Trvalý hyperplastický primární sklivec - Persistent hyperplastic primary vitreous

Trvalý hyperplastický primární sklivec
Ostatní jménaVrozené oddělení sítnice, nesyndromatické vrozené postižení sítnice
Trvalý hyperplastický primární vitreous.jpg
Falciformní záhyb oddělené dysplastické sítnice obklopuje přetrvávající hyaloidní tepnu, která sahá od hlavy optického nervu po retrolentální hmotu.
SpecialitaOftalmologie

Trvalý hyperplastický primární sklivec (PHPV), také známý jako přetrvávající vaskulatura plodu (PFV), je vzácná vrozená vývojová anomálie oka, která je výsledkem selhání regresi embryologické, primární sklivce a hyaloidní vaskulatury.[1] Může být ve třech formách: čistě přední (perzistentní tunica vasculosa lentis a perzistentní zadní fetální fibrovaskulární plášť čočky), čistě zadní (falciformní retinální septum a ablatio falcicormis congenita) a kombinace obou.[1] Většina příkladů PHPV je jednostranná a nedědičná. Pokud je bilaterální, může PHPV následovat autosomálně recesivní nebo autosomálně dominantní vzor dědičnosti.

Příznaky

Primární sklovina použitá při tvorbě oka během vývoje plodu zůstává v oku po narození a je zakalená a zjizvená.[2] Příznaky jsou leukocoria, strabismus, nystagmus a rozmazané vidění, slepota.[3]

Příčiny

  1. Trizomie 13 (Patauův syndrom)
  2. Norrie nemoc
  3. Walker-Warburgův syndrom
  4. Autozomálně dominantní
  5. Autosomálně recesivní

Diagnóza

Způsobuje „bílý reflex“ v postiženém oku (leukocoria), což vede k dalšímu vyšetřování.

Léčba

Pars plana lensektomie s nebo bez vitrektomie a trabekulektomie.

Viz také

Reference

  1. ^ A b Silbert, Mira; Gunvood, Andrew S. (2000). "Klinický přehled, Trvalý hyperplastický primární sklivec". Klinická péče o oči a zrak. Irsko: Elsevier Science Ireland Ltd. 12 (3–4): 131–137. doi:10.1016 / S0953-4431 (00) 00054-0. PMID  11137427.
  2. ^ Mladá, Jane. „Trvalý hyperplastický primární sklivec“. Archivovány od originál dne 12. 12. 2017. Citováno 2009-05-11.
  3. ^ „Trvalý hyperplastický primární sklivec (PHPV)“. www.ssc.education.ed.ac.uk. Citováno 2016-09-19.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje