Adieho syndrom - Adie syndrome

Adieho syndrom
Ostatní jménaHolmes – Adieho syndrom, Adieho tonikum, Holmes – Adie
Adies.png
Bilaterální mydriáza daná observační diagnózou Adieho žáků očním lékařem
Výslovnost
SpecialitaOftalmologie  Upravte to na Wikidata

Adieho syndrom, také známý jako Holmes-Adieho syndrom, je neurologická porucha charakterizovaný a tonicky rozšířené zornice, která reaguje pomalu na světlo, ale vykazuje jednoznačnější charakter Odezva na akomodaci (tj. disociaci blízkou světlu).[1] To je často vidět u žen chybí koleno nebo trhnutí kotníku a zhoršené pocení.

Syndrom je způsoben poškozením postganglionová vlákna z parasympatická inervace oka, obvykle a virový nebo bakteriální infekce, která způsobuje zánět a ovlivňuje žák oka a autonomní nervový systém.[1] Je pojmenována po britských neurologech William John Adie a Gordon Morgan Holmes, který nezávisle popsal stejnou nemoc v roce 1931.[2]

Příznaky a symptomy

Adieho syndrom se vyznačuje třemi charakteristickými příznaky, konkrétně alespoň jedním abnormálně rozšířeným zorničkou (mydriáza ), která se neomezuje v reakci na světlo, ztrátu hlubokých šlachových reflexů a poruchy pocení.[1] Jiné příznaky mohou zahrnovat dalekozrakost kvůli akomodaci paréza, fotofobie a potíže se čtením.[3] Někteří jedinci s Adieho syndromem mohou také mít kardiovaskulární abnormality.[4]

Patofyziologie

Pupilární příznaky Holmesova-Adieho syndromu jsou považovány za důsledek virové nebo bakteriální infekce, která způsobuje zánět a poškození neuronů v ciliární ganglion, který se nachází na zadní oběžné dráze, která poskytuje parasympatická kontrola zúžení očí. Navíc mohou mít pacienti s Holmes-Adieho syndromem problémy autonomní řízení z těla. Tato druhá sada příznaků je způsobena poškozením hřbetní kořenová ganglia z mícha. Adieho žák je přecitlivělý na ACh, takže muskarinový agonista (např. pilokarpin ) jehož dávka by nebyla schopná způsobit zúžení zornic u normálního pacienta, způsobila by jej u pacienta s Adieho syndromem. Obvody pro zúžení zornic neklesají pod horní střední mozek, a proto je mimořádně důležité je zjišťovat jejich zúžené zúžení, protože to může být časná známka herniace mozkového kmene.[1]

Diagnóza

Klinické vyšetření může odhalit sektorovou parézu duhovkového svěrače nebo vermiformní pohyby duhovky. Tonikum zornice se může postupem času zmenšovat (mioticky), což se označuje jako „malá stará Adie“.[5] Testování s nízkou dávkou (1/8%) pilokarpin může zúžit tonikum zornice kvůli cholinergní přecitlivělost na denervaci.[1] Normální žák se nebude škrtit zředit dávka pilokarpinu.[5] CT a MRI skenování může být užitečné při diagnostickém testování ohnisko hypoaktivní reflexy.[6]

Léčba

Obvyklou léčbou standardizovaného Adieho syndromu je předepsat brýle na čtení k nápravě poškození oka (očí).[1] Pilokarpin kapky lze podávat jako léčbu i jako diagnostické opatření.[1] Hrudní sympatektomie je definitivní léčba pocení, pokud stav nelze léčit farmakoterapie.[1]

Prognóza

Adieho syndrom není život ohrožující ani invalidizující.[1] Z tohoto důvodu neexistuje žádná úmrtnost související se stavem; ztráta hlubokých šlachových reflexů je však trvalá a může postupem času postupovat.[1]

Epidemiologie

Nejčastěji postihuje mladší ženy (převaha žen 2,6: 1) a v 80% případů je jednostranný.[5] Průměrný věk nástupu je 32 let.

Viz také

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j „Informační stránka o syndromu Holmes-Adie“. Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. Archivovány od originál dne 2007-10-16. Citováno 2008-01-21.
  2. ^ Siddiqui AA, Clarke JC, Grzybowski A (listopad 2014). „William John Adie: muž za syndromem“ (PDF). Klinická a experimentální oftalmologie. 42 (8): 778–84. doi:10.1111 / generální ředitel.12301. PMID  24533698.
  3. ^ Stedmanův lékařský slovník (27. vydání). 2000. ISBN  978-0-683-40007-6.
  4. ^ "Adieho syndrom". Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS.
  5. ^ A b C Haines DE (2002). Fundamental Neuroscience, 2. vydání. ISBN  978-0-443-06603-0.
  6. ^ „Diagnóza Adieho syndromu WrongDiagnosis.com“. Citováno 2008-01-21.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace