Kayser – Fleischerův prsten - Kayser–Fleischer ring

Kayser-Fleischerův prsten
Kayser-Fleischer ring.jpg
Kayser-Fleischerův prsten u 32letého pacienta, který měl dlouhodobé potíže s řečí a třes.
SpecialitaOftalmologie  Upravte to na Wikidata

Kayser – Fleischerův prsten (KF kroužky) jsou tmavé prsteny, které zřejmě obklopují duhovka z oko. Jsou kvůli měď depozice v části rohovka (Descemetova membrána ) v důsledku zvláštních onemocnění jater.[1] Jsou pojmenovány po Němec oftalmologové Bernhard Kayser a Bruno Fleischer kdo je poprvé popsal v letech 1902 a 1903.[2][3][4] Zpočátku se myslelo, že je to kvůli hromadění stříbra, poprvé bylo prokázáno, že obsahují měď v roce 1934.[5]

Prezentace

Usazování mědi na membráně Descemet rohovky

Prsteny, které se skládají z měď vklady, kde rohovka splňuje bělmo, v Descemetova membrána, se nejprve jeví jako půlměsíc v horní části rohovky. Dole, v šest hodin, se nakonec vytvoří druhý půlměsíc, který nakonec úplně obklopí rohovku.[1][6]

Sdružení

KF prsten a slunečnice šedý zákal
Depozice mědi v periferní membráně Descemet (Kayser-Fleischerův prsten) a přední kapsli krystalické čočky (slunečnicový katarakta).

Kayser – Fleischer prsteny jsou znamením Wilsonova nemoc, který zahrnuje abnormální zacházení s mědí v játrech vedoucí k hromadění mědi v těle a je charakterizován abnormalitami bazální ganglia z mozek, jaterní cirhóza, splenomegalie nedobrovolné pohyby, svalová rigidita psychiatrické poruchy, dystonie a dysfagie. Kombinace neurologických příznaků, nízká krev ceruloplazmin hladiny a KF kroužky je diagnostikou Wilsonovy choroby.[1]

Jiné příčiny kroužků KF jsou cholestáza (překážka žlučovody ), primární biliární cirhóza a „kryptogenní“ cirhóza (cirhóza, u které nelze identifikovat žádnou příčinu).[1]

Diagnóza

Difúzní osvětlení rohovky

Jelikož prsteny Kayser – Fleischer nezpůsobují žádné příznaky, je běžné, že je lze identifikovat při vyšetřování jiných zdravotních stavů. V určitých situacích jsou aktivně hledáni; v takovém případě mohou být raná stadia detekována pomocí štěrbinová lampa než se stanou viditelnými pouhým okem.[1]

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E McDonnell G, Esmonde T (1999). „Student stýskání po domově“. Postgrad Med J. 75 (884): 375–8. doi:10.1136 / pgmj.75.884.375. PMC  1741256. PMID  10435182.
  2. ^ Kayser B (1902). „Über einen Fall von angeborener grünlicher Verfärbung des Cornea“. Klin Monatsbl Augenheilk. 40 (2): 22–25.
  3. ^ Fleischer B (1903). „Zwei weitere Fälle von grünlicher Verfärbung der Kornea“. Klin Monatsbl Augenheilk. 41 (1): 489–491.
  4. ^ synd / 1758 na Kdo to pojmenoval?
  5. ^ Gerlach W, Rohrschneider W (1934). „Besteht das Pigment des Kayser-Fleischerschen Hornhautringes aus Silber?“. Klin Wochenschr. 13 (2): 48–49. doi:10.1007 / BF01799043.
  6. ^ „Kayser-Fleischerovy prsteny“. GPnotebook.

externí odkazy

Klasifikace