Adieho syndrom - Adie syndrome
Adieho syndrom | |
---|---|
Ostatní jména | Holmes – Adieho syndrom, Adieho tonikum, Holmes – Adie |
![]() | |
Bilaterální mydriáza daná observační diagnózou Adieho žáků očním lékařem | |
Výslovnost | |
Specialita | Oftalmologie ![]() |
Adieho syndrom, také známý jako Holmes-Adieho syndrom, je neurologická porucha charakterizovaný a tonicky rozšířené zornice, která reaguje pomalu na světlo, ale vykazuje jednoznačnější charakter Odezva na akomodaci (tj. disociaci blízkou světlu).[1] To je často vidět u žen chybí koleno nebo trhnutí kotníku a zhoršené pocení.
Syndrom je způsoben poškozením postganglionová vlákna z parasympatická inervace oka, obvykle a virový nebo bakteriální infekce, která způsobuje zánět a ovlivňuje žák oka a autonomní nervový systém.[1] Je pojmenována po britských neurologech William John Adie a Gordon Morgan Holmes, který nezávisle popsal stejnou nemoc v roce 1931.[2]
Příznaky a symptomy
Adieho syndrom se vyznačuje třemi charakteristickými příznaky, konkrétně alespoň jedním abnormálně rozšířeným zorničkou (mydriáza ), která se neomezuje v reakci na světlo, ztrátu hlubokých šlachových reflexů a poruchy pocení.[1] Jiné příznaky mohou zahrnovat dalekozrakost kvůli akomodaci paréza, fotofobie a potíže se čtením.[3] Někteří jedinci s Adieho syndromem mohou také mít kardiovaskulární abnormality.[4]
Patofyziologie
Pupilární příznaky Holmesova-Adieho syndromu jsou považovány za důsledek virové nebo bakteriální infekce, která způsobuje zánět a poškození neuronů v ciliární ganglion, který se nachází na zadní oběžné dráze, která poskytuje parasympatická kontrola zúžení očí. Navíc mohou mít pacienti s Holmes-Adieho syndromem problémy autonomní řízení z těla. Tato druhá sada příznaků je způsobena poškozením hřbetní kořenová ganglia z mícha. Adieho žák je přecitlivělý na ACh, takže muskarinový agonista (např. pilokarpin ) jehož dávka by nebyla schopná způsobit zúžení zornic u normálního pacienta, způsobila by jej u pacienta s Adieho syndromem. Obvody pro zúžení zornic neklesají pod horní střední mozek, a proto je mimořádně důležité je zjišťovat jejich zúžené zúžení, protože to může být časná známka herniace mozkového kmene.[1]
Diagnóza
Klinické vyšetření může odhalit sektorovou parézu duhovkového svěrače nebo vermiformní pohyby duhovky. Tonikum zornice se může postupem času zmenšovat (mioticky), což se označuje jako „malá stará Adie“.[5] Testování s nízkou dávkou (1/8%) pilokarpin může zúžit tonikum zornice kvůli cholinergní přecitlivělost na denervaci.[1] Normální žák se nebude škrtit zředit dávka pilokarpinu.[5] CT a MRI skenování může být užitečné při diagnostickém testování ohnisko hypoaktivní reflexy.[6]
Léčba
Obvyklou léčbou standardizovaného Adieho syndromu je předepsat brýle na čtení k nápravě poškození oka (očí).[1] Pilokarpin kapky lze podávat jako léčbu i jako diagnostické opatření.[1] Hrudní sympatektomie je definitivní léčba pocení, pokud stav nelze léčit farmakoterapie.[1]
Prognóza
Adieho syndrom není život ohrožující ani invalidizující.[1] Z tohoto důvodu neexistuje žádná úmrtnost související se stavem; ztráta hlubokých šlachových reflexů je však trvalá a může postupem času postupovat.[1]
Epidemiologie
Nejčastěji postihuje mladší ženy (převaha žen 2,6: 1) a v 80% případů je jednostranný.[5] Průměrný věk nástupu je 32 let.
Viz také
Reference
- ^ A b C d E F G h i j „Informační stránka o syndromu Holmes-Adie“. Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice. Archivovány od originál dne 2007-10-16. Citováno 2008-01-21.
- ^ Siddiqui AA, Clarke JC, Grzybowski A (listopad 2014). „William John Adie: muž za syndromem“ (PDF). Klinická a experimentální oftalmologie. 42 (8): 778–84. doi:10.1111 / generální ředitel.12301. PMID 24533698.
- ^ Stedmanův lékařský slovník (27. vydání). 2000. ISBN 978-0-683-40007-6.
- ^ "Adieho syndrom". Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS.
- ^ A b C Haines DE (2002). Fundamental Neuroscience, 2. vydání. ISBN 978-0-443-06603-0.
- ^ „Diagnóza Adieho syndromu WrongDiagnosis.com“. Citováno 2008-01-21.
Další čtení
- Estañol B, Callejas-Rojas RC, Cortés S, Martínez-Memije R, Infante-Vázquez O, Delgado-García G (2017). „Asymptomatická těžká vagální a sympatická denervace srdce u Holmes-Adieho syndromu“. Kazuistiky v neurologické medicíně. 2017: 4919758. doi:10.1155/2017/4919758. PMC 5385912. PMID 28428900.
externí odkazy
Klasifikace |
---|