Syndrom žlutých nehtů - Yellow nail syndrome

Syndrom žlutých nehtů
Ostatní jménaprimární lymfedém
Yns.jpg
Syndrom žlutých nehtů: Tato pacientka má dvacetiletou historii těžkého lymfedému na nohou; tlusté, rýhované, nažloutlé, hyperkřivené miniatury (vpravo nahoře); podobně postižené, žlutozelené až hnědé nehty na nohou (vpravo dole); a oboustranné, chyózní pleurální výpotky. Na levé straně rentgenového snímku je ukázán vzorek její chyózní pleurální tekutiny.
SpecialitaDermatologie  Upravte to na Wikidata

Syndrom žlutých nehtů, také známý jako "primární lymfedém spojený se žlutými nehty a pleurálním výpotkem",[1]:849 je velmi vzácný lékařský syndrom to zahrnuje pleurální výpotky, lymfedém (z důvodu nedokončeného vývoje lymfatické cévy ) a žlutá dystrofické hřebíky.[2] Přibližně 40% bude mít také bronchiektázie. Je také spojován s chronickým zánět vedlejších nosních dutin a přetrvávající kašel. Obvykle postihuje dospělé.[3][4]:665[5]

Příznaky a symptomy

Nehty jsou výrazně zesílené žlutým až žlutozeleným zbarvením nehtů.[1]:792[6] Rostou pomalu, rychlostí 0,25 mm / týden nebo méně. Nehty mohou mít hřebeny a zvýšené zakřivení ze strany na stranu, zmenšení bílý půlměsíc a oddělení nehtu od hřebíku.[5] Tyto abnormality nehtů se mohou také časem změnit.[5]

Většina lidí se syndromem žlutých nehtů (čtyři pětiny) má lymfedém; je symetrický a obvykle postihuje obě nohy. Je to první příznak stavu asi u třetiny. Zapojení paží a obličeje je neobvyklejší, stejně jako lymfedém břicha ascites (odběr tekutin v břišní dutině) a sběr tekutin kolem srdce.[5]

U lidí se syndromem žlutých nehtů se mohou objevit různé plicní problémy. Mnoho lidí má kašel a dušnost. Objeví se 40 procent případů pleurální výpotky, což jsou sbírky tekutin v pleurální dutina (prostor, který obsahuje plíce a obvykle má v sobě jen minimální množství tekutiny).[5] Asi polovina všech lidí se syndromem žlutých nehtů má buď opakující se infekce hrudníku nebo chronické onemocnění plic známé jako bronchiektázie který způsobuje chronickou produkci sputum s epizodami zhoršení. Čtyřicet procent lidí se syndromem žlutých nehtů má chronickou chorobu zánět vedlejších nosních dutin.[5]

Syndrom žlutých nehtů je spojován s některými léky, např. penicilamin, bucillamin a zlatý thiomalát sodný.[7]

Bylo také spojeno s expozicí titanu ze zubních implantátů.[8]

Genetika

Ačkoli to bylo popsáno v rodinách, bylo navrženo, že nemusí mít genetickou vazbu.[9]

Diagnóza

Diagnóza je založena na kombinaci příznaků. Obecně je lidem diagnostikován syndrom žlutých nehtů, pokud mají dva nebo tři ze tří klasických příznaků (žluté nehty, lymfedém a pleurální výpotek). Změny nehtů jsou považovány za nezbytné pro diagnostiku, ale mohou být jemné.[5]

Testování plicních funkcí může vykazovat ucpání dýchacích cest. Lidé s pleurálními výpotky mohou vykazovat známky omezení objemů plic kvůli tekutině. Analýza tekutiny v pleurálních výpotcích obecně ukazuje vysokou hladinu bílkovin, ale nízkou hladinu cholesterolu a laktátdehydrogenáza, ale asi 30% výpotků je chylous (chylothorax ) v tom, že mají vlastnosti lymfy.[5]

A lymfogram mohou být prováděny u lidí s lymfedémem. To se může projevit jak pod vyvinutými (hypoplastickými) lymfatickými vývody, tak nad rozšířenými vývody. Barvivo lze v kůži najít měsíce po počátečním testu. Scintigrafie průtoku lymfy (lymfoscintigrafie) ukazuje zpoždění v odtoku lymfy (někdy asymetricky), i když tento test může být také normální.[5]

Léčba

Je vhodná normální léčba otoků a jakýchkoli dýchacích potíží. Doplněk výživy s Vitamin E. v některých studiích se ukázalo jako účinné při kontrole změn nehtů.[3]

Prognóza

Bylo zjištěno, že lidé se syndromem žlutých nehtů mají mírně sníženou délku života ve srovnání s lidmi bez onemocnění.[5]

Epidemiologie

Tento stav je považován za vzácný, přičemž v lékařské literatuře je popsáno přibližně 150 případů.[5]

Dějiny

Tento stav poprvé popsali v roce 1964 londýnští lékaři Peter Samman a William White.[10] Dřívější případy mohly být zaznamenány v letech 1927 a 1962.[5]

Reference

  1. ^ A b James, William D .; Berger, Timothy G .; et al. (2006). Andrewsovy nemoci kůže: klinická dermatologie. Saunders Elsevier. ISBN  978-0-7216-2921-6.
  2. ^ "Syndrom žlutých nehtů | Informační centrum o genetických a vzácných onemocněních (GARD) - program NCATS". rarediseases.info.nih.gov. Citováno 2018-04-17.
  3. ^ A b "Syndrom žlutých nehtů. DermNet NZ". Citováno 2008-03-19.
  4. ^ Freedberg a kol. (2003). Fitzpatrickova dermatologie ve všeobecném lékařství. (6. vydání). McGraw-Hill. ISBN  0-07-138076-0.
  5. ^ A b C d E F G h i j k l Maldonado, Fabien; Ryu, Jay H (červenec 2009). "Syndrom žlutých nehtů". Aktuální názor na plicní medicínu. 15 (4): 371–375. doi:10.1097 / MCP.0b013e32832ad45a. PMID  19373089.
  6. ^ Rapini, Ronald P .; Bolognia, Jean L .; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologie: dvoudílná sada. St. Louis: Mosby. p. 1020. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  7. ^ Nanda S; Dorville F (2009). "Syndrom žlutých nehtů". Canadian Medical Association Journal. 181 (9): 614. doi:10,1503 / cmaj.080255. PMC  2764757. PMID  19770240.
  8. ^ Berglund, F; Carlmark, B (2010). „Titan, sinusitida a syndrom žlutých nehtů“. Výzkum biologických stopových prvků. 143 (1): 1–7. doi:10.1007 / s12011-010-8828-5. PMC  3176400. PMID  20809268.
  9. ^ Hoque SR, Mansour S, Mortimer PS (červen 2007). „Syndrom žlutých nehtů: nejedná se o genetickou poruchu? Jedenáct nových případů a přehled literatury“. Br. J. Dermatol. 156 (6): 1230–4. doi:10.1111 / j.1365-2133.2007.07894.x. PMID  17459037.
  10. ^ Samman, PD; White, WF (duben 1964). „Syndrom„ žlutého nehtu ““. British Journal of Dermatology. 76 (4): 153–7. doi:10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14499.x. PMID  14140738.

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje