, AK (2015). „Nemoci sítnice“. Komplexní oftalmologie (6. vydání). Jaypee, vydavatel zdravotnických věd. ISBN  978-93-86056-59-7.
  7. ^ A b Menaa, Farid; Khan, Barkat Ali; Uzair, Bushra; Menaa, Abder (30. srpna 2017). „Srpkovitá retinopatie: zlepšení péče pomocí multidisciplinárního přístupu“. Journal of Multidisciplinary Healthcare. 10: 335–346. doi:10.2147 / JMDH.S90630. ISSN  1178-2390. PMC  5587171. PMID  28919773.