Myasthenia gravis - Myasthenia gravis - Wikipedia

Myasthenia gravis
DiplopiaMG1.jpg
Oční odchylka a a visící víčko u osoby s myasthenia gravis, která se snaží otevřít oči
SpecialitaNeurologie
PříznakyRůzné stupně svalová slabost, dvojité vidění, visící víčka, potíže s mluvením, potíže s chůzí[1]
Obvyklý nástupŽeny do 40 let, muži nad 60 let[1]
Doba trváníDlouhodobý[1]
PříčinyAutoimunitní onemocnění[1]
Diagnostická metodaKrevní testy pro konkrétní protilátky, edrophoniový test, studie nervového vedení[1]
Diferenciální diagnostikaGuillain – Barrého syndrom, botulismus, otrava organofosfáty, mozková mrtvice[2]
LéčbaLéky, chirurgické odstranění brzlíku, plazmaferéza[1]
LékyInhibitory acetylcholinesterázy (neostigmin, pyridostigmin ), imunosupresiva[1]
Frekvence50 až 200 na milion[3][4]

Myasthenia gravis (MG) je dlouhodobý neuromuskulární onemocnění což vede k různým stupňům skeletu svalová slabost.[1] Nejčastěji postiženými svaly jsou svaly oči, tvář a polykání.[1] Může to mít za následek dvojité vidění, visící víčka, potíže s mluvením a potíže s chůzí.[1] Nástup může být náhlý.[1] Postižení mají často velkou brzlík nebo vyvinout thymom.[1]

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění který vyplývá z protilátky ten blok nebo zničit nikotinové acetylcholinové receptory (AChR) na spojení mezi nervem a svalem.[1] Tím se zabrání nervové impulsy od spouštění svalových kontrakcí.[1] Většina případů je způsobena protilátkami imunoglobulinu G1 (IgG1) a IgG3, které napadají AChR v postsynaptické membráně a způsobují poškození zprostředkované komplementem a svalovou slabost. [5] Zřídka zděděný genetická vada v neuromuskulární spojení má za následek podobný stav známý jako vrozená myastenie.[6][7] Děti matek s myasthenia mohou mít příznaky během prvních několika měsíců života, známé jako novorozenecká myasthenia.[1] Diagnóza může být podpořena krevními testy na specifické protilátky, edrophoniový test nebo studie nervového vedení.[1]

MG se obecně léčí léky známými jako inhibitory acetylcholinesterázy, jako neostigmin a pyridostigmin.[1] Imunosupresiva, jako prednison nebo azathioprin, lze také použít.[1] The chirurgické odstranění brzlíku může v určitých případech zlepšit příznaky.[1] Plazmaferéza a vysoké dávky intravenózní imunoglobulin lze použít během náhlých vzplanutí stavu.[1] Pokud jsou dýchací svaly výrazně slabé, mechanická ventilace může být vyžadováno.[1] Jednou intubované inhibitory acetylcholinesterázy mohou být dočasně zadržovány, aby se snížila sekrece dýchacích cest.[8]

MG postihuje 50 až 200 na milion lidí.[3][4] To je nově diagnostikováno u tří až 30 na milion lidí každý rok.[9] Diagnóza se stává častější kvůli zvýšenému povědomí.[9] MG se nejčastěji vyskytuje u žen mladších 40 let a u mužů starších 60 let.[1] U dětí je to neobvyklé.[1] Při léčbě vede většina postižených relativně normální život a normální život délka života.[1] Slovo pochází z řecký můj, „sval“ a asténie "slabost" a latinský gravis„vážné“.[10]

Příznaky a symptomy

Prvotním hlavním příznakem u MG je bezbolestná slabost konkrétních svalů, ne únava.[11] Svalová slabost se během období fyzické aktivity postupně zhoršuje a po odpočinku se zlepšuje. Slabost a únava jsou ke konci dne obvykle horší.[12] MG obvykle začíná oční (oční) slabostí; mohlo by pak postupovat do závažnější generalizované formy, charakterizované slabostí končetin nebo svalů, které řídí základní životní funkce.[13]

Oči

U přibližně dvou třetin jedinců je počáteční příznak MG spojen se svaly kolem oka.[11] Oční víčko visící (ptóza může nastat kvůli slabosti m. levator palpebrae superioris )[14] a dvojité vidění (diplopie,[11] kvůli slabosti extraokulární svaly ).[12] Oční příznaky mají tendenci se zhoršovat při sledování televize, čtení nebo řízení, zejména za jasných podmínek.[11] V důsledku toho se někteří postižení jedinci rozhodli nosit sluneční brýle.[11] Termín „oční myasthenia gravis“ popisuje podtyp MG, kde je svalová slabost omezena na oči, tj. Extraokulární svaly, např. levator palpebrae superioris a m. orbicularis oculi.[14] Typicky se tento podtyp vyvine do zobecněného MG, obvykle po několika letech.[14]

Jíst

Slabost svalů zapojených do polykání může vést k obtížím s polykáním (dysfagie ). To obvykle znamená, že po pokusu o polykání může v ústech zůstat nějaké jídlo,[15] nebo jídlo a tekutiny se mohou znovu vracet do nosu, než jít dolů do krku (velofaryngeální nedostatečnost ).[12] Slabost svalů, které pohybují čelistí (svaly žvýkání ) může způsobit potíže s žvýkáním. U jedinců s MG má žvýkání tendenci být únavnější při žvýkání tvrdých, vláknitých potravin.[11] Obtíže s polykáním, žvýkáním a mluvením jsou prvním příznakem asi u šestiny jedinců.[11]

Mluvení

Může vést k slabosti svalů zapojených do mluvení dysartrie a hypofonia.[11] Řeč může být pomalá a nezřetelná[16] nebo mít kvalita nosu.[12] V některých případech je třeba upustit od zpěvu nebo povolání.[15]

Hlava a krk

Kvůli slabosti svaly výrazu obličeje a svaly žvýkání, slabost obličeje se může projevit jako neschopnost držet ústa zavřená[11] („znak zavěšené čelisti“) a jako vrčící výraz při pokusu o úsměv.[12] U klesajících víček může slabost obličeje způsobit, že jedinec vypadá ospale nebo smutně.[11] Mohou se vyskytnout potíže s držením hlavy ve svislé poloze.[16]

jiný

The svaly, které řídí dýchání a pohyby končetin mohou být také ovlivněny; zřídka se projevují jako první příznaky MG, ale vyvíjejí se měsíce až roky.[17] V myastenické krizi, a ochrnutí dýchacích svalů, což je nutné asistovaná ventilace udržovat život.[18] Krize mohou být vyvolány různými biologickými stresory, jako je infekce, horečka, nežádoucí reakce na léky nebo emoční stres.[18]

Patofyziologie

MG je autoimunitní synaptopatie. Porucha nastává, když imunitní systém nefunguje správně a vytváří protilátky, které napadají tkáně těla. Protilátky v MG napadají normální lidský protein, nikotinový acetylcholinový receptor nebo příbuzný nazývaný protein Pižmo, svalová specifická kináza.[19] Jiné, méně časté protilátky se nacházejí proti LRP4, úšklebek, a titin bílkoviny.[20][21]

Lidský leukocytový antigen haplotypy jsou spojeny se zvýšenou náchylností k myasthenia gravis a dalším autoimunitním poruchám. Příbuzní lidí s MG mají vyšší procento jiných poruch imunity.[22][23]

Buňky brzlíku tvoří součást imunitního systému těla. U pacientů s myasthenia gravis je brzlík velký a abnormální. Někdy obsahuje shluky imunitních buněk, které naznačují lymfoidní hyperplazii, a brzlík může dát imunitním buňkám nesprávné pokyny.[24]

V těhotenství

U žen, které jsou těhotné a již mají MG, je ve třetině případů známo zhoršení jejich příznaků a v těchto případech k nim obvykle dochází v první trimestr těhotenství.[25] Známky a příznaky u těhotných matek mají tendenci se během druhý a třetí trimestr. Kompletní prominutí může nastat u některých matek.[26] Imunosupresivní terapie by měla být udržována po celou dobu těhotenství, protože to snižuje riziko slabosti novorozeneckých svalů a reguluje matčinu myasthenie.[27]

Asi 10–20% kojenců s matkami postiženými tímto stavem se narodí přechodně novorozenec myasthenia (TNM), která obecně produkuje krmení a respirační obtíže, které se vyvinou přibližně 12 hodin až několik dní po narození.[25][27] Dítě s TNM typicky velmi dobře reaguje na inhibitory acetylcholinesterázy a stav obvykle vymizí po dobu tří týdnů, protože protilátky se zmenšují a obvykle nevede k žádným komplikacím.[25] Velmi zřídka se může narodit kojenec arthrogryposis multiplex congenita, sekundární k hluboké nitroděložní slabosti. To je způsobeno mateřským protilátky které se zaměřují na acetylcholinové receptory dítěte. V některých případech matka zůstává bez příznaků.[27]

Diagnóza

MG může být obtížné diagnostikovat, protože příznaky mohou být jemné a těžko odlišitelné od normálních variant a jiných neurologických poruch.[15]

Lze rozlišit tři typy myastenických příznaků u dětí:[28]

  1. Přechodná novorozenecká myastenie se vyskytuje u 10 až 15% dětí narozených matkám postiženým touto poruchou a zmizí po několika týdnech.
  2. Vrozená myastenie, nejvzácnější forma, nastává, když jsou přítomny geny od obou rodičů.
  3. Juvenilní myasthenia gravis je nejčastější u žen.

Vrozené myastenie způsobují svalovou slabost a únavu podobně jako u MG.[29]Známky vrozené myastenie se obvykle vyskytují v prvních letech dětství, i když je lze rozpoznat až v dospělosti.[30]

Klasifikace

Klinická klasifikace Myasthenia Gravis Foundation of America[31]
TřídaPopis
JáJakákoli slabost očních svalů, možná ptóza, žádný jiný důkaz svalové slabosti jinde
IISlabost očních svalů jakékoli závažnosti, mírná slabost jiných svalů
IIaPřevážně končetinové nebo osové svaly
IIbPřevážně bulbární a / nebo dýchací svaly
IIISlabost očních svalů jakékoli závažnosti, mírná slabost jiných svalů
IIIaPřevážně končetinové nebo osové svaly
IIIbPřevážně bulbární a / nebo dýchací svaly
IVSlabost očních svalů jakékoli závažnosti, silná slabost jiných svalů
IVaPřevážně končetinové nebo osové svaly
IVbPřevážně bulbární a / nebo dýchací svaly
PROTIK udržení dýchacích cest je nutná intubace

Když je diagnostikována MG, je člověk hodnocen z hlediska svého neurologického stavu a je stanovena úroveň nemoci. To se obvykle provádí pomocí uznávané stupnice klinické klasifikace Myasthenia Gravis Foundation of America.

Vyšetření

Během fyzického vyšetření na kontrolu MG může lékař požádat osobu, aby provedla opakované pohyby. Lékař může například požádat člověka, aby se 30 sekund díval na pevný bod a uvolnil svaly na čele, protože osoba s MG a ptózou očí může mimovolně používat svaly na čele, aby kompenzovala slabost v víčka.[15] Klinický zkoušející by se také mohl pokusit u člověka vyvolat „znak opony“ podržením jednoho z očí této osoby, což by v případě MG vedlo k zavření druhého oka.[15]

Krevní testy

Pokud existuje podezření na diagnózu, sérologie lze provést:

  • Jeden test je na protilátky proti acetylcholinovému receptoru;[15] test má rozumnou hodnotu citlivost 80–96%, ale u oční myastenie citlivost klesá na 50%.
  • Část lidí bez protilátek proti receptoru acetylcholinu má protilátky proti proteinu MuSK.[32]
  • V konkrétních situacích se testování provádí pro Lambert-Eatonův syndrom.[33]

Elektrodiagnostika

CT hrudníku zobrazující thymom (červený kruh)
Fotografie osoby ukazující pravou částečnou ptózu (obrázek vlevo), levé víčko ukazuje kompenzační zatažení pseudo víka kvůli stejné inervaci m. levator palpabrae superioris (Heringův zákon stejné inervace ): Obrázek vpravo: po edrophoniovém testu si povšimněte zlepšení ptózy.

Svalová vlákna lidí s MG jsou snadno unavitelná, což opakovaná nervová stimulace test může pomoci diagnostikovat. V jednom vláknu elektromyografie, který je považován za nejcitlivější (i když ne nejkonkrétnější) test na MG,[15] tenká jehlová elektroda se vloží do různých oblastí konkrétního svalu, aby zaznamenala akční potenciály z několika vzorků různých jednotlivých svalových vláken. Jsou identifikována dvě svalová vlákna patřící do stejné motorické jednotky a je měřena časová variabilita v jejich vzorcích střelby. Četnost a podíl jednotlivých vzorců abnormálního akčního potenciálu, nazývaných „jitter“ a „blokování“, jsou diagnostické. Jitter označuje abnormální odchylku v časovém intervalu mezi akčními potenciály sousedních svalových vláken ve stejné motorické jednotce. Blokování se týká selhání nervových impulsů k vyvolání akčních potenciálů v sousedních svalových vláknech stejné motorické jednotky.[34]

Test ledu

Nanášení ledu na svaly po dobu 2–5 minut má údajně a citlivost a specifičnost 76,9%, respektive 98,3%, pro identifikaci MG. Acetylcholinesteráza Předpokládá se, že je inhibován při nižší teplotě, což je základem pro tento diagnostický test. To se obvykle provádí na očních víčkách, když je přítomna ptóza, a je považováno za pozitivní, pokud po odstranění ledu dojde k nárůstu víčka o ≥ 2 mm.[35]

Edrophoniový test

Tento test vyžaduje intravenózní správa edrophonium chlorid nebo neostigmin, léky, které blokují rozklad acetylcholinu o cholinesteráza (inhibitory acetylcholinesterázy).[36] Tento test se již obvykle neprovádí, protože jeho použití může vést k ohrožení života bradykardie (pomalá srdeční frekvence), která vyžaduje okamžitou pohotovostní pozornost.[37] V roce 2008 byla ukončena výroba edrofonia.[18]

Zobrazování

A rentgen hrudníku může identifikovat rozšíření mediastinum připomínající thymom, ale počítačová tomografie nebo magnetická rezonance (MRI) jsou citlivější způsoby identifikace thymomů a obvykle se z tohoto důvodu dělají.[38] Může být také provedeno MRI lebky a oběžných drah, aby se vyloučily kompresivní a zánětlivé léze hlavových nervů a očních svalů.[39]

Test plicní funkce

Nucené vitální kapacita mohou být sledovány v intervalech, aby se zjistila rostoucí svalová slabost. Akutně, negativní inspirační síla lze použít k určení přiměřenosti ventilace; provádí se u jedinců s MG.[40][41]

Řízení

Léčba se provádí léky nebo chirurgickým zákrokem. Léčba se skládá hlavně z inhibitorů acetylcholinesterázy k přímému zlepšení funkce svalů a imunosupresiva snížit autoimunitní proces.[42] Thymektomie je chirurgická metoda k léčbě MG.[43]

Léky

Neostigmin, chemická struktura
Azathioprin, chemická struktura

Zhoršení může nastat při léčbě léky, jako je fluorochinolony, aminoglykosidy a hořčík.[44] Asi 10% lidí s generalizovaným MG je považováno za léčbu refrakterní.[45] Autologní transplantace hematopoetických kmenových buněk (HSCT) se někdy používá u těžkého MG odolného vůči léčbě. Dostupné údaje poskytují předběžný důkaz, že HSCT může být účinnou terapeutickou možností v pečlivě vybraných případech.[46]

Inhibitory acetylcholinesterázy

Inhibitory acetylcholinesterázy mohou poskytnout symptomatický přínos a nemusí plně odstranit slabost člověka z MG.[47] I když nemusí úplně odstranit všechny příznaky MG, přesto mohou člověku umožnit vykonávat běžné každodenní činnosti.[47] Inhibitory acetylcholinesterázy se obvykle zahajují v nízké dávce a zvyšují se, dokud není dosaženo požadovaného výsledku. Pokud se užívají 30 minut před jídlem, příznaky budou během jídla mírné, což je užitečné pro ty, kteří mají kvůli své nemoci potíže s polykáním. Další lék používaný pro MG, atropin, může snížit muskarinové vedlejší účinky inhibitorů acetylcholinesterázy.[48] Pyridostigmin je relativně dlouhodobě působící lék (ve srovnání s jinými cholinergními agonisty) s poločasem přibližně čtyři hodiny s relativně malým počtem vedlejších účinků.[49] Obecně je přerušeno u těch, kteří jsou mechanicky ventilováni, protože je známo, že zvyšuje množství sekrece slin.[49] Několik vysoce kvalitních studií přímo srovnávalo inhibitory cholinesterázy s jinou léčbou (nebo placebem); jejich praktický přínos může být takový, že provádění studií, ve kterých by jim bylo odepřeno, by bylo obtížné.[50]

Potlačující imunitu

Steroid prednison lze také použít k dosažení lepšího výsledku, ale může to vést ke zhoršení příznaků po dobu 14 dnů a dosažení jeho maximální účinnosti trvá 6–8 týdnů.[49] Vzhledem k nesčetným příznakům, které může léčba steroidy způsobit, nejde o preferovanou metodu léčby.[49] Mohou být také použity jiné léky potlačující imunitu, včetně rituximab.[51]

Plazmaferéza a IVIG

Pokud je myastenie vážná (myastenická krize), plazmaferéza lze použít k odstranění domnělých protilátek z oběhu. Taky, intravenózní imunoglobuliny (IVIG) lze použít k vazbě cirkulujících protilátek. Obě tyto léčby mají relativně krátkodobé výhody, obvykle měřené v týdnech, a často jsou spojeny s vysokými náklady, které je činí neúnosnými; obvykle jsou vyhrazeny pro případy, kdy MG vyžaduje hospitalizaci.[49][52]

Chirurgická operace

Tak jako thymomy jsou pozorovány u 10% všech lidí s MG, často jim podstupují rentgenové a CT vyšetření hrudníku, aby vyhodnotili jejich potřebu chirurgického odstranění brzlíků a jakékoli přítomné rakovinné tkáně.[18][37] Dokonce i když se provádí chirurgický zákrok k odstranění thymomu, obvykle nevede k remisi MG.[49] Chirurgický zákrok v případě MG zahrnuje odstranění brzlíku, i když v roce 2013 nebyl indikován žádný jasný přínos, kromě přítomnosti brzlíku.[53] Randomizovaná, kontrolovaná studie z roku 2016 však našla určité výhody.[54]

Fyzická opatření

Lidé s MG by měli být poučeni o kolísavé povaze jejich příznaků, včetně slabosti a únavy způsobené cvičením. Účast na cvičení by měla být podporována častým odpočinkem.[13] U lidí s generalizovaným MG některé důkazy naznačují částečný domácí program včetně školení v bránice dýchání, našpulené rty a intervalová svalová terapie může zlepšit sílu dýchacích svalů, pohyblivost hrudní stěny, dýchací model a dýchací vytrvalost.[55]

Lékařské zobrazování

U lidí s myasthenia gravis, staršími formami jódovaný kontrast používané pro lékařské zobrazování způsobily zvýšené riziko exacerbace onemocnění, ale moderní formy nemají žádné okamžité zvýšené riziko.[56]

Prognóza

Prognóza lidí s MG je obecně dobrá, stejně jako kvalita života při velmi dobrém zacházení.[57] Monitorování osoby s MG je velmi důležité, protože nejméně u 20% lidí s diagnostikovanou diagnózou dojde během dvou let od diagnózy k myastenické krizi, která vyžaduje rychlý lékařský zásah.[49] Obecně platí, že nejvíce deaktivujícím obdobím MG mohou být roky po počáteční diagnóze.[47] Na počátku 20. století zemřelo 70% zjištěných případů na plicní problémy; nyní se tento počet odhaduje na přibližně 3–5%, což se připisuje zvýšenému povědomí a lékům na zvládnutí příznaků.[49]

Epidemiologie

MG se vyskytuje u všech etnických skupin a u obou pohlaví. Nejčastěji postihuje ženy do 40 let a osoby od 50 do 70 let obou pohlaví, ale je známo, že se vyskytují v jakémkoli věku. Mladší lidé mají zřídka thymom. Prevalence ve Spojených státech se odhaduje na 0,5 až 20,4 případů na 100 000, přičemž podle odhadů je postiženo 60 000 Američanů.[18][58] Ve Spojeném království se odhaduje na 15 případů MG na 100 000 lidí.[37]

Dějiny

První, kdo psal o MG, byli Thomas Willis, Samuel Wilks, Erb a Goldflam.[14] Termín „myasthenia gravis pseudo-paralytica“ navrhl v roce 1895 německý lékař Jolly.[14] Mary Walker ošetřil osobu s MG s fyzostigmin v roce 1934.[14] Simpson a Nastuck podrobně popsali autoimunitní povahu stavu.[14] V roce 1973 Patrick a Lindstrom použili králíky k prokázání, že imunizace purifikovanými receptory acetylcholinu podobnými svalům způsobila rozvoj symptomů podobných MG.[14]

Výzkum

V současné době jsou zkoumány imunomodulační látky, jako jsou léky, které zabraňují modulaci acetylcholinových receptorů imunitním systémem.[59] V poslední době probíhá nějaký výzkum anti-c5 inhibitory pro výzkum léčby, protože jsou bezpečné a používají se při léčbě jiných nemocí.[60] Efedrin Zdá se, že prospívá některým lidem více než jiné léky, ale od roku 2014 to nebylo řádně studováno.[7][61]V laboratoři se MG většinou studuje na modelových organismech, jako jsou hlodavci. V roce 2015 navíc vědci vyvinuli in vitro funkční, vše-lidské, neuromuskulární spojení test od člověka embryonální kmenové buňky a somatické svalové kmenové buňky. Po přidání patogenních protilátek proti acetylcholinovému receptoru a aktivaci doplňkový systém neuromuskulární kokultura vykazuje příznaky, jako jsou slabší svalové kontrakce.[62]

Reference

  1. ^ A b C d E F G h i j k l m n Ó p q r s t u proti w X „Informační list o Myasthenia Gravis“. NINDS. 10. května 2016. Archivováno z původního dne 27. července 2016. Citováno 8. srpna 2016.
  2. ^ Kahan, Scott (2005). Na stránce: Neurologie. Lippincott Williams & Wilkins. str. 118. ISBN  978-1-4051-0432-6. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
  3. ^ A b Kaminski, Henry J. (2009). Myasthenia Gravis a související poruchy (2. vyd.). Springer Science & Business Media. str. 72. ISBN  978-1-59745-156-7. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
  4. ^ A b Adams, James G. (2012). Emergency Medicine: Clinical Essentials (2. vyd.). Elsevier Health Sciences. str. 844. ISBN  978-1-4557-3394-1. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
  5. ^ Phillips WD, Vincent A (1. ledna 2016). „Patogeneze myasthenia gravis: aktuální informace o typech, modelech a mechanismech onemocnění“. F1000Výzkum. 5: 1513. doi:10.12688 / f1000 výzkum.8206.1. PMC  4926737. PMID  27408701.
  6. ^ Kandel E, Schwartz J, Jessel T, Siegelbaum S, Hudspeth A (2012). Principy neurální vědy (5 ed.). 318–319.CS1 maint: používá parametr autoři (odkaz)
  7. ^ A b Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ (prosinec 2014). „Efedrin pro myasthenia gravis, neonatální myasthenia a vrozené myastenické syndromy“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 12 (12): CD010028. doi:10.1002 / 14651858.CD010028.pub2. PMC  7387729. PMID  25515947.
  8. ^ Godoy, DA; Mello, LJ; Masotti, L; Di Napoli, M (září 2013). „Myastenický pacient v krizi: aktualizace řízení na Neurointensive Care Unit“. Arquivos de Neuro-psiquiatria. 71 (9A): 627–39. doi:10.1590 / 0004-282X20130108. PMID  24141444.
  9. ^ A b McGrogan A, Sneddon S, de Vries CS (2010). „Výskyt myasthenia gravis: systematický přehled literatury“. Neuroepidemiologie. 34 (3): 171–183. doi:10.1159/000279334. PMID  20130418. S2CID  34447321.
  10. ^ Ehrlich A, Schroeder CL (2014). Úvod do lékařské terminologie. Cengage Learning. str. 87. ISBN  978-1-133-95174-2. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
  11. ^ A b C d E F G h i j Engel AG (2012). Myasthenia Gravis a myastenické poruchy (2. vyd.). Oxford University Press, USA. 109–110. ISBN  978-0-19-973867-0. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
  12. ^ A b C d E Scullyová C (2014). Scullyovy lékařské problémy ve stomatologii. Elsevier Health Sciences UK. ISBN  978-0-7020-5963-6. Archivováno z původního dne 8. září 2017.
  13. ^ A b „Myasthenia Gravis: Practice Essentials, Background, Anatomy“. 6. června 2015. Archivováno z původního dne 23. června 2015. Citovat deník vyžaduje | deník = (Pomoc)
  14. ^ A b C d E F G h Nair AG, Patil-Chhablani P, Venkatramani DV, Gandhi RA (říjen 2014). „Oční myasthenia gravis: recenze“. Indian Journal of Ophthalmology. 62 (10): 985–991. doi:10.4103/0301-4738.145987. PMC  4278125. PMID  25449931.
  15. ^ A b C d E F G Scherer K, Bedlack RS, Simel DL (duben 2005). „Má tento pacient myasthenia gravis?“. JAMA. 293 (15): 1906–1914. doi:10.1001 / jama.293.15.1906. PMID  15840866.
  16. ^ A b Rajendran A; Sundaram S (2014). Shaferova učebnice orální patologie (7. vydání). Elsevier Health Sciences APAC. str. 867. ISBN  978-81-312-3800-4. Archivováno z původního dne 2. dubna 2017.
  17. ^ Encyklopedie MedlinePlus: Myasthenia gravis
  18. ^ A b C d E Marx JA (2014). Rosenova urgentní medicína: koncepty a klinická praxe (8. vydání). Philadelphia: Elsevier / Saunders. 1441–1444. ISBN  978-1-4557-0605-1.
  19. ^ "Myasthenia gravis". Genetická domácí reference. Archivováno z původního dne 11. července 2015. Citováno 10. července 2015.
  20. ^ Phillips WD, Vincent A (1. ledna 2016). „Patogeneze myasthenia gravis: aktuální informace o typech, modelech a mechanismech onemocnění“. F1000Výzkum. 5: 1513. doi:10.12688 / f1000 výzkum.8206.1. PMC  4926737. PMID  27408701.
  21. ^ Sinmaz N, Nguyen T, Tea F, Dale RC, Brilot F (srpen 2016). „Mapování autoantigenních epitopů: molekulární pohledy na poruchy nervového systému spojené s autoprotilátkami“. Journal of Neuroinflammation. 13 (1): 219. doi:10.1186 / s12974-016-0678-4. PMC  5006540. PMID  27577085.
  22. ^ Sathasivam, Sivakumar (leden 2014). „Diagnostika a léčba myasthenia gravis“. Pokrok v neurologii a psychiatrii. 18 (1): 6–14. doi:10,1002 / pnp.315. S2CID  115659064.
  23. ^ „Myasthenia Gravis“. PubMed Health. Bethesda, MD: Národní lékařská knihovna. Archivováno z původního dne 18. října 2016. Citováno 9. července 2015.
  24. ^ „Informační list o Myasthenia Gravis“. www.ninds.nih.gov. Národní institut neurologických poruch a mozkových příhod (NINDS). Archivováno z původního dne 11. července 2015. Citováno 10. července 2015.
  25. ^ A b C Varner M (červen 2013). „Myasthenia gravis a těhotenství“. Klinické porodnictví a gynekologie. 56 (2): 372–381. doi:10.1097 / GRF.0b013e31828e92c0. PMID  23563874.
  26. ^ Téllez-Zenteno, José F; Hernández-Ronquillo, Lizbeth; Salinas, Vicente; Estanol, Bruno; da Silva, Orlando (16. listopadu 2004). „Myasthenia gravis a těhotenství: klinické důsledky a novorozenecké výsledky“. Poruchy svalové a kosterní soustavy BMC. 5 (1): 42. doi:10.1186/1471-2474-5-42. PMC  534111. PMID  15546494.
  27. ^ A b C Warrell DA, Cox TM a kol. (2003). Oxfordská učebnice medicíny. Svazek 3 (čtvrté vydání). Oxford. str. 1170. ISBN  978-0-19-852787-9.
  28. ^ Rudd K, Kocisko D (2013). Pediatrické ošetřovatelství: kritické složky ošetřovatelské péče. F.A. Davis. ISBN  978-0-8036-4053-5. Archivováno z původního dne 3. června 2016.
  29. ^ Engel AG, Shen XM, Selcen D, Sine SM (duben 2015). „Vrozené myastenické syndromy: patogeneze, diagnostika a léčba“. Lancet. Neurologie. 14 (4): 420–434. doi:10.1016 / S1474-4422 (14) 70201-7. PMC  4520251. PMID  25792100.
  30. ^ „Stránka s vrozenou myastenií: Národní institut neurologických poruch a mozkové mrtvice (NINDS)“. www.ninds.nih.gov. Archivovány od originál dne 12. července 2015. Citováno 11. července 2015.
  31. ^ Wolfe, Gil I .; Barohn, Richard J. (2009). „Myasthenia Gravis: Klasifikace a měření výsledků“. Myasthenia Gravis a související poruchy. str. 293–302. doi:10.1007/978-1-59745-156-7_18. ISBN  978-1-58829-852-2.
  32. ^ Leite, Maria Isabel; Jacob, Saiju; Viegas, Stuart; Cossins, Judy; Clover, Linda; Morgan, B. Paul; Beeson, David; Willcox, Nick; Vincent, Angela (červenec 2008). „IgG1 protilátky proti acetylcholinovým receptorům v„ seronegativní “myasthenia gravis“. Mozek. 131 (7): 1940–1952. doi:10.1093 / mozek / awn092. PMC  2442426. PMID  18515870.
  33. ^ Encyklopedie MedlinePlus: Lambert-Eatonův syndrom
  34. ^ Selvan VA (leden 2011). „Single-fiber EMG: A review“. Annals of Indian Academy of Neurology. 14 (1): 64–67. doi:10.4103/0972-2327.78058. PMC  3108086. PMID  21654930.
  35. ^ Kearsey, Christopher; Fernando, Prabhath; D'costa, Domnick; Ferdinand, Phillip (30. června 2010). „Využití testu Ice Pack v Myasthenia Gravis“. Krátké zprávy JRSM. 1 (1): 14. doi:10.1258 / šortky.2009.090037. PMC  2984327. PMID  21103106.
  36. ^ Encyklopedie MedlinePlus: Zkouška tahem
  37. ^ A b C Spillane, J .; Higham, E .; Kullmann, D. M. (21. prosince 2012). „Myasthenia gravis“. BMJ. 345 (prosinec 21 3): e8497. doi:10.1136 / bmj.e8497. PMID  23261848. S2CID  13911967.
  38. ^ de Kraker M, Kluin J, Renken N, Maat AP, Bogers AJ (červen 2005). „CT a myasthenia gravis: korelace mezi zobrazením mediastina a histopatologickými nálezy“. Interaktivní kardiovaskulární a hrudní chirurgie. 4 (3): 267–271. doi:10.1510 / icvts.2004.097246. PMID  17670406.
  39. ^ Allan H. Ropper, Robert H. Brown Adams and Victor's Principles of Neurology McGraw-Hill Professional; 8. vydání (2005)
  40. ^ Encyklopedie MedlinePlus: Plicní funkční testy
  41. ^ Nouzové řízení Myasthenia Gravis na eMedicína
  42. ^ Mehndiratta, Man Mohan; Pandey, Sanjay; Kuntzer, Thierry (13. října 2014). „Léčba myasthenia gravis inhibitorem acetylcholinesterázy“. Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD006986. doi:10.1002 / 14651858.CD006986.pub3. PMC  7390275. PMID  25310725.
  43. ^ Gronseth, Gary S .; Barohn, Richard J. (12. července 2000). „Praktický parametr: Thymektomie pro autoimunitní myasthenia gravis (revize založená na důkazech): Zpráva subkomise pro standardy kvality Americké neurologické akademie“. Neurologie. 55 (1): 7–15. doi:10.1212 / týden 55.1.7. PMID  10891896.
  44. ^ Mehrizi, Mehyar (srpen 2012). Léky a Myasthenia Gravis (reference pro zdravotnické pracovníky) (PDF) (Teze). Ústav neurologie, Lékařská fakulta Indiana University. S2CID  9640884.
  45. ^ Valk J (září 1987). "[Klinické a neuropsychologické příznaky normálního tlaku hydrocefalu]" ". Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde. 131 (36): 1584–1585. PMC  3670444. PMID  23766745.
  46. ^ Burman, Joachim; Tolf, Andreas; Hägglund, Hans; Askmark, Håkan (únor 2018). „Autologní transplantace hematopoetických kmenových buněk pro neurologická onemocnění“. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 89 (2): 147–155. doi:10.1136 / jnnp-2017-316271. PMC  5800332. PMID  28866625.
  47. ^ A b C Mehndiratta MM, Pandey S, Kuntzer T (říjen 2014). „Léčba myasthenia gravis inhibitorem acetylcholinesterázy“. Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD006986. doi:10.1002 / 14651858.CD006986.pub3. PMC  7390275. PMID  25310725.
  48. ^ „Atropin - léky a léky na myasthenia-gravis“. Volby NHS. 2014. Archivovány od originál dne 12. července 2015. Citováno 11. července 2015.
  49. ^ A b C d E F G h Kumar V, Kaminski HJ (únor 2011). „Léčba myasthenia gravis“. Aktuální zprávy o neurologii a neurovědě. 11 (1): 89–96. doi:10.1007 / s11910-010-0151-1. PMID  20927659. S2CID  41052495.
  50. ^ Mehndiratta, Man Mohan; Pandey, Sanjay; Kuntzer, Thierry (13. října 2014). „Léčba myasthenia gravis inhibitorem acetylcholinesterázy“. Cochrane Database of Systematic Reviews. doi:10.1002 / 14651858.CD006986.pub3. PMC  7390275. PMID  25310725.
  51. ^ Tandan R, Hehir MK, Waheed W, Howard DB (srpen 2017). „Léčba myasthenia gravis rituximabem: systematický přehled“. Muscle & Nerve. 56 (2): 185–196. doi:10,1002 / mus.25597. PMID  28164324. S2CID  19504332.
  52. ^ Juel VC (březen 2004). „Myasthenia gravis: zvládání myastenické krize a perioperační péče“. Semináře z neurologie. 24 (1): 75–81. doi:10.1055 / s-2004-829595. PMID  15229794.
  53. ^ Cea G, Benatar M, Verdugo RJ, Salinas RA (říjen 2013). „Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis“. Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD008111. doi:10.1002 / 14651858.CD008111.pub2. PMID  24122674.
  54. ^ Wolfe GI, Kaminski HJ, Aban IB, Minisman G, Kuo HC, Marx A, et al. (Srpen 2016). „Randomizovaná studie thymektomie u Myasthenia Gravis“. The New England Journal of Medicine. 375 (6): 511–522. doi:10.1056 / NEJMoa1602489. hdl:2318/1601939. PMC  5189669. PMID  27509100.
  55. ^ Cup EH, Pieterse AJ, Ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, van Engelen BG, Hendricks HT, van der Wilt GJ, Oostendorp RA (listopad 2007). „Cvičební terapie a další typy fyzikální terapie pro pacienty s neuromuskulárními chorobami: systematický přehled“. Archivy fyzikální medicíny a rehabilitace. 88 (11): 1452–1464. doi:10.1016 / j.apmr.2007.07.024. PMID  17964887.
  56. ^ Mehrizi, Mehyar; Pascuzzi, Robert M. (září 2014). "Komplikace rentgenového kontrastu u pacientů s myasthenia gravis". Muscle & Nerve. 50 (3): 443–444. doi:10,1002 / mus.24254. PMID  24677227. S2CID  206295540.
  57. ^ Sieb JP (březen 2014). „Myasthenia gravis: aktualizace pro klinika“. Klinická a experimentální imunologie. 175 (3): 408–418. doi:10.1111 / cei.12217. PMC  3927901. PMID  24117026.
  58. ^ Cea G, Benatar M, Verdugo RJ, Salinas RA (říjen 2013). „Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis“. Cochrane Database of Systematic Reviews (10): CD008111. doi:10.1002 / 14651858.CD008111.pub2. PMID  24122674.
  59. ^ Losen M, Martínez-Martínez P, Phernambucq M, Schuurman J, Parren PW, De Baets MH (2008). "Léčba myasthenia gravis prevencí modulace acetylcholinového receptoru". Annals of the New York Academy of Sciences. 1132 (1): 174–179. Bibcode:2008NYASA1132..174L. doi:10.1196 / annals.1405.034. PMID  18567867. S2CID  3206109.
  60. ^ Conti-Fine BM, Milani M, Kaminski HJ (listopad 2006). „Myasthenia gravis: minulost, přítomnost a budoucnost“. The Journal of Clinical Investigation. 116 (11): 2843–2854. doi:10,1172 / JCI29894. PMC  1626141. PMID  17080188.
  61. ^ Vrinten C, van der Zwaag AM, Weinreich SS, Scholten RJ, Verschuuren JJ (prosinec 2014). „Efedrin pro myasthenia gravis, neonatální myasthenia a vrozené myastenické syndromy“. Cochrane Database of Systematic Reviews. 12 (12): CD010028. doi:10.1002 / 14651858.CD010028.pub2. PMC  7387729. PMID  25515947.
  62. ^ Steinbeck JA, Jaiswal MK, Calder EL, Kishinevsky S, Weishaupt A, Toyka KV, Goldstein PA, Studer L (leden 2016). „Funkční konektivita pod optogenetickou kontrolou umožňuje modelování lidské neuromuskulární nemoci“. Buňková kmenová buňka. 18 (1): 134–143. doi:10.1016 / j.stem.2015.10.002. PMC  4707991. PMID  26549107.

Další čtení

externí odkazy

Klasifikace
Externí zdroje