Autoimunitní optická neuropatie - Autoimmune optic neuropathy

Autoimunitní optická neuropatie (AON), někdy nazývaná autoimunitní optická neuritida, může být forma fruste z systémový lupus erythematodes (SLE) přidruženo optická neuropatie. AON je více než přítomnost kteréhokoli optická neuritida u pacienta s autoimunitním procesem, protože popisuje relativně specifický klinický syndrom. AON je charakterizována chronicky progresivní nebo opakující se ztrátou zraku spojenou se sérologickým důkazem autoimunity. Tento termín byl konkrétně navržen pro případy optické neuritidy se sérologickým průkazem vaskulitidy pozitivní ANA, i přes nedostatek splnění kritérií pro SLE. Mezi klinické projevy patří progresivní ztráta zraku, která má sklon reagovat na steroidy a závisí na steroidech.

Pacienti s definovaným SLE, u kterých se vyvinula optická neuritida, by měli být lépe identifikováni jako lupusová optická neuritida.

Příznaky a symptomy

AON byl poprvé popsán v roce 1982.[1] Představuje ztrátu zraku a známky dysfunkce zrakového nervu, jako je ztráta barevného vidění, porucha aferentní zornice a někdy abnormality optického disku. Klinické příznaky AON mohou být různé a mohou se vyskytovat v několika jednostranných nebo dvoustranných formách:

  • Akutní přední nebo retrobulbární optická neuritida někdy spojená s bolestí.
  • Přední nebo retrobulbární ischemická neuropatie zrakového nervu, která není spojena s bolestí.
  • Chronická progresivní ztráta zraku, která napodobuje kompresivní lézi.

Hlavními rysy, které odlišují AON od běžnější typické demyelinizující optické neuritidy, je špatné zotavení zraku a chronický nebo rekurentní nebo bilaterální průběh AON.[2] Dále zpracování pro roztroušená skleróza včetně MRI, bude negativní. Proto může být nutné diagnostikovat AON po určité době pozorování, přičemž si všimneme, že problém se u demyelinativního onemocnění nechová tak, jak se očekávalo.[3]

Patogeneze

Přibližně u 1–2% pacientů s definovaným SLE se v průběhu onemocnění vyvine optická neuropatie.[4][5] Optická neuritida spojená se SLE je zřídka známkou onemocnění. Molekulární patogeneze je předpokládána na základě klinických rysů a objevujícího se chápání mechanismů v SLE.[6] Zánět způsobený autoprotilátkami, imunokomplexy, T-buňkami a komplementem pravděpodobně poškozuje složky zrakového nervu i cévy (vaskulitida). Výsledná vaskulitida způsobuje ztrátu přívodu krve do nervu (ischemie). Tato kombinace zánětu a ischemie může způsobit reverzibilní změny, jako je samotná demyelinizace, nebo trvalejší poškození axonální (nekróza), nebo kombinace. Špatné zotavení zraku u AON navzdory protizánětlivé léčbě naznačuje, že ischémie způsobená vaskulitidou je důležitou složkou, ale podrobnosti nebyly stanoveny. Může být rozumné se domnívat, že patogeneze AON představuje neúplnou expresi procesu onemocnění optické neuropatie souvisejícího se SLE.[Citace je zapotřebí ]

Diagnóza

Léčba

AON je vzácné onemocnění a přirozená historie chorobného procesu není dobře definována.[7] Na rozdíl od typické optické neuritidy neexistuje žádná souvislost s roztroušenou sklerózou, ale vizuální prognóza pro AON je horší než typická optická neuritida. Pacienti s AON tedy mají různou léčbu a často dostávají chronickou imunosupresi. Nelze učinit formální doporučení ohledně nejlepšího terapeutického přístupu. Dosavadní dostupné důkazy však podporují léčbu kortikosteroidy a jinými imunosupresivy.[Citace je zapotřebí ]

Včasná diagnóza a rychlá léčba systémovými kortikosteroidy mohou obnovit některé vizuální funkce, ale pacient může zůstat závislý na steroidech; vidění se často zhoršuje, když se kortikosteroidy zužují. Proto mohou být zapotřebí dlouhodobá steroidy šetřící imunosupresiva k omezení vedlejších účinků steroidů a minimalizaci rizika zhoršení zraku.[Citace je zapotřebí ]

Reference

  1. ^ Dutton, JJ; Burde, RM; Klingele, TG (1982). "Autoimunitní retrobulbární optická neuritida". American Journal of Ophthalmology. 94 (1): 11–7. doi:10.1016/0002-9394(82)90184-2. PMID  6979934.
  2. ^ Kupersmith, M J; Burde, RM; Warren, FA; Klingele, TG; Frohman, LP; Mitnick, H (1988). „Autoimunitní optická neuropatie: hodnocení a léčba“. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 51 (11): 1381–1386. doi:10.1136 / jnnp.51.11.1381. PMC  1032806. PMID  3266235.
  3. ^ Riedel, Patrick; Wall, Michael; Gray, Allen; Cannon, Thomas; Folberg, Robert; Thompson, H. Stanley (1998). „Autoimunitní optická neuropatie“. Archiv oftalmologie. 116 (8): 1121–4. PMID  9715702.
  4. ^ Estes, Dorothy; Christian, Charles L. (1971). „Přirozená historie systémového lupus erythematodes prospektivní analýzou“. Lék. 50 (2): 85–96. doi:10.1097/00005792-197103000-00001.
  5. ^ Siatkowski, R. Michael; Scott, Ingrid U .; Verm, Alan M .; Warn, Ann A .; Farris, Bradley K .; Strominger, Mitchell B .; Sklar, Evelyn M.L. (2001). „Optická neuropatie a chiasmopatie v diagnostice systémového lupus erythematodes“. Journal of Neuro-Ophthalmology. 21 (3): 193–8. doi:10.1097/00041327-200109000-00006. PMID  11725184.
  6. ^ Tsokos, George C. (2011). „Systemický lupus erythematodes“. New England Journal of Medicine. 365 (22): 2110–21. doi:10.1056 / NEJMra1100359. PMID  22129255.
  7. ^ Frohman, L; Dellatorre, K; Turbin, R; Bielory, L (2009). "Klinické charakteristiky, diagnostická kritéria a terapeutické výsledky v autoimunitní optické neuropatii". British Journal of Ophthalmology. 93 (12): 1660–6. doi:10.1136 / bjo.2009.159350. PMID  19692378.